脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞多次复发行自体外周血干细胞移植1例

患者，女，38岁，2003年12月26日以发热、脾大1月余住兰州某院。查体：贫血貌，左颈、左腋窝及双侧腹股沟淋巴结肿大，0．5～1．0cm，质中度，压痛（±）。巩膜轻度黄染，心肺无异常。左上腹膨隆，肝肋下未触及。脾大，甲乙线8cm，甲丙线15cm，丁戊线（-），无压痛。双下肢轻度凹陷性水肿。B超：脾大，胆囊炎。血常规：白细胞38．2×10^9／L，血红蛋白82g／L，血小板51×10^9／L。淋巴细胞64％，其中异常淋巴细胞40％，胞体较大，胞浆量多，淡蓝色，核染色质疏松，可见核仁，部分细胞周边有绒毛。曾疑“毛细胞白血病”。患者于2004年1月10日就诊于天津某院，经右腹股沟淋巴结活检：淋巴结结构破坏，淋巴组织增生。形成大小不等的结节样结构，结节内细胞均一，有的结节伴有星空样巨噬细胞。结节之间部分区域细胞成分单一，

绒毛状淋巴细胞的脾边缘区B细胞淋巴瘤一例

患者，女，33岁。因发热、乏力、左上腹疼痛40d于2007年11月13日入院。原有慢性乙型肝炎病史10年。入院前曾在上海瑞金医院进行骨髓检查，骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒红比略下降。粒、红、巨三系细胞增生活跃，粒、巨二系细胞伴成熟障碍，血小板散在少见，结合病史考虑睥功能亢进。骨髓细胞免疫表型检查：CD19（＋）、CD22（＋）、HLA—DR（＋）。骨髓活检显示三系增生轻度活跃，右腹股沟淋巴结活检考虑非霍奇金淋巴瘤，建议行脾切除术。

脾边缘区淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例并文献复习

目的提高对脾边缘区淋巴瘤(SMZL)伴绒毛状淋巴细胞的认识。方法回顾分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例SMZL伴绒毛状淋巴细胞患者资料,并复习国内外相关文献。结果该患者巨脾,白细胞增多,外周血及骨髓见部分淋巴细胞毛刺样改变;免疫分型示异常B淋巴细胞占81.07%,CD11c、CD20、FMC7、CD22、cKappa、CD79b阳性,sIgD部分阳性,CD19、CD81、sIgM弱阳性;骨髓病淋巴细胞比例增高,形态成熟,网状纤维染色MF-1级,Annexin阴性,局灶可见CD20+细胞窦内浸润,MYD88基因检测阴性,染色体分析未见可分析分裂象,符合SMZL伴绒毛状淋巴细胞的诊断标准。给予利妥昔单抗治疗,白细胞计数降至正常,病情好转出院。随访2个月一般情况良好。结论SMZL伴绒毛状淋巴细胞较罕见,诊断应结合患者病史、临床表现、细胞形态、组织病理、免疫分型、基因检测综合分析,通过脾脏病理可确诊,治疗首选利妥昔单抗。