腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

儿童锁骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF),是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤,临床报道较少,大多数病变集中于颌骨和下肢骨,锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例,对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。

耳廓孤立性结缔组织增生性毛发上皮瘤一例并文献复习

结缔组织增生性毛发上皮瘤(desmoplastic trichoepitheliomas,DTE)是一种良性肿瘤,可为单发性或多发性,好发于面颊部[1],在耳鼻喉科极为罕见,此前国内外无耳廓DTE相关报道。因DTE临床表现易与硬斑病样基底细胞癌(morpheaform basal cell carcinoma,MBCC)、微囊肿性附属器癌(microcystic adnexal carcinoma,MAC)等皮肤病变相混淆,浅表活检及随访观察有延误诊治风险。现将浙江省中西医结合医院确诊的1例耳廓DTE患者病史、体征及治疗方式,结合相关文献进行分析总结,以此为DTE临床诊治提供参考。

原发性胸椎管内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者,男,28岁,入院前1个月无明显诱因下自觉背部不适,后逐渐出现双下肢无力,以右下肢为重且伴有明显麻木感,小便不畅,于2020年11月至我院就诊。患者主诉既往体健,无家族性遗传病史。查体:双下肢肌张力、肌力正常,痛觉和温度觉减退,右侧明显,双侧病理征阴性。

误诊为腹股沟斜疝的精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是罕见的软组织来源的恶性肿瘤,1991年被正式命名,发病率低,目前尚无标准治疗方案,总体预后较差。DSRCT缺乏特异性临床表现,故确诊困难,大多数患者确诊时已发生转移。DSRCT主要好发于青年男性,常累及腹腔和盆腔。精索区DSRCT极为罕见,现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料,以期为临床诊治提供参考。

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学分析

目的 分析颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现。方法 回顾性分析17例经手术病理证实的颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现,其中男性11例,女性6例,年龄4~64岁,平均20.27岁。其中16例行CT增强检查,1例行CT平扫检查,5例行MR增强检查。结果 17例患者临床主要表现无痛性下颌肿块和张口受限。影像学上,17例病变全部位于下颌骨,均为单发病灶,主要位于下颌骨角部。CT可见膨胀溶骨性及部分压迫侵蚀性骨破坏,中心性或偏心性生长,伴有软组织肿块,病变内粗细不均的骨嵴是特征性改变。增强后病变呈中度至明显强化,所有病例无钙化及骨膜反应。根据CT上骨质破坏不同将病变分为溶骨型(n=12)和骨旁型(n=5)。MR上,T1WI为等低信号, T2WI为不均匀高信号,增强后病灶强化。MR功能检查ADC值平均为1.2×10^(-3)mm^(2)/s,时间-信号强度曲线I型3例,Ⅱ型2例,提示良性肿瘤。结论 颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤具有侵袭性,容易复发。结合CT、MR及功能学检查,可在一定程度上反映病灶的组织构成,为术前正确诊断提供重要依据。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像病理对照研究

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学特征,并与病理学进行对照研究,以期提高影像学术前诊断准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学资料,9例患者术前进行了CT平扫及动态增强检查,其中1例患者在CT平扫及动态增强检查后又进行了MRI平扫及动态增强检查,9例患者影像学检查前均未进行相关治疗,最终9位患者通过手术病理证实。结果9例均为男性患者,平均年龄为21.3岁,均表现为腹、盆腔内软组织肿块影,4例肿块位于盆腔,另外5例位于腹腔内,与腹膜关系密切,其中7例肿瘤内部可见钙化,2例患者出现腹腔积液,9例肿瘤内均含有不同程度坏死,9例肿瘤动态增强呈现渐进性强化,1例MRI动态增强可见肿瘤内部不均匀强化,周边呈环状强化。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤常见于青少年男性,与腹膜、网膜及肠系膜关系密切,与周围实质脏器无明显起源关系,常规影像学术前可以提示诊断,从而更好地指导临床治疗。

鼻腔骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者,男性,57岁。因嗅觉减退、间断鼻出血25年,加重1周后就诊于外院行口服药物治疗,治疗无效后来我院就诊并以“右鼻腔新生物”收入住院。体检:外鼻无畸形,鼻中隔左偏,左侧中隔面与鼻腔外侧壁粘连,右侧鼻腔前端见新生物,表面光滑,质韧,鼻咽部见脓涕,粗测嗅觉减退,各鼻窦区无红肿、压痛。

结缔组织增生性毛发上皮瘤1例

报告1例结缔组织增生性毛发上皮瘤。患者女,40岁。头皮斑块1年余就诊。皮肤科检查:头顶部有一直径约1.5cm大淡红色环形斑块,边缘轻度隆起,表面光滑,质硬,无毛发生长。组织病理学检查示表皮轻度增生,真皮浅层可见多数大小不一的角质囊肿和嗜碱性细胞条索,周围胶原纤维明显增生。该例患者的临床表现及组织病理学改变均符合结缔组织增生性毛发上皮瘤。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT，结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。

骨促结缔组织增生性纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例骨DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征等并复习相关文献。结果骨DF好发于青少年,可累及任何骨,长管状骨及下颌骨好发,表现为境界清晰的溶骨性病变且可累及周围软组织,具有良性的形态改变:增生的梭形纤维母细胞及交错的胶原纤维。免疫表型:瘤组织表达vimentin。结论骨DF是一种罕见的形态学呈良性改变,而生物学行为呈侵袭性的骨肿瘤,可复发,结合临床特点,掌握其特征性的组织学形态可作出正确诊断。外伤、体内激素、染色体畸变可能与骨DF的发生相关。

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点和鉴别诊断

目的:探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学征象,以提高对其诊断和鉴别诊断的准确性。方法:回顾分析8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的影像学资料,其中男3例,女5例;年龄2～70岁(平均28岁);2例为上颌骨,6例为下颌骨。8例中4例有局部复发,复发的平均年限为1a。无远处转移。结果:X线平片上,病灶长轴沿上、下颌骨的长轴走向,呈现偏心性或中心性生长。骨质破坏呈膨胀性、溶骨性,肿瘤骨与正常骨之间的过渡带较窄,无明显的骨质反应线(除1例复发的小病灶外)。骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。病灶内部可有分房或切迹。CT像上,髓腔密度增高,正常骨小梁被软组织密度肿块所取代,软组织肿块基本均匀,病变突破骨皮质,侵犯周围组织形成肿块,肿块内无钙化和骨化。MRI上,T1WI为均匀等信号,T2WI为不均匀的高信号;增强后病灶无明显强化。波谱见胆碱波。下颌骨病变发生于下颌角、后牙区、下颌支,上颌骨发生于后牙和上颌结节区。结论:了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点非常重要,因其较其他的纤维性病变更具有侵袭性,手术需要更大的局部切除范围和更长期密切的随访,以防局部复发。

结缔组织增生性Spitz痣和色素性梭形细胞痣临床及组织病理学特征

目的:分析结缔组织增生性Spitz痣和色素性梭形细胞痣的临床及组织病理学特点。方法:回顾性分析确诊的8例结缔组织增生性Spitz痣和9例色素性梭形细胞痣患者的临床和组织病理学特征。结果:结缔组织增生性Spitz痣表现为梭形或上皮样痣细胞增生并伴有显著的胶原硬化和均质化,色素性梭形细胞痣表现为真、表皮交界处梭形细胞增生并伴有纤细的色素颗粒沉积。结论:结缔组织增生性Spitz痣和色素性梭形细胞痣是Spitz痣中较少见的特殊类型,其中色素性梭形细胞痣需要与黑素瘤相鉴别。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例

患者女性，64岁，因下腹胀痛伴里急后重2个月于2008年8月3日入院。人院前以慢性阑尾炎抗炎治疗2周症状无缓解。CT检查发现右下腹及左下腹沿结肠生长肿物，盆腔可见直肠前子宫后肿物，肿物与相邻器官关系密切。肿瘤标志物检查CA125、CA199和NSE升高。行B超定位下右下腹肿物穿刺活检术，取4块组织。送天津市病理会诊中心会诊（会诊病理号3104），病理诊断：促结缔组织增生性小圆细胞瘤，免疫组化CD99（＋＋），Syn（＋）。

腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤CT表现及病理对照

目的:探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的CT表现。方法:回顾性分析经病理证实的8例DSRCT患者的CT表现,8例患者均行CT增强扫描,并对其CT表现与病理学进行对照分析。结果:3例DSRCT单发,5例多发;病变主要位于膀胱后方(n=5)及肠系膜间隙(n=5);CT表现为腹、盆腔内分叶状或结节状低密度肿块;可见坏死区(n=3)及钙化灶(n=4);增强扫描均表现为不均匀强化,平扫、增强扫描动脉期及静脉期肿块的平均CT值各为38.9 HU5、6.1 HU6、2.5 HU。8例肿瘤病理特点均表现为瘤组织呈片状或巢状弥漫浸润性生长,中间由宽厚的纤维结缔组织分隔,3例可见瘤内坏死。结论:DSRCT的CT表现与病理之间存在一定的相关性,CT有助于DSRCT的诊断、分期及定位活检。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征

目的:分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现,病理形态学及免疫表型特征。方法:分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料,对其标本进行大体和镜下观察,对石蜡切片行CK,EMA,Desmin,Vim,NSE,Actin等免疫组织化学EnVisionTM法染色。结果:4例患者均为男性,平均年龄22岁。3例发生于腹腔,1例发生于睾丸。组织学上由大小不一的细胞巢组成,巢周围结缔组织显著增生,瘤细胞表达CK,EMA,Desmin,Vim及NSE。2例未行化疗,分别存活10月和15月,2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展。结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤。Desmin核旁点状染色具有诊断价值。手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法。

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1 临床资料 患者，男，25岁，未婚。因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院。患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节，质中，光滑，活动，无压痛。未引起重视，结节逐渐增大，数目变多，直径5～10mm不等。病变部位无外伤史。泌尿外科查体：右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节，直径5～10mm不等，质中，活动，无压痛。

胫骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者女,25岁。右膝疼痛1年余,加重1月,活动时右小腿上部酸胀痛伴刺痛,上下楼梯时加重。查体：右大腿股四头肌明显萎缩,右小腿上端近膝关节处肿胀,局部皮温高,压痛明显,屈曲伸直活动时疼痛明显。影像学检查：