儿童库欣病的诊断和经蝶窦手术治疗

皮质醇增多症分为垂体性、肾上腺性和异源性三类。垂体性皮质醇增多症又称库欣病,是因垂体促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）腺瘤或腺体增生所致。儿童库欣病少见。我们回顾性总结了北京协和医院1990年1月～1999年7月手术时年龄小于14岁的12例儿童库欣病的诊断、经蝶窦手术与疗效,现报道如下。 一、对象与方法 1.一般情况:本组男6例,女6例。年龄8～14岁,平均12.3岁。病程8个月～6年,平均病程2.5年。首发症状向心性肥胖11例,发育迟缓1例。临床症状:11例表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、皮肤红润菲薄。合并高血压6例,发育迟缓5例,紫纹3例,低血钾2例,骨质疏松1例。 2.临床检查:血浆ACTH增高5例,尿游离皮质醇和血浆皮质醇增高12例,血浆皮质醇昼夜节律消失8例,符合尿游离皮质醇地塞米松抑制试验（小剂量不能抑制、大剂量能抑制）9例。影像学检查:蝶鞍X线侧位体层摄片示蝶窦呈甲壳型4例、鞍前型3例、全鞍型5例。2例行CT冠状扫描和矢状重建,1例显示鞍隔膨隆、垂体柄偏移,1例未见异常。10例行蝶鞍MRI检查,7例显示鞍隔饱满和膨隆,其中5例鞍内有T1低信号、增强后病变无强化,3例未见异常。