肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析

噬血细胞性淋巴组织增生症（HLH）是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴吞噬血细胞现象的一组综合征。根据触发噬血细胞综合征的病因不同，可分为两种类型，一种是家族性HLH．另一种是继发性HLH。可由各种感染．结缔组织疾病．肿瘤等多种疾病引起。而肺炎支原体主要是感染呼吸道，引起上呼吸道感染、气管炎、支气管炎、肺炎，并通过血行到达肺外器官或通过免疫机制引起肺外并发症。而由肺炎支原体引起继发性HLH．国内鲜有报道。我们将近年诊断为HLH，

结缔组织病相关噬血细胞综合征的诊治

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、可能危及生命的风湿性疾病并发症,早期识别、早期诊断和及时恰当的治疗是改善预后的关键。目前MAS尚无公认的诊断标准,几种临床常用的诊断标准需要更多的研究进一步验证。应重视血清铁蛋白滴度、血清铁蛋白/ESR比例等血清标志物的监测,以提高对MAS的警觉。MAS治疗应该考虑到原发病及诱发因素(尤其是感染),进行个体化治疗。MAS的传统治疗方案为大剂量激素联合免疫抑制剂,对于难治性MAS可尝试新型靶向药物治疗。

巨噬细胞活化综合征12例死亡病例分析

对巨噬细胞活化综合征 (MAS)12例死亡病例的临床资料进行总结,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法 回顾性分析巨噬细胞活化综合征死亡患者的临床资料。结果 共收集到12例MAS死亡患者,均为女性患者,其中10例为系统性红斑狼疮(SLE)继发噬血细胞综合征,2例为类风湿关节炎(RA)继发噬血细胞综合征,诊断结缔组织疾病的中位年龄为23岁,诊断MAS的中位年龄为32.5岁。伴发热有12例,出现皮疹5例,关节疼痛4例,脾肿大5例,肝肿大3例,淋巴结增大9例,神经系统受累3例,心包积液10例,胸腔积液9例,12例患者均出现肺部感染。发生MAS时,有4例出现两系血细胞减少,6例出现三系血细胞减少,出现肝功能异常11例,乳酸脱氢酶升高11例,纤维蛋白原降低11例,D-二聚体升高12例,APTT升高6例,甘油三酯升高11例(其中1例患者未查),铁蛋白升高12例,NK细胞减少5例(其中2例患者未查),骨髓活检见噬血细胞现象2例。所有患者均使用糖皮质激素治疗,9例患者加用了丙种球蛋白治疗,2例患者加用了生物制剂,3例患者加用了免疫抑制剂治疗。结论 巨噬细胞活化综合征中女性死亡患者多见,血清铁蛋白持续升高常提示预后不佳,在高度怀疑巨噬细胞活化综合征时尽早使用糖皮质激素冲击治疗,在危重情况下或病情无改善时加用环孢素A及依托泊苷进行治疗可能改善患者的预后。

不明原因发热伴脾肿大时脾切除术的临床意义

目的 探讨不明原因发热伴脾肿大时脾切除术病理学检查的临床意义。方法 回顾分析了我院血液内科1996年以来以不明原因发热收住院,除发热、脾肿大外无其他明显阳性体征,且辅助检查也不能做出病因诊断的35例患者的临床资料,所有患者均行剖腹探查加脾切除术,并获得病理学检查结果。结果 35例患者中,非霍奇金淋巴瘤17例(占486%),霍奇金淋巴瘤5例,恶性组织细胞病2例,结缔组织病5例,慢性淤血性脾肿大2例,噬血细胞综合征、脾陈旧性梗死、脾结核和脾血管肉瘤各1例。结论 发热伴脾肿大而不能明确诊断时,应动员患者尽早作诊断性脾切除术并送病理学检查,以免延误诊断和治疗。