共同腔畸形患者经乳突缝状迷路切开入路联合定制电极人工耳蜗植入术后长期效果研究

目的探讨共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)患者使用定制电极经乳突缝状迷路切开入路(transmastoid slotted labyrinthotomy approach,TSLA)行人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI),术后长期听觉及言语功能发展规律。方法本研究共纳入了首都医科大学附属北京同仁医院36例CCD经TSLA径路植入定制电极的单侧CI患儿及61例同年龄段内耳结构无异常的单侧CI患儿。由同一组经过统一规范化培训的专业人员使用听觉行为分级标准(Categories of Auditory Performance,CAP)量表、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)量表、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)/有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)评估所有受试者听觉和言语能力。分别CI术前及开机后分别在1、3、6、12、18、24、36、48、60、72、84个月时进行评估。结果广义估计方程分析结果提示,本研究受试者术前及术后听觉言语康复效果组别、时间及其交互效应均有统计学意义(P<0.05)。CCD组患儿CAP得分在术前和术后开机1、3、6、12、18个月之间差异均有统计学意义(P<0.05),在开机24、36、48、60个月间差异均无统计学意义(P>0.05);IT-MAIS/MAIS得分百分比在开机1、3、6、12、24个月间差异有统计学意义(P<0.05),在开机24、36、48、60个月间差异均无统计学意义(P>0.05);SIR得分在术前、开机1、3个月间差异均无统计学意义(P>0.05),在开机6、12、18个月间差异有统计学意义(P<0.05),在开机18、24、36、48、60个月间差异均无统计学意义(P>0.05);MUSS得分百分比在术前、开机1、3个月间差异均无统计学意义(P>0.05),在开机3、6、12、18个月间差异有统计学意义(P<0.05),在开机24、36、48、60个月间差异均无统计学意义(P>0.05)。CCD组患儿CI术后CAP得分及IT-MAIS/MAIS得分百分比在开机后1、3、6、12、18、24、36、48及60个月均显著低于对照组(P<0.05),SIR得分及MUSS得分百分比在开机后3、6、12、18、24、36、48及60个月均显著低于对照组(P<0.05)。结论经TSLA径路配合定制电极的CI可以有效帮助CCD患儿获得长期听觉言语收益,但较内耳结构无异常患儿CI术后听觉言语功能发育迟缓。CCD患儿CI术后听觉功能发育呈现开机2年内快速增长的趋势,在两年后呈缓慢增长趋势;其言语能力发育在开机后6个月至18个月内呈快速增长趋势,在18个月至7年内呈现缓慢增长趋势。

岩骨手术及手术入路的应用选择

随着颅底外科的发展 ,岩骨手术及经岩骨手术入路越来越受到重视。目前有关岩骨手术的名称、种类繁多 ,现作一综述 ,以概括其特征。

共同腔畸形患儿缝状开窗定制电极耳蜗植入术及其效果评估

目的采用缝状开窗经迷路入路对内耳共同腔畸形患儿进行定制电极人工耳蜗植入术并评估术后效果。方法回顾性分析2016年4月至2017年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院进行人工耳蜗植入术的10例共同腔畸形的双耳重度或极重度感音神经性聋患儿临床资料(采用缝状开窗经迷路入路及定制电极),作为试验组,进行术中监测,并随访其术后效果;同时收集10例年龄及性别匹配的内耳结构正常的双耳重度或极重度感音神经性聋患儿作为对照组,收集两组患儿进行术前及开机6个月、1年的四种问卷评分,不同评估时间点间的比较采用Wilcoxon符号秩和检验,试验组与对照组的比较采用两独立样本的秩和检验。结果所有患儿手术过程顺利,试验组患儿均未出现面瘫、脑脊液耳漏等并发症;试验组有8例患儿的平均阻抗在5kΩ以下;试验组患儿术中所有刺激电极的听觉神经反应遥测(ART)总引出率为55%(33/60),不同位置电极的电诱发复合动作电位(ECAP)反应幅值范围50.69~170.3μV;试验组患儿的手术平均时间46.4 min,与传统面隐窝入路植入非定制电极相比较短。试验组患儿的四项问卷评分在术前与开机6个月、开机1年比较,差异均有统计学意义;开机6个月与开机1年评分比较:听觉行为分级标准量表(CAP):2.0(2.0,3.0)分比4.0(3.8,4.0)分,Z=-3.109,P=0.002;言语可懂度分级标准量表(SIR):2.0(2.0,2.3)分比3.0(2.8,4.0)分,Z=-2.952,P=0.003;有意义使用言语量表(MUSS):4.0(3.3,6.0)分比9.0(6.0,11.8)分,Z=-3.421,P=0.001;有意义听觉整合量表或婴幼儿有意义听觉整合量表(MAIS或IT-MAIS):5.5(3.8,9.0)分比15.5(10.8,18.5)分,Z=-3.522,P=0.000)。开机6个月和1年后,试验组四项问卷评分均差于对照组(P值均<0.01);术后1周及术后1年高分辨率颞骨CT显示电极贴壁良好,无移位。结论采用缝状开窗经迷路入路对共同腔畸形患儿进行人工耳蜗植入术安全有效,术中操作难度较低,并发症发生率低,手术时间短;可用术中ART监测辅助判断听觉通路完整性,共同腔畸形患儿术后听觉康复周期较长,言语康复效果个体差异大,明显差于结构正常患儿。