原发于小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理学特征分析

目的探讨小肠结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma nasal type,ENKTL-NT)的临床病理特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法收集10例原发于小肠ENKTL-NT的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CK广谱、CD20、CD79α、CD3ε、CD5、CD2、CD43、CD45RO、CD56、CD8、CD103、CD30、TIA-1、颗粒酶B和Ki67,应用原位杂交检测EBER表达情况,并进行TCR基因重排检测,结合文献复习此组原发于罕见部位ENKTL-NT临床病理学特征。结果10例小肠ENKTL-NT中,男性7例,女性3例,年龄26~75岁,中位年龄45岁。其中位于空肠4例、回肠6例,黏膜活检标本3例,手术切除标本7例。临床症状主要以消化道症状为主。组织学特点为凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上,具有明显多形性的肿瘤细胞散在或呈灶性分布;存在不同程度和范围的凝固性坏死,部分病例可见肿瘤细胞的血管中心性和血管破坏性浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒颗粒相关抗原(TIA-1和颗粒酶B)、CD3ε(10/10)、CD2(8/10)、CD45RO(9/10),部分病例存在其他T细胞标志物表达减弱/缺失,不表达B细胞和组织细胞抗原。Ki67增殖指数55%~90%,所有病例EBER原位杂交均阳性。9例随访者中6例死亡,中位生存期13个月。结论原发于小肠ENKTL-NT临床罕见,常合并消化道穿孔等急腹症。临床和影像缺乏特异性,易误诊为消化道溃疡或炎症性肠病。了解其临床病理特征,结合免疫表型、原位杂交及TCR基因重排检测结果,对有效提高该病的诊断和早期治疗具有重要意义。

^(18)F-FDG PET/CT影像组学预测结外NK/T细胞淋巴瘤预后的价值

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT影像组学模型对结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)无事件生存期的预测价值。资料与方法回顾性收集2013年1月—2021年1月于河南省人民医院治疗前行^(18)F-FDG PET/CT检查的ENKTL患者90例,随机分为训练组63例和验证组27例。从基线PET和CT图像上提取特征,应用最小绝对收缩和选择算子算法结合Cox生存分析筛选特征并构建临床模型、影像组学模型和临床+影像组学复合模型,以模型风险评分的中位数作为截断值将患者分为高危组和低危组。使用C指数和受试者工作特征曲线评价3个模型的预测性能。基于最优模型构建列线图,采用校准曲线描述最优模型预测ENKTL患者生存概率与实际概率的一致性,使用Kaplan-Meier分析和对数秩检验评估最优模型的预后价值。结果复合模型在训练组(C指数0.791,95%CI 0.702~0.879,曲线下面积为0.882)和验证组(C指数0.770,95%CI 0.650~0.889,曲线下面积为0.720)中比单独的临床模型和影像组学模型的预后表现更好。校准曲线表明复合模型在预测3年无事件生存期概率与实际结果的一致性较好,生存曲线显示高危组的无事件生存期显著低于低危组。结论基于影像组学和临床参数构建的复合模型可以提供更全面的预后信息并提高诊断准确性。列线图为ENKTL患者的风险分层提供了一种无创的诊断工具,有助于个体化治疗。

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是一类成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤的亚型,以结外受累为特征;发病率低,占恶性淋巴瘤的3%~10%,近年来,其发病率逐渐上升;发病具有明显的地域差别,亚洲及拉丁美洲等地区高发,而欧美国家少见;发病人群以中年为主,且以男性多见[1-5]。ENKTL80%发生于鼻腔,病灶常沿中线分布,以血管为中心呈侵袭性发展,早期出现鼻塞、流脓血涕,晚期表现为硬腭溃烂穿孔、鼻中隔坏死等,常伴恶臭,30%~40%的患者伴发热、盗汗、体重下降等症状[2-3,5]。

结外NK/T细胞淋巴瘤治疗的进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKL)属于一种罕见的病理类型,它常常表达广泛的形态学表型、出现坏死,其发生率约占原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的2%-10%。ENKL多发于亚洲人群,特别是中国的南部及东南亚人群。据国际外周T细胞淋巴瘤计划统计,在1 314名淋巴瘤患者中亚洲国家较西方国家ENKL发生率高出4倍。ENKL最常发生在鼻腔或上呼吸消化道,常常伴随EB病毒感染,具有高侵袭性、预后差等特点,中位总生存时间约12-38个月。进行准确的分期评估对选择最佳治疗方案非常重要,局灶性疾病(I期和II期)通过局部放疗或联合化疗常常能够获得相对好的预后。由于病例相对缺乏,对于晚期、复发、难治疾病尚无标准的治疗方案,在目前综合治疗是最常用的方法,如高强度的化疗联合放疗及L-门冬酰胺酶的使用均可获得较好的结局。近年来有文献报道,大剂量化疗联合造血干细胞移植亦可以作为治疗复发难治晚期疾病的一种补救方法,而且有一定的前景,靶向治疗亦有所发展。本文综述了NK/T细胞淋巴瘤治疗的研究进展。

培门冬酶治疗结外NK/T细胞淋巴瘤的临床疗效

目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤行培门冬酶与左旋门冬酰胺酶治疗的临床疗效。方法:以2009年6月至2014年12月病理诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤的患者为研究对象。将患者随机分为2组,培门冬酶组和左旋门冬酰胺酶组,两组均采用放疗以及以铂类为基础的两联方案化疗。在治疗结束后评价并对比患者的近期、远期疗效以及毒副反应。结果:共搜集结外NK/T细胞淋巴瘤患者171例,其中培门冬酶组86例,左旋门冬酰胺酶组85例,近期疗效比较,P<0.05,差异有统计学意义,3个月、6个月、1年生存率比较,经Logrank检验,P=0.000<0.05,培门冬酶组的3个月、6个月、1年生存率显著高于左旋门冬酰胺酶组;两组患者均出现了不同程度的血液学毒性及恶心、呕吐等反应,恶心、呕吐、过敏、高血糖等发生率比较,P<0.05,差异有统计学意义;白细胞、血小板下降、肝功能损害的发生率比较,P>0.05。结论:培门冬酶较左旋门冬酰胺酶可明显提高结外NK/T细胞淋巴瘤的近期疗效。不良反应少,安全性高。

结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗研究进展

结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）,占NHL的5%~15%,由于其多原发于鼻腔,80%的ENKTCL为鼻NK/T细胞淋巴瘤[1],因此ENKTCL又称鼻NK/T细胞淋巴瘤（NNKTL）[2]。该病在亚洲的发病率较高,墨西哥和南美国家也较多见,欧洲和北美国家相对少见[3-4]。其好发于中年男性,中位年龄为45岁,男女发病比例为2.7∶1[3]。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤首发症状与确诊时间的关系及其确诊时间的影响因素研究

背景早期和晚期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)患者的预后有明显的差异,然而在临床实践中,ENKTCL常被误诊为其他疾病。之前部分研究认为ENKTCL的误诊可能与其首发症状的非特异性有关。目的分析ENKTCL首发症状与确诊时间的关系,探究影响ENKTCL确诊时间的因素,为ENKTCL的早期诊断提供参考。方法回顾性选取2009—2012年四川大学华西医院收治的符合纳入标准的ENKTCL患者的临床资料,分析患者首发症状与确诊时间的关系以及确诊时间的影响因素。结果最终纳入ENKTCL患者177例,年龄42(22)岁,男性居多(71.2%),常见的首发症状为鼻塞(54.8%),其次为鼻溢(21.5%)、发热(18.1%)、口咽痛(14.1%)。相对罕见的首发症状为耳鸣(1.1%)、视力下降(1.1%)、嗅觉减退(1.1%)等,无体质量下降者。ENKTCL患者确诊时间为4(10)个月。首发症状为鼻塞与确诊时间呈正相关(r_s=0.228,P=0.004);首发症状为口咽痛、发热与确诊时间呈负相关(rs值分别为-0.203、-0.258,P值分别为0.007、0.001);首发症状为鼻出血、鼻痛、鼻溢、口咽部溃疡、咳嗽、头晕/头痛、盗汗、结节或包块与确诊时间无直线相关关系(P>0.05)。广义多元线性模型结果显示,首发症状为鼻塞与确诊时间有线性回归关系[β=0.355,95%CI(0.022,0.687),χ~2=4.372,P=0.037]。结论鼻塞是ENKTCL患者最常见的首发症状,且有鼻塞症状的ENKTCL患者所需的确诊时间更长。对于有长期鼻塞症状的患者,医生应认真考虑ENKTCL的可能性,需要时应及时进行反复病理活检。

头颈部鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊分析及文献复习

目的分析头颈部鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL)误诊病例,提高认识以避免误诊。方法回顾分析8例存在多次误诊误治头颈部ENKTCL的诊治经过。同时在数据库上查找同期关于头颈部ENKTCL误诊病例报道文献一并进行分析。结果本研究8例病例误诊次数 3~4次,误诊疾病有鼻窦炎、鼻出血、上呼吸道感染等。查到符合条件的文献共21篇,误诊疾病有鼻窦炎、面部蜂窝织炎、鼻炎等。导致误诊的原因有早期临床表现缺乏特异性、影像学表现缺乏明显特征和病理学特征的复杂性。结论 ENKTCL早期容易发生误诊,加强对其临床、影像和病理特征的认识,有助于及早识别ENKTCL,及时准确取病理才能尽可能避免误诊误治。

结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤诊治进展

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是一种起源于NK细胞、NK样T细胞的非霍奇金淋巴瘤,在我国,其发病约占非霍奇金淋巴瘤的10%。ENKTCL临床表现缺乏特异性,确诊依赖病理形态学及免疫组织化学,治疗以放疗、化疗为主,新型药物的研究仍在开发中,早诊断、早治疗对改善疾病的预后至关重要。本文对近年来ENKTCL的诊断、治疗进展做一综述。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤肾转移1例

1病例简介。男,44岁,主诉:右下腹疼痛伴发热1个月,近2个月体重下降5 kg。患者1年前于外院确诊为鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,后于我院行鼻腔NK/T细胞淋巴瘤I期放疗后出院。入院后查体及实验室检查均未见异常。超声(图1A、B)提示:考虑右肾占位。超声造影(图1C、D)提示:右肾占位,考虑乏血供癌。肾脏增强CT(图1E)提示:右肾上极占位,考虑肾细胞癌可能性大。临床诊断为右肾肿瘤,行腹腔镜根治性右肾切除术,术后病理结果显示:右肾肿瘤,符合结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal NK/T cell lymphoma,ENKTCL)。

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型误诊为鼻硬结病1例

本文报道1例发生于中年女性结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型误诊为鼻硬结症。患者,女,39岁,因“鼻塞1月余”首次就诊于当地基层医院,行鼻内镜示鼻中隔左侧淡红色肿物,阻塞左侧后鼻孔,遂于该院行左侧鼻腔肿物切除术,术后1月再次出现进行性左侧鼻塞,早期多次病理活检均提示鼻硬结症,随着疾病发展,患者逐渐出现鼻黏膜溃烂、硬腭溃疡、发热、体重减轻等体征,经最后一次病理学检查确诊为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型,行P+Gemox方案化疗6月后行自体造血干细胞移植,门诊定期随诊3年,未见明显复发征象,术腔恢复良好。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊一例并文献复习

目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal nasal-type NK/T-cell lymphoma, ENKTCL)的临床特点、误诊原因。方法对1例ENKTCL误诊病例资料进行回顾性分析。结果该例因反复鼻塞2年、加重1个月就诊。外院诊断为慢性鼻窦炎、鼻中隔偏曲,行鼻内镜鼻窦手术+鼻中隔偏曲成形术,术后上述症状缓解。1个月前症状加重就诊我院,经鼻部CT检查诊断为慢性鼻窦炎、鼻息肉(右)、肥厚性鼻炎、鼻中隔术后,行鼻内镜鼻窦手术,术后病理诊断为右侧中鼻道ENKTCL。给予VELP方案化疗2周期后发现颈部肿物,淋巴结活检提示ENKTCL,考虑淋巴结累及,遂调整为MEOP方案化疗,目前病情稳定。结论对于反复鼻塞、常规治疗效果不佳者应警惕ENKTCL,及早完善相关影像学检查有助于避免误漏诊。

血管NK-T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的通过对1例血管NK-T细胞淋巴瘤分析并文献复习,加深对该疾病的认识。方法报道1例血管NK-T细胞淋巴瘤,并复习文献进行分析。结果本例病人主要症状以四肢散在红色皮疹为表现,免疫病理表现为淋巴瘤细胞围绕血管内皮管腔生长,伴有EBER(+),该病诊断较为困难,治疗效果欠佳。结论血管NKT细胞淋巴瘤属于罕见疾病,早期诊断困难,治疗效果及预后较差。

溃疡性结肠炎合并原发性结肠NK/T细胞淋巴瘤致结肠穿孔1例

病例:患者男性,62岁,以“突发左下腹持续剧烈绞痛10 h”于2020-03-29就诊于苏州大学附属第一医院急诊科。患者有高血压病史10年,平日口服降压药治疗,血压控制在125/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右。溃疡性结肠炎(UC)病史17年,有柳氮磺吡啶过敏史,对硫唑嘌呤耐受性差,平日口服美沙拉秦肠溶片和泼尼松控制。2015年出现激素依赖,2015年起自行口服泼尼松维持治疗,维持剂量约16 mg/d。

112例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后分析

目的回顾分析影响鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后的因素。方法搜集2010~2017年收治的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者112例,采用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析并进行Cox多因素分析。结果全组5年样本数24例,1年、3年、5年生存率分别为92%、72%、54%。单因素分析显示年龄、性别、白蛋白水平、Ki-67阳性率、治疗模式(放疗、化疗、放化疗联合)、首发症状至确诊时间、首次治疗完全缓解与鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后相关。多因素分析显示症状首次出现时间至确诊时间及Ki-67阳性率大于50%为影响鼻腔NK/T淋巴瘤预后的独立危险因素。结论症状首次出现时间至确诊时间及Ki-67阳性率可作为评价鼻腔NK/T淋巴瘤预后的参考因素。

EB病毒感染和NK/T细胞淋巴瘤免疫表型相关性研究

目的:探讨EB病毒感染和NK/T细胞淋巴瘤免疫表型的相关性。方法:选取病理科NK/T细胞淋巴瘤25例存档的蜡块,另选取鼻咽反应性增生淋巴组织20例作为对照。运用免疫组织化学链霉素抗生物素-过氧化酶连接法,原位杂交检测EBV编码的RNA(EBER1/2)。结果:25例均有一定程度的炎性细胞浸润,凝固性坏死,多形性淋巴样瘤细胞弥漫或散在分布,主要为中等细胞及大细胞,有血管中心性浸润12例;CD20阳性0例,CD45RO阳性25例(100.0%),CD56阳性21例(84.0%),CD3阳性25例(100.0%),粒酶B阳性22例(88.0%),T细胞内抗原1(TIA1)阳性25例(100.0%);EBER1/2阳性21例(84.0%),LMP-1阳性12例(48.0%),EBER1/2、LMP-1均阳性12例(48.0%)。20例反应性增生淋巴组织EBER1/2、LMP-1阳性均为0例,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:EB病毒感染和NK/T细胞淋巴瘤免疫表型显著相关(r=12.562,P=0.002),EB病毒感染可能在NK/T细胞淋巴瘤的发生发展中发挥重要作用。

培门冬酶在Ⅰ～Ⅱ期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者化疗序贯放疗中的应用

目的：观察培门冬酶（PEG-ASP）联合 CHOP 方案化疗并序贯放疗治疗Ⅰ～Ⅱ期鼻腔 NK／T 细胞淋巴瘤的疗效。方法选择鼻腔 NK／T 细胞淋巴瘤患者114例，随机分为观察组和对照组各57例。两组均先行 CHOP 方案化疗3个疗程，21 d 为1个疗程；然后行受累野放疗，每周5次，持续5～6周；继续行 CHOP 方案化疗3个疗程。观察组每个化疗疗程的第1、12天肌内注射 PEG-ASP，对照组每个化疗疗程的第1～10天静脉滴注左旋门酰胺酶（L-ASP）。治疗后评价近期疗效，记录化疗不良反应；随访3年，评价生存情况及生存时间。结果观察组总有效率为94．7％，高于对照组的78．9％（P ＜0．05）。化疗期间，观察组过敏反应、胃肠道反应及转氨酶升高等发生率均低于对照组（P 均＜0．05）。观察组1、3年生存率分别为100％、93．0％，生存时间（27．4±5．2）个月；对照组分别为86．0％、75．4％、（20．7±6．8）个月；两组比较，P 均＜0．05。结论 PEG-ASP 联合 CHOP 方案化疗并序贯放疗治疗Ⅰ～Ⅱ期鼻腔 NK／T 细胞淋巴瘤安全有效。

早期鼻自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤治疗进展

结外自然杀伤细胞（NK）/T细胞淋巴瘤（ENKL）是一种少见的起源于NK细胞的非霍奇金淋巴瘤,具有独特的地域分布.ENKL病理特征为血管破坏和组织坏死,侵袭性高,因其极易产生耐药性而导致治疗效果差,患者预后差,生存时间短,至今尚未建立标准治疗方案.70%～80%的ENKL诊断之初为Ⅰ～Ⅱ期,且多位于鼻腔,习惯上称为早期鼻NK/T细胞淋巴瘤.在早期鼻NK/T淋巴瘤的治疗中,放疗占主导地位;近年来放化疗联合应用于早期鼻NK/T淋巴瘤的研究报道颇多,自体或同种异基因造血干细胞移植及新型靶向药物也正在研究中.

原发中枢神经系统NK/T细胞淋巴瘤1例

1病例简介女,62岁,主诉:头昏伴反复恶心、呕吐2个月。既往史:4年前因宫颈鳞状细胞癌行子宫及双附件全切+盆腔淋巴结清扫术。体格检查:病理反射未引出,全身浅表淋巴结不大。实验室检查:肿瘤标志物癌胚抗原、CA125值均在正常范围内,EB病毒IgM、IgG抗体呈阳性,脑脊液未发现肿瘤细胞。