腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1 临床资料 患者，男，25岁，未婚。因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院。患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节，质中，光滑，活动，无压痛。未引起重视，结节逐渐增大，数目变多，直径5～10mm不等。病变部位无外伤史。泌尿外科查体：右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节，直径5～10mm不等，质中，活动，无压痛。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的CT特征及鉴别诊断

目的:总结分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的特征性CT表现,提高鉴别诊断能力。方法:回顾性分析经病理证实的14例DSRCT患者的临床及CT表现,总结病变CT特点(肿块位置、密度、强化特点,腹膜、腹水及脏器受侵等)。结果:14例DSRCT患者中,男11例(78.5%),女3例(21.4%),年龄9~42岁,平均(21.1±29.8)岁。肿块位于盆腔(膀胱后方)者12例(85.7%);增强扫描14例(100%)肿块均呈持续强化;腹膜增厚者14例(100%),其中结节样、肿块样增厚10例(71.4%),絮状、饼状增厚9例(64.3%);10例(71.4%)合并少量腹水;8例(57.1%)发生腹腔腹膜后淋巴结转移,共10例(71.4%)发生远处转移(肝、肺、骨转移)。结论:DSRCT好发于青年男性,盆腔肿块并持续强化、少量腹水、腹膜增厚为其特征性CT表现,可与淋巴瘤腹膜侵犯、腹膜转移等相鉴别。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫组织化学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法运用组织学与免疫组织化学分析1例穿刺标本中DSRCT的组织学形态及免疫组织化学表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,29岁,无明显诱因右腹部出现一包块,肿瘤标记物示NSE升高。腹腔肿块穿刺组织,镜下见纤维结缔组织中小圆形细胞巢。细胞核深染圆形、卵圆形,核仁不明显,核分裂象易见,胞质少,界限不清,瘤细胞间为增生的致密结缔组织,并可见血管增生。免疫组化:肿瘤细胞CD117阳性,desmin、PCK、vimentin、EMA核旁散点灶阳性,WT-1,LCA、NSE、Cg A、DOG1、SMA、CD34、Bcl-2、myoglobin、myogenin、Myo D1、S-100、CD99、BCL-2均阴性。结论 DSRCT是一种罕见的高度恶性软组织小细胞肿瘤,预后较差,小的活检标本中可能不会出现典型的特征,增加诊断的困难,免疫组织化学可辅助诊断。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位,即(t11;22)(p13;q12)易位,产生EWS-WT1融合基因,可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差,中位生存时间17～25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗,治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中,如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT，结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告 患儿女，12岁。主因腹部胀痛2个月，发现腹部巨大包块7d，于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，至村卫生院就诊，应用抗生素后好转，抗生素停用后再次出现腹痛。7d前发现患儿腹部巨大包块，2d前就诊于当地医院，MRI示盆腔巨大包块，未给予治疗，为进一步治疗来我院就诊，门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康，足月顺产。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献。结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗。结论:该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤病理学及超微结构

目的:观察促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理学和超微结构改变,提高对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的认识和诊断水平。方法:对1例原发于右小腿的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行光镜和电镜观察及免疫组织化学染色分析,并结合文献复习。结果:肿瘤大体表现为大小为3.2cm×2.4cm×1.3cm,切面灰黄色,见出血、坏死;光镜下表现为瘤细胞呈大小不等团巢状结构,巢之间有十分丰富的硬化性纤维结缔组织间质,并见坏死,巢团内瘤细胞排列成条索状,瘤细胞大小与形态较一致,呈小圆形或短梭形,核小、深染、核仁不明显;免疫组织化学显示为瘤细胞表达EMA(+)、CK(+)、NSE(+)及Desmin核旁点状染色(+),而不表达CgA、Myogenin、Syn、LCA、SMA、S-100、NF、GFAP、HMB45、HHF-35、CD3、CD10、Actin、CD99及CD20;电镜特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区有中间丝聚集物,呈小球形或螺纹状排列。结论:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤发生部位可在腹腔也可在腹腔外,发病年龄跨度较大。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤具有特殊的组织学和超微结构特征,免疫组织化学显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点,并且RT-PCR在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤分子遗传学的诊断中有重要价值。促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤预后差。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成，伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT绝大多数位于腹腔内，是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT，并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤与淋巴瘤腹膜侵犯的CT表现及鉴别诊断

目的:总结促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)与淋巴瘤腹膜侵犯的CT表现,探讨两者的鉴别诊断征象。方法:回顾性分析经病理证实的14例DSRCT患者(DSRCT组)、11例淋巴瘤腹膜侵犯患者(淋巴瘤腹膜侵犯组)的临床表现及CT动态增强扫描征象。比较2组病变的CT征象。结果:DSRCT组较淋巴瘤腹膜侵犯组盆腔肿块、持续强化、坏死均易发生(均P<0.05);淋巴瘤腹膜侵犯组肿块呈轻度均匀强化比例高于DSRCT组(P<0.05)。2组腹膜增厚、腹盆腔积液量,以及肝、肺、骨及淋巴结转移差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:DSRCT肿块常发生于盆腔(膀胱后间隙),可伴坏死,呈持续强化,好发于青年;淋巴瘤腹膜侵犯肿块常发生于腹腔,多呈轻度均匀强化。CT对DSRCT与淋巴瘤腹膜侵犯的鉴别诊断有一定价值。

鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断。方法对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变。结果 3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21~61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织。临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅。3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长。其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构。免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物。3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合。此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝。3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡。结论 DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊。

MRI诊断左小腿促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例

患者女，27岁，发现左小腿渐进性增大肿物1个月余入院。于入院前1个月患者无明显诱因出现左小腿外侧肿痛，站立时间较长、行走久时症状明显，无低热、盗汗、夜重昼轻等不适，与天气变化无关，仍可行走及锻炼。

胸膜结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者男,33岁,体检CT发现右侧胸腔占位性病变2周;查体及实验室检查未见明显异常。胸部CT:右胸4.7 cm×4.2 cm×4.0 cm类圆形软组织肿物,宽基底,与胸膜成钝角,增强后均匀强化(图1A);右第4前肋局部骨质不连续,肺血管受压移位(图1B);诊断为右侧胸膜恶性间皮瘤。SPECT骨显像示右第4前肋局限性放射性摄取增高。行胸腔镜下右胸肿物切除术,术中见壁层胸膜下宽基底肿瘤,与肋间肌肉及肋骨关系紧密。术后病理:光镜下见丰富结缔组织基质内存在大量小细胞巢团(图1C)。免疫组织化学:CD57(部分+),Bcl-2(+),STAT6(-),EMA(+),Vim(核旁点状+),Des(核旁点状+),Ki-67(约15%+)。病理诊断:(右侧)胸膜结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)。

肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)

目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾分析 1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访 ,并结合复习文献。结果 本例病理获正确诊断 ,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗 ,随访 12个月效果良好。结论 充分认识和掌握 DSRCT的特点是临床诊断的关键 ;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法:结合文献对1例腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤进行临床、病理形态及免疫组化分析。结果:DSRCT由大小不等、边界清楚的细胞巢及周围增生的纤维结缔组织间质组成;瘤细胞小圆形或椭圆形,核深染,核仁不明显,胞质少,核分裂象易见;较大的细胞巢中央见坏死。免疫组化显示瘤细胞PCK、EMA、Desmin、Vi mentin、NSE阳性,间质成分Vi mentin、SMA阳性。结论:促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤十分少见,为高度侵袭性肿瘤,主要位于腹腔及盆腔。病变特有的组织学表现及免疫组化染色有助于诊断及鉴别诊断。

罕见腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

患者,女,33岁,G3 P1。因“下腹痛19天,发现盆腔包块2周”于2013年5月6日收入院。入院查体：腹部膨隆,移动性浊音（＋）,子宫右上方扪及一直径约7cm 大小包块,质硬、活动欠佳、轻压痛。 B 超示：宫体上方7.2cmx6.8cmx6.1cm低回声团块,形态欠规则,内见短棒状血流信号,与宫体无明显关系。血清肿瘤标记物：CA125为120.1U/ ml,CEA、AFP、CA199均在正常范围。上、下腹部及盆腔动态增强 CT 提示：肝内多发大小不等结节影,大者直径29mm,盆腔内见巨大不规则形肿块影,边界不清,截面约80mmx85mm,增强扫描不均匀性强化,腹膜大网膜弥漫性增厚,局部呈软组织肿块样,合并腹水、盆腔淋巴结肿大,考虑恶性肿瘤。入院后患者 T 37.3-38.4℃,白细胞11.51x109/ L,抗生素治疗无效；入院第10天复查 B 超示盆腔低回声包块,大小约8.3cmx8.3cmx7.5cm,腹水深约11.9cm。 CT 引导下经皮穿刺活检病理结果：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。肿瘤细胞 Vim（＋）, CD99灶（＋）,SMA 部分（＋）,CK 部分（＋）,Desmin（＋）,WT-1（＋）,CA125（-）,CD10（-）,CA117（-）,S-100（-）,a-抑制素（-）,Ki-67阳性率60%。患者腹胀加重明显,腹水增长迅速,于2013年5月16日行剖腹探查术。术中见腹腔内淡黄色腹水约7000ml；子宫略大,表面有粟粒样结节；右侧卵巢约6cmx5cm 大小,内有一直径约5cm 大的囊肿；左侧附件未见明显异常；大网膜呈饼状,约50cmx40cmx20cm,粘连于腹膜及肠管表面；子宫膀胱及直肠腹膜反折处腹膜增厚呈结节样,盆腔腹膜表面多发的直径1-3cm 大小菜花状肿物,较大者位于小肠表面约5cmx4cm,粘连于大网膜表面,肝脏表面可扪及数个直径约2cm 大小的结节。遂行大网膜切除术＋腹膜表面结节切除术＋肠管表面结节切除术,术后病理：（大网膜结节）低分化恶性肿瘤伴广泛坏死。结合形态学、临床、本次及活检免疫组化结果,术后拟诊断为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（图1）。免疫组化：EMA（＋）,CD99（＋）,CK 灶性（＋）, Desmin （＋）, WT-1（＋）, CK5/6（-）, PAX-5（-）、 CD3（-）, CK20（-）, NSE （-）。术后第1天复查 CA12567.67U/ ml,第13天 CA12571.44U/ ml。术后患者腹水增长迅速,第10天超声提示深18cm,于第15天出院。出院后于北京协和医院病理会诊意见为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤,拟转上级医院化疗。出院1周后患者腹胀明显,呼吸困难,腹部膨隆足月妊娠大小,遂于外院放腹水缓解症状；第2天患者高热不退,达44℃,于2013年6月7日死于消化道出血。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征分析

目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。