以鼻塞为首发症状的结外鼻NK/T细胞淋巴瘤1例

患者,男,60岁,因＂间歇性鼻塞流涕2年,加重1个月＂于2015年1月3日入住我院耳鼻咽喉科。入院2年前因无明显诱因出现鼻塞伴流少量清涕于当地医院耳鼻咽喉科就诊,诊断为＂单纯性鼻炎＂,给予药物治疗后症状缓解。期间间歇性出现鼻塞流清涕,反复发作4次,使用治疗鼻炎药物好转。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

原发于小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理学特征分析

目的探讨小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type,ENKTL-NT)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法收集10例原发于小肠ENKTL-NT的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CK广谱、CD20、CD79α、CD3ε、CD5、CD2、CD43、CD45RO、CD56、CD8、CD103、CD30、TIA-1、颗粒酶B和Ki67,应用原位杂交检测EBER表达情况,并进行TCR基因重排检测,结合文献复习此组原发于罕见部位ENKTL-NT临床病理学特征。结果10例小肠ENKTL-NT中,男性7例,女性3例,年龄26~75岁,中位年龄45岁。其中位于空肠4例、回肠6例,黏膜活检标本3例,手术切除标本7例。临床症状主要以消化道症状为主。组织学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上,具有明显多形性的肿瘤细胞散在或呈灶性分布;存在不同程度和范围的凝固性坏死,部分病例可见肿瘤细胞的血管中心性和血管破坏性浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒颗粒相关抗原(TIA-1和颗粒酶B)、CD3ε(10/10)、CD2(8/10)、CD45RO(9/10),部分病例存在其他T细胞标志物表达减弱/缺失,不表达B细胞和组织细胞抗原。Ki67增殖指数55%~90%,所有病例EBER原位杂交均阳性。9例随访者中6例死亡,中位生存期13个月。结论原发于小肠ENKTL-NT临床罕见,常合并消化道穿孔等急腹症。临床和影像缺乏特异性,易误诊为消化道溃疡或炎症性肠病。了解其临床病理特征,结合免疫表型、原位杂交及TCR基因重排检测结果,对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。

以口腔黏膜溃疡为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的多学科诊疗1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal type NK/T-cell lymphoma,ENKTL)是一种以破坏面部中份结构为主的NK/T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,临床少见。以口腔黏膜溃疡为首发症状的病例罕见且易与其他疾病相混淆,在诊断上极其困难。本文报道1例以颊黏膜及牙龈溃疡为首发表现的ENKTL的多学科诊疗,并分析该疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和治疗,以期为临床诊治相关病例提供参考。

治疗前淋巴细胞与C反应蛋白比值对结外NK/T细胞淋巴瘤预后的判断价值

目的:探讨治疗前淋巴细胞与C反应蛋白比值(LCR)对结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)预后的判断价值。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的203例初诊为ENKTL患者的临床资料,ROC曲线得到LCR预测5 a总生存期(OS)的最佳截断值,并根据截断值将患者分为两组,绘制Kaplan-Meier生存曲线,采用Cox回归分析无进展生存期(PFS)和OS的影响因素。结果:LCR预测5 a OS的最佳截断值为0.19,低LCR组患者预后较差(P<0.001)。Cox回归分析结果表明,低LCR组ENKTL患者预后较差,PFS和OS的HR(95%CI)分别为0.462(0.336~0.636)和0.381(0.275~0.527)。结论:治疗前LCR可影响ENKTL预后,低LCR患者的预后较差。

PD-1/PD-L1抑制剂治疗结外NK/T细胞淋巴瘤研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTCL)是一种罕见的且具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,与EB病毒感染密切相关。目前,ENKTCL治疗手段包含化疗、放疗、造血干细胞移植以及免疫治疗等。近年来,随着ENKTCL发病机制的深入研究,针对PD-1/PD-L1的免疫检查点治疗被认为具有重要的临床价值。本文综述了PD-1/PD-L1抑制剂的作用机制,总结了其在ENKTCL治疗领域的临床研究进展以及预测疗效的标志物的选择,并概述了PD-1/PD-L1抑制剂治疗ENKTCL所面临的限制因素以及未来的发展前景。

治疗前中性粒细胞淋巴细胞比值和血小板淋巴细胞比值对结外NK/T细胞淋巴瘤的预后价值

目的:探讨治疗前中性粒细胞淋巴细胞比值(neutrophil-lymphocyte ratio,NLR)和血小板淋巴细胞比值(platelet-lymphocyte ratio,PLR)在结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)患者中的预后价值。方法:回顾性分析我院2012年01月至2016年12月新诊断的ENKTL患者的临床资料。根据受试者工作特征(ROC)曲线确定NLR和PLR的最佳截断值并对患者分组。采用卡方检验或Fisher确切概率法比较不同分组间的临床特征和近期疗效差异。我们使用Cox比例风险模型来确定与生存相关的单因素和多因素。生存曲线采用Kaplan-Meier法绘制,它们的差异采用log-rank检验分析。差异具有统计学意义(P<0.05)。结果:NLR和PLR的最佳截断值分别为2.62和228.8。治疗前NLR和PLR与B症状和EBV DNA拷贝数相关(P<0.05)。不同NLR、PLR分组的近期疗效差异无统计学意义(P>0.05)。单因素和多因素分析显示,NLR(P=0.009)、PLR(P=0.008)和LDH(P=0.019)是ENKTL患者OS的独立危险因素。高NLR或高PLR的患者OS率较低(P<0.001)。结论:治疗前NLR和PLR可作为结外NK/T淋巴瘤患者的独立预后因素,高NLR、高NLR提示患者预后不良。

误诊为丹毒的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤亚型。本文报道以面部肿胀为表现的结外NKT细胞淋巴瘤一例,患者曾多次被误诊为“丹毒、蜂窝组织炎”等,最终通过病理、免疫组化等检查确诊,给予DDGP方案(培门冬酶、吉西他滨、顺铂、地塞米松)化疗,随访9个月患者恢复良好。

外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤研究进展

近年来,得益于新型药物的快速发展,外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤作为中国发病率相对较高的淋巴瘤亚型,相关研究进展备受该领域学者的关注。本文主要对2023年美国临床肿瘤学会(ASCO)、欧洲血液学协会(EHA)年会报道的外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤的研究进展及其对临床实践的重要意义进行综述。

结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生2例的临床病理学研究

目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)伴B淋巴细胞增生病例的临床病理学特征。方法收集陕西省人民医院2023年6~9月确诊的2例ENKTL伴B淋巴细胞增生病例,采用HE染色、免疫组织化学和原位杂交EB病毒编码的小RNA(Epstein-barr virus encoded small RNA,EBER)检测,观察其组织学特征、免疫表型及原位杂交EBER检测结果,并进行相关文献复习。结果2例老年男性患者,病变部位均为右侧鼻腔,组织学特征为肿瘤细胞弥漫分布,细胞大中小不等,以中大细胞为主,胞核不规则,胞质淡染或透明,核椭圆形,染色质呈颗粒状,核仁不明显,核分裂象较多见,凝固性坏死及凋亡明显;背景见小淋巴细胞灶状聚集,淋巴滤泡散在分布。免疫组织化学CD2,CD3,CD56,TIA-1和颗粒酶B(GrB)阳性表达;CD20,CD79a和PAX-5局灶阳性表达;CD21,CD23及CD35见残存FDC网;CD5阴性表达;Ki-67增殖指数约30%。原位杂交检测EBER肿瘤细胞阳性。病理诊断:ENKTL伴B淋巴细胞增生。结论结外NK/T细胞淋巴瘤伴B淋巴细胞增生少见,尤其是B淋巴细胞增生形成淋巴滤泡时,经验不足很容易造成诊断困扰,需结合临床表现、组织学形态、免疫表型综合分析和诊断。

伴嗜酸性粒细胞增多的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

患者,男,53岁。反复双下肢结节红斑1年余,发热1个月余。入院前查血常规嗜酸性粒细胞4.92×109/L(55.3%),首诊为“嗜酸性粒细胞增多症”。入院后查EB病毒DNA阳性,下肢皮损病理检查:以血管为中心较致密的单一核细胞浸润,有异型性改变,及数量较多的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD3(+),Ki67(80%),TIA1(+),Granzyme B(+),Perforin(+),EBER(+)。鼻黏膜及喉肿物活检见异型细胞。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤。

初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤临床特征及治疗疗效的分析

目的探讨初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(upper aerodigestive tract extranodal natural kill T-cell lymphoma,UAT-ENKTCL)患者的临床特征和疗效。方法回顾性分析2009年6月—2020年6月解放军总医院收治初治Ⅰ/ⅡE期UAT-EN KTCL患者的临床不同治疗模式与首程疗效的关系。结果纳入61例UAT-EN KTCL患者,依据治疗模式分为单纯化疗和序贯化放疗2组,首程疗效达完全缓解(complete response,CR)率分别为62.5%、82.2%(χ^(2)=1.714,P=0.190)。全组患者化疗方案分别采用蒽环类组、蒽环类联合门冬酰胺酶类组及非蒽环类联合门冬酰胺酶类组,相应CR率分别为46.7%、72.7%、91.7%(χ^(2)=91.155,P<0.001);5年总生存率分别为46.7%、68.2%、94.4%(χ^(2)=9.893,P=0.007),5年无进展生存率分别为33.3%、63.6%、79.7%(χ^(2)=8.575,P=0.014),非蒽环类+门冬酰胺酶组的疗效优于其余2组,差异均具有统计学意义(P=0.007、0.005、0.002、0.004)。结论初治Ⅰ/ⅡE期UAT-ENKTCL采用以非蒽环类联合门冬酰胺酶为主的化疗方案明显提高患者治疗疗效。

误诊为坏死性肉芽肿的结外NK/T细胞淋巴瘤1例

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma, ENKTL)是一种破坏面中线部位的非霍奇金淋巴瘤,侵袭性强。本文报道1例以腭部溃疡为首发症状,初诊为坏死性肉芽肿,终诊为ENKTL的罕见病例。探讨该肿瘤的临床病理特征并分析误诊的原因,以期对发生于腭部的ENKTL的诊断和鉴别提供参考。

PD-1/PD-L1抑制剂在结外NK/T细胞淋巴瘤中的应用现状

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤亚型,晚期和复发/难治患者目前尚无标准的治疗方案,预后较差。近年来,程序性死亡受体1(programmed cell death receptor-1,PD-1)/PD-1配体(programmed cell death ligand-1,PD-L1)免疫检查点抑制剂广泛应用于淋巴瘤的治疗中。PD-1/PD-L1抑制剂在复发/难治性ENKTCL的近期疗效较好,联合化疗已初步应用于晚期的一线治疗中。本文综述了PD-1/PD-L1抑制剂在ENKTCL中应用的理论基础、临床初步结果和预测/预后标志物的探索,旨在为PD-1/PD-L1抑制剂在ENKTCL中的应用提供参考。

结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤鼻型的治疗研究进展

结外自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤鼻型(ENKTL)是一种侵袭性恶性肿瘤,多见于亚洲和南美洲人群。EB病毒(EBV)感染与ENKTL的发病和患者预后密切相关。NK细胞淋巴瘤预后指数-EB病毒(PINK-E)模型是目前临床上较实用的ENKTL患者预后评估模型。ENKTL的治疗方案包括放疗、含L-天冬酰胺酶的非蒽环类化疗、造血干细胞移植、靶向程序性细胞死亡蛋白-1/程序性细胞死亡蛋白-1配体(PD-1/PD-L1)轴治疗,已取得显著疗效。未来,新的治疗方案包括抗EBV治疗、信号通路治疗和表观遗传学治疗等具有极大治疗潜力,有待临床试验加以验证。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中枢受累风险评分模型的建立与验证

目的构建结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者中枢神经系统(CNS)受累风险的评分模型并验证其效能。方法训练组纳入2010年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院收治的306例ENKTL患者,验证组纳入2009年11月至2019年12月河南省肿瘤医院收治的223例ENKTL患者。回顾性分析所有患者的临床资料,通过单因素及多因素Cox分析筛选ENKTL患者CNS受累的独立危险因素并构建风险评分模型,以受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)评估模型区分度。结果训练组纳入306例患者,其中16例(5.2%)发生CNS受累,验证组纳入223例患者,其中10例(4.5%)发生CNS受累。Cox分析发现肾上腺受累(HR=9.225,95%CI:2.702~31.495)、非上呼吸消化道原发(NUAT)型(HR=4.044,95%CI:1.187~13.776)、Ann ArborⅣ期(HR=3.500,95%CI:1.103~11.107)以及CD56阴性(HR=0.229,95%CI:0.056~0.927)是CNS受累的独立危险因素。风险函数提示,训练组和验证组中高低危患者的CNS受累风险显著不同,将验证组患者的数据代入本模型及CNS-PINK模型,AUC值分别为74.0828和59.5305。结论以肾上腺受累、NUAT型、Ann ArborⅣ期及CD56阴性4个风险因素构建的评分模型有助于识别ENKTL CNS受累的高危患者,为早期预防和治疗提供决策依据,从而改善患者预后。

IL-6、LDH、β_(2)-MG在结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者外周血中的表达及诊断价值研究

目的分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者外周血中白细胞介素-6(IL-6)、乳酸脱氢酶(LDH)、β_(2)微球蛋白(β_(2)-MG)的表达水平,并探讨其在ENKTL中的诊断价值。方法选取2018年7月至2021年2月该院就诊的50例ENKTL患者作为ENKTL组,依据Ann Arbor分期系统将研究对象分为Ⅰ~Ⅱ期、Ⅲ~Ⅳ期。根据PINK评分系统将研究对象分为低危组、中危组、高危组。同时选取50例鼻中隔偏曲(NSD)患者作为对照组。收集研究对象的临床资料,所有患者均行外周血淋巴细胞绝对计数(ALC)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、Th1/Th2细胞因子、LDH、β_(2)-MG的检测。运用Logistic回归分析评估ENKTL的相关因素,多样本秩和检验分析相关因素与ENKTL分期及不同分层之间的关系,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析外周血中IL-6、LDH、β_(2)-MG联合检测对ENKTL的诊断价值。结果ENKTL组男38例,女12例,年龄(43.72±13.52)岁;对照组男27例,女23例,年龄(46.94±18.99)岁,两组间性别比例差异有统计学意义(P<0.05)。ENKTL组的ALC、NLR、PLR、γ干扰素(IFN-γ)、IL-6、IL-10、LDH、β_(2)-MG水平明显高于对照组(P<0.05),IL-4、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平在ENKTL组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析显示,IL-6、LDH、β_(2)-MG是ENKTL的影响因素(P<0.05)。IL-6、β_(2)-MG水平在Ⅲ~Ⅳ期组明显高于Ⅰ~Ⅱ期组(P<0.05),LDH水平在Ⅰ~Ⅱ期组和Ⅲ~Ⅳ期组之间差异无统计学意义(P>0.05)。在PINK评分分组中,ENKTL患者外周血IL-6和β_(2)-MG水平随评分增加逐渐增高(P<0.05),中、高危组IL-6和β_(2)-MG水平明显高于低危组(P<0.05);LDH水平在3组间差异有统计学意义(P<0.05),但两两比较差异无统计学意义(P>0.05)。IL-6、LDH、β_(2)-MG联合检测诊断ENKTL的效能最高(曲线下面积为0.954),灵敏度为86.0%,特异度为98.0%。结论ENKTL患者外周血IL-6、LDH、β_(2)-MG水平升高,IL-6、β_(2)-MG与临床分期及预后分层有关。3项指标联合检测时可提高对ENKTL的诊断效能,有望应用于ENKTL的早期筛查。

化疗联合程序性死亡受体1抑制剂治疗儿童原发肾及肾上腺结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)1例病例报告

1 病例资料男,9岁11月,因“腹痛、间断血尿2周余”于2020年2月入首都医科大学附属北京儿童医院。患儿自起病以来无发热,体重减轻3 kg。既往史、个人史和家族史无特殊。体格检查:生命体征平稳,浅表淋巴结未触及,心、肺查体未见异常,腹平软,无压痛、反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,右肾区有叩击痛。实验室检查:血常规正常;血生化LDH:2 400(参考值110~295)U·L^(-1),TG未见异常。

肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

1病例介绍患者,男,59岁,因“反复发热伴皮肤结节1个月余”于2022年3月23日收治入院。患者1个月余前无明显诱因出现发热,每日均有发热,体温38~39℃,呈稽留热,服用退热药可退热,伴有干咳、皮肤多个无痛性结节。无畏寒、寒战,无咯血、呼吸困难、胸痛、盗汗等,否认头晕、头痛等,无腹痛、腹泻等。既往有高尿酸血症病史。否认肺结核病史及冶游史,否认吸烟史及酗酒史,无粉尘、石棉等接触史。