结晶沉积组织细胞增多症1例

结晶沉积组织细胞增多症,亦称结晶储存性组织细胞增多症(crystal-storing histiocytosis,CSH),是免疫球蛋白轻链结晶在巨噬细胞或组织细胞胞浆之溶酶体内异常堆积而成,常见于浆细胞恶性肿瘤(plasma cell neoplasms,PCN),尤其是淋巴浆细胞骨髓瘤、成熟B淋巴细胞增殖性疾病[1-2]。

浆细胞骨髓瘤伴结晶体储备性组织细胞增多症1例并文献复习

目的探讨浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma,PCM)伴结晶体储备性组织细胞增多症(crystal-storing histiocytosis,CSH)的临床病理学特征。方法对1例PCM伴CSH进行光镜、电镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果PCM伴CSH中,肿瘤由CD38、CD138弥漫强阳性的浆细胞和内含单克隆性免疫球蛋白沉积的CD68、CD163弥漫强阳性的组织细胞组成。电镜显示组织细胞及浆细胞胞质内见大量菱形、多角形或不规则形的结晶体形成,电子密度高,部分结晶体内有小空泡。结论 PCM伴CSH是一类罕见的由某种原因导致组织细胞溶酶体内免疫球蛋白轻链物质聚积、结晶体结构形成的特征性病变,其具有独特的病理学特征,临床上与单纯浆细胞性骨髓瘤相比,生存期较长。

尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道

尼曼皮克病（Niemann-Pick disease,NPD）又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4]。尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症（Niemann-Pick disease with sec-ondary seablue histiocytosis,NPD/SBH）则更少见。NPD是一组罕见的鞘磷脂沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传（AR）,多见于犹太人,多数起病于2～3岁,

氨苯砜有效治疗渐进性坏死性黄色肉芽肿

渐进性坏死性黄色肉芽肿（necrobiotic xanthogranuloma，NXG）是一种非朗格汉斯细胞性组织细胞增多症，病变区域的肉芽肿内可见淋巴细胞、内皮细胞、泡沫细胞、巨细胞及胆固醇结晶。作者报告1例顽固性NXG，接受氨苯砜100mg／d治疗，共18个月。停药后随访15个月，皮损明显好转且无复发。