周贤梅基于“益气养阴、化痰通络”辨治结缔组织病相关肺间质病变经验

结缔组织病相关肺间质病变是结缔组织疾病常见的并发症之一。周贤梅认为该病为本虚标实之证,本虚为气阴两虚,痰瘀为主要病理产物,主张通过“益气养阴、化痰通络”治疗肺间质病变患者。治疗上,周贤梅擅用古方人参平肺散,并根据肺纤维化患者的分期、虚实程度及症状的轻重,采用益气养阴、清热化痰、活血通络法进行加减化裁,可有效改善患者的临床症状,提高生存质量,临床疗效显著。

痰液检测评估结缔组织相关间质性肺病局部免疫的临床意义及进展

痰液检测作为一种应用广泛的无创性检查,可用于评估肺组织局部的免疫状态,但目前其在非感染性肺实质性疾病中的应用有限。本文回顾了近20年间关于肺间质病患者痰液的相关研究,总结痰液的获取方式和组成成分,以及痰液在多种结缔组织相关间质性肺病中的研究成果,探讨其临床诊断、治疗及随访应用价值。

结缔组织病相关肺间质病进展倾向的监察研究现状

结缔组织病(CTD)是一组累及全身结缔组织的自身免疫疾病。间质性肺病(ILD)是CTD常见的肺部并发症。结缔组织病相关肺间质病的预后不一,部分患者通过治疗,ILD的影像学改变逆转;部分患者ILD病变无法逆转,但可长期维持稳定;还有部分患者虽经积极治疗,ILD仍持续进展,最终发展为呼吸衰竭。因此全面了解结缔组织病相关肺间质病(CTD-ILD)的进展倾向对于制定个体治疗方案及改善患者的预后具有重大的意义。文章就关于结缔组织病相关肺间质病进展倾向的研究现状进行综述。

结缔组织病相关性间质性肺病发病机制及相关因素的研究进展

结缔组织疾病相关间质性肺疾病(Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease, CTD-ILD)是一组系统性自身免疫性疾病,导致肺间质异常或肺纤维化,但是目前CTD-ILD的发病机制尚不清楚。一些常见的危险因素与特发性肺纤维化相互关联,特发性肺纤维化是一种广泛研究的纤维化肺病,包括遗传异常和环境危险因素。主要的致病机制是这些危险因素促进肺泡II型细胞功能障碍,触发许多下游的纤维原性途径,包括炎症级联,导致肺成纤维细胞增殖和活化,引起肺重构和修复异常,导致间质病理和肺纤维化。在CTD-ILD中,炎症调节通路的失调是主要原因。然而,还需要验证性研究。了解这些发病机制对于开发和定制更有针对性的治疗是必要的,并为早期诊断、临床监测和疾病预后提供了新发现的疾病生物标志物。这篇综述从CTD-ILD发病机制和促进疾病生物标志物发现的生物驱动因素进行介绍。

CAR、SII在结缔组织病合并肺间质病变中的临床价值的探讨

目的探究C-反应蛋白/白蛋白比值(C-reactive protein/albumin,CAR)、系统免疫炎症指数(systemic immune-inflammation Index,SII)在结缔组织病合并肺间质病变(connective tissue disease-Interstitial lung disease,CTD-ILD)的中的临床价值。方法选择2021年1月—2023年5月本院收治的120例结缔组织病患者作为研究对象,根据是否发生结缔组织病相关性间质性肺疾病进行分组,将63例结缔组织病相关性间质性肺疾病患者作为CTD-ILD组,57例结缔组织病未合并间质性肺疾病的患者作为CTD组。记录两组人口学特征资料、诊断、血液学相关指标、Müller评分、CAR、SII及相关结果,采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^(2)检验、Spearman相关性分析、单因素及多因素Logistics回归分析,绘制受试者工作特征曲线(ROC)探讨CAR、SII对结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床价值。结果CTD-ILD组患者的白细胞计数、纤维蛋白原分解产物(FDP)、乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白(SF)、尿酸(UA)、CAR、SII水平明显高于CTD组,差异均有统计学意(P<0.05或P<0.001),Spearman相关分析显示,CAR与Müller评分呈正相关(r=0.738,P<0.001),SII与Müller评分呈正相关(r=0.832,P<0.001),单因素和多因素Logistics回归分析结果显示,CAR、SII、纤维蛋白原分解产物为CTD-ILD的独立危险因素(OR=1.026,95%CI,1.001~1.052,P=0.043;OR=1.002,95%CI,1.000~1.004,P=0.030;OR=1.220,95%CI,1.008~1.478,P=0.041),ROC分析显示CAR、SII、联合因子对结缔组织病相关性间质性肺疾病的曲线下面积分别为0.803(95%CI 0.722~0.883,P<0.001)、0.738(95%CI 0.650~0.827,P<0.001)、0.802(95%CI 0.722~0.882,P<0.001)。结论CAR、SII与Müller评分有相关性,CAR、SII及联合因子对CTD-ILD具有较高的诊断价值,或许可用于预测CTD-ILD疾病的建议参考指标。

托珠单抗治疗结缔组织病相关间质性肺病的研究进展

结缔组织病(Connective-Tissue Disease, CTD)常累及全身各个器官,多种CTD如类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis, RA)、系统性硬化症(Systemic Sclerosis, SSc)、系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)等易累及肺脏,严重影响呼吸功能,具有高致死率。目前,临床上多以免疫抑制剂、支持性治疗、抗纤维化治疗及抗氧化治疗为主,但其使用时长、维持和减停标准尚无明确指南,且部分患者疗效不佳。近年来,白介素-6受体(interleukin-6 receptor, IL-6R)拮抗剂托珠单抗(tocilizumab, TCZ)开始尝试应用于多种CTD-ILD患者,但其治疗方案、使用时长还有待探讨。本文将结合近年临床指南和学科进展,对国内外现有文献进行综述,总结TCZ在常见CTD-ILD使用中的研究进展,为临床实践提供参考。

抗核抗体谱与结缔组织疾病相关间质性肺病的研究进展

本文主要介绍了抗核抗体谱与CTD-ILD的研究现状和未来展望。近年来,CTD-ILD在人群中的患病率较以往有所上升,严重影响了CTD患者的生活质量,往往预后不良,甚至危及生命。本文就患者抗核抗体谱与CTD-ILD之间的联系做一探讨及总结,包括各种CTD与抗核抗体谱以及抗核抗体谱与结缔组织疾病相关间质性肺病的关系进行梳理,整理出危险因素,进而肺间质损害进行早期筛查和干预,极大可能可以改善SLE-ILD患者的预后。

结缔组织病相关肺间质病变动物模型研究进展

结缔组织病相关肺间质病变是临床较常见的风湿免疫疾病,其病因病机不明,对患者带来了巨大的家庭和社会负担。实验动物模型是结缔组织病相关肺间质病变(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)研究领域中不可或缺的一部分,成功建立符合人类疾病发生发展进程的动物模型对于疾病的机制研究和治疗药物的开发具有重要意义。因此,本文通过汇总国内外CTD-ILD相关动物模型文献,总结模型构建方法、特点及不足等,以期为相关领域的研究者选择合适动物模型提供参考。

CYC联合波生坦治疗结缔组织病相关肺间质病疗效及对血清KL-6、TIMP-1、TGF-β1水平的影响

目的 探究环磷酰胺(CYC)联合波生坦治疗结缔组织病相关肺间质病(CTD-ILD)疗效及对血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)、基质金属蛋白酶组抑制因子(TIMP-1)、转化生长因子β1(TGF-β1)水平的影响。方法 选择2019年5月至2021年5月河北北方医学院附属医院诊治的96例CTD-ILD患者为研究对象,随机分为两组,其中对照组(n=46)应用常规治疗,观察组(n=50)应用环磷酰胺联合波生坦治疗。比较两组总有效率、6分钟步行试验(6MWT)、高分辨率CT(HRCT)评分、肺功能指标:肺总量(TLC)、用力肺活量(FVC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)变化情况及血清相关指标:KL-6、TGF-β1、TIMP-1水平变化。结果 治疗后,观察组总有效率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组6分钟步行试验(6MWT)、高分辨率CT(HRCT)评分均低于治疗前,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组FVC、TLC、DLCO均明显高于治疗前,观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组血清KL-6、TIMP-1、TGF-β1显著低于治疗前,观察组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 环磷酰胺联合波生坦治疗CTD-ILD临床疗效满意且能显著降低患者的血清指标。

ILDV%NL%HRCT评分在老年结缔组织相关性肺间质病变患者肺功能及病情严重程度评估中的价值

目的探讨间质纤维化肺容积百分比、正常肺组织容积百分比及高分辨率CT评分在老年结缔组织相关性肺间质病变患者肺功能及病情严重程度评估中的价值。方法对148例老年结缔组织相关性肺间质病变患者行CT扫描,检测间质纤维化肺容积百分比、正常肺组织容积百分比、高分辨率CT评分,并比较不同肺损伤程度、性别-年龄-肺功能等级、有无肺气肿患者的间质纤维化肺容积百分比、正常肺组织容积百分比、高分辨率CT评分,采用Pearson相关分析、Spearman相关分析探讨间质纤维化肺容积百分比、正常肺组织容积百分比、高分辨率CT评分与肺功能指标(肺总量占预计值百分比、第1秒用力呼气容积/用力肺活量、一氧化碳弥散量占预计值百分比)、肺损伤程度、性别-年龄-肺功能等级的相关性。结果Pearson相关分析显示,入组患者肺总量占预计值百分比、第1秒用力呼气容积/用力肺活量、一氧化碳弥散量占预计值百分比与间质纤维化肺容积百分比、高分辨率CT评分呈显著负相关(P<0.01),与正常肺组织容积百分比呈显著正相关(P<0.01)。不同肺损伤程度、性别-年龄-肺功能等级及有无肺气肿患者间质纤维化肺容积百分比、正常肺组织容积百分比、高分辨率CT评分比较差异有统计学意义(P<0.01),其中间质纤维化肺容积百分比、高分辨率CT评分:肺损伤重度患者>中度>轻度,GAP等级Ⅲ级>Ⅱ级>Ⅰ级,有肺气肿患者>无肺气肿患者,差异均有统计学意义(P<0.05);正常肺组织容积百分比:肺损伤重度患者<中度<轻度,性别-年龄-肺功能等级Ⅲ级患者<Ⅱ级<Ⅰ级,有肺气肿患者<无肺气肿患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关分析显示,肺损伤程度、性别-年龄-肺功能与间质纤维化肺容积百分比、高分辨率CT评分呈显著正相关(P<0.01),与正常肺组织容积百分比呈显著负相关(P<0.01)。结论间质纤维化肺容积百分比、正常肺组织容积百分比及高分辨率CT评分可作为评估老年结缔组织相关性肺间质病变患者肺功能、病情严重程度的理想定量参数,为临床早期发现肺部病变及位置、范围、损坏程度等提供依据,以指导手术靶区、干预重点等,改善预后。

特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病的肺间质病比较实践思考

经过深入细致的分析和研究,本文对特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病的肺间质病进行了临床比较。研究方法涉及了2021年3月至2022年9月期间的特发性肺间质纤维化患者100例(研究1组)和继发于结缔组织病患者100例(研究2组),并对所有患者进行了CT和实验室检查。研究结果显示,特发性肺间质纤维化患者的CT检查结果显示网状阴性,而继发于结缔组织病的肺间质病患者的CT检查结果显示胸膜受累。两组患者的症状表现包括咳嗽、气短和呼吸困难,两组患者之间在症状表现方面没有显著差异(P>0.05)。这项研究的发现对于理解特发性肺间质纤维化和继发于结缔组织病的肺间质病之间的差异具有重要意义。通过对两组患者的CT和实验室检查结果的比较,我们可以更好地了解这些疾病的诊断和治疗策略。结论 应该为继发于结缔组织病肺间质病患者进一步进行检查,开展肺功能检查,避免其疾病的不断进展和延误,如果实施CT检查明确有网状改变,便可能是特发性肺间质纤维化。

李发枝教授运用经方治疗结缔组织病相关肺间质纤维化经验

介绍国家级名老中医李发枝教授以经方为主辨证治疗结缔组织病相关肺间质纤维化的临床经验。李发枝教授学宗内难,法崇仲景,旁及东垣,主张方证相应、专方专病与辨证论治相结合,在中医药治疗结缔组织病引起的肺间质纤维化方面也做了不懈的探索。他认为,结缔组织病属中医学“痹病”“痹证”范畴,易导致人体的气机升降失常,痰瘀阻滞,殃及于肺,而出现进行性加重的呼吸困难、喘息、气短、干咳。治疗应当以升降气机、痰瘀并治、扶正祛邪为原则,可采用柴胡桂枝干姜汤、千金苇茎汤、当归芍药散、防己黄芪汤、金匮肾气丸等加减。治疗后患者临床症状、肺功能、胸部高分辨CT检查均明显改善,部分患者由卧床靠吸氧维持,到基本能从事正常活动,值得今后在临床中进一步深入观察和研究。

血清KL-6水平与常见结缔组织病并发肺间质病变的关系研究

目的了解血清涎液化糖链抗原(KL-6)在常见结缔组织病(CTD)并发肺间质病变(ILD)患者中的表达水平及其临床意义。方法选取2021年4~11月蚌埠医学院第一附属医院收治的187例CTD患者为研究对象,按照结缔组织病有无肺间质病变分为结缔组织病并发肺间质病变(CTD-ILD)组116例,结缔组织病无肺间质病变(CTD-NILD)组71例;选取41例同期本院体检健康者为对照组。在CTD-ILD组中,根据肺高分辨CT(HRCT)表现分为急性组和慢性组;根据HRCT显示的ILD累及范围进行分级(1级,累及范围≤25%;2级,25%<累及范围≤50%;3级,50%<累及范围≤75%;4级,75%<累及范围≤100%);随后根据CTD-ILD患者是否合并有肺部感染分为有肺部感染组和无肺部感染组。采用乳胶凝集法测定血清KL-6水平,比较不同分组血清KL-6水平差异。结果CTD-ILD组血清KL-6水平高于CTD-NILD组和对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。CTD-ILD患者血清KL-6水平在急性组高于慢性组(P<0.05),在有肺部感染组和无肺部感染组差异无统计学意义(P>0.05);HRCT示CTD患者ILD累及范围与血清KL-6水平成正相关(r=0.681,P<0.05),且ILD累及范围是血清KL-6水平的主要影响因素。ROC曲线显示:CTD-ILD患者血清KL-6截断值为207.8 U/mL,灵敏度为56.0%,特异度为98.2%。结论检测血清KL-6水平在临床上诊断CTD-ILD及评估其严重程度有一定的应用价值。

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的:分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法:收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变,回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果:127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77例(60.6%),寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例,33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTDILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论:不同类型CTD-ILD的HRCT表现具有相对独特的特点。

环磷酰胺治疗结缔组织病相关肺间质病变的效果与累积量的关系

目的探讨环磷酰胺(CYC)治疗结缔组织病相关肺间质病变的效果与累积量的关系。方法选取接受CYC及糖皮质激素治疗的弥漫性结缔组织病相关肺间质病变患者35例。以CYC累积量12 g为界将患者分为CYC<12 g组和CYC≥12 g组,观察两组患者治疗前后呼吸道症状VAS评分、用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量(DLCO)以及肺间质病变累及面积的高分辨CT(HRCT)积分的变化。结果治疗后,CYC<12 g组呼吸道症状VAS评分较治疗前有所降低(P<0.05),CYC<12 g组与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。CYC≥12 g组HRCT积分治疗后与治疗前的差值为负值,而CYC<12 g组为正值,两组间差异有统计学意义(P<0.001)。两组FVC和DLCO治疗前与治疗后的差值均为正值,两组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论不论累积量是否超过12 g,CYC均能够稳定患者的肺功能,并且随着CYC累积量的增加,患者HRCT积分可趋于改善,但CYC对呼吸道症状无控制及改善作用。

HRCT联合肺功能检查在结缔组织病相关肺间质病变诊断中的临床价值分析

目的:探究HRCT联合肺功能检查在结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)诊断中的临床价值。方法:研究对象选取为2015年1月至2015年12月我院收治的42例CTD-ILD患者,设为CTD-ILD组,选取同期收治的单纯CTD患者33例设为CTD组,以及同期进行体检的健康人群30例设为对照组,三组患者均采用高分辨率CT(HRCT)进行肺部扫描并检查肺功能,对比三组患者的肺功能情况,分析肺功能检查在CTD-ILD诊断中的应用价值。结果:CTD-ILD组患者的肺总量(TLC)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气量(FEV1)与CTD组、对照组相比差异存在统计学意义(P<0.05),CTD组患者与对照组相比各项肺功能指标差异无统计学意义(P>0.05);42例CTD-ILD患者中HRCT检出30例,检出率71.4%,HRCT未检出的12例患者中11例患者均表现出不同程度的肺功能降低,联合检出率97.6%,联合检出率显著高于HRCT的检出率,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:HRCT联合肺功能检查用于结缔组织病相关肺间质病变诊断能够有效的提高检出率,结缔组织病患者出现肺功能降低提示可能发生肺间质病变,应当引起临床重视。

TGFBR1基因调控Wnt/β-catenin信号通路对结缔组织病相关的肺间质病变中抗纤维化的机制研究

目的:探讨TGF-β受体Ⅰ(TGFBR1)基因调控Wnt/β-catenin信号通路对结缔组织病相关的肺间质病变(CTD-ILD)的抗纤维化作用。方法:以肺癌的癌旁组织作为正常对照组,Western blot检测CTD-ILD患者肺组织TGFBR1的蛋白表达;人胚肺成纤维细胞系MRC-5分为空白对照组、TGF-β1组、阴性对照组和TGFBR1-siRNA组,各组细胞培养48 h,Western blot检测TGFBR1、Ⅰ型胶原、结缔组织生长因子(CTGF)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、E-钙黏蛋白(E-Cad)及Wnt/β-catenin信号通路β-连环蛋白(β-catenin)和c-Myc的蛋白表达;CCK8法检测各组细胞的活力。结果:TGFBR1在CTD-ILD肺组织中的表达显著高于正常肺组织(P<0. 05);与空白对照组比较,TGF-β1组细胞活力、TGFBR1、Ⅰ型胶原、CTGF、α-SMA、β-catenin和c-Myc的蛋白表达均显著升高,E-cad蛋白表达显著降低(P<0. 05);TGF-β1组和阴性对照组细胞活力、TGFBR1、Ⅰ型胶原、CTGF、α-SMA、E-cad、β-catenin和c-Myc的蛋白表达差异均无统计学意义(P> 0. 05);与TGF-β1组比较,TGFBR1-siRNA组细胞活力、TGFBR1、Ⅰ型胶原、CTGF、α-SMA、β-catenin和c-Myc的蛋白表达均显著降低,E-cad蛋白表达显著升高(P<0. 05)。结论:TGFBR1基因在CTD-ILD肺组织中表达升高,抑制TGFBR1的表达可通过下调Wnt/β-catenin信号通路降低CTD-ILD纤维化的发生。

结缔组织病相关肺间质病变患者血清和支气管肺泡灌洗液生物学标志物的表达及其临床意义

目的探讨结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)患者血清和支气管肺泡灌洗液(BALF)中生物学标志物涎液化糖链抗原-6(KL-6)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、肺泡表面活性蛋白(SP)-A与SP-D的表达水平及其临床意义。方法将60例结缔组织病(CTD)患者分为CTD-ILD组28例及CTD未合并肠间质病变(ILD)组32例,选择20例健康人作为对照组。测定CTD患者血清及BALF、对照组血清KL-6、MCP-1、SP-A、SP-D水平;分析CTD-ILD患者血清及BALF中KL-6、MCP-1、SP-A、SP-D水平与用力肺活量(FVC)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)、肺部高分辨率CT评分的相关性。结果对照组、CTD未合并ILD组、CTD-ILD组血清中KL-6、MCP-1、SP-A、SP-D水平依次升高(P<0.05);CTD-ILD组BALF中KL-6、MCP-1、SP-A、SP-D水平均高于CTD未合并ILD组(P<0.05)。CTD-ILD患者血清及BALF中KL-6、MCP-1、SP-A、SP-D水平均与FVC、DLCO呈负相关(均P<0.05),而均与肺部高分辨率CT评分呈正相关(均P<0.05)。结论 CTD-ILD患者血清及BALF的KL-6、MCP-1、SP-A、SP-D呈高表达,联合检测以上指标有助于CTD-ILD的早期诊断及病情评估。

法舒地尔治疗结缔组织病相关肺间质病变疗效观察

目的:观察法舒地尔对结缔组织病相关肺间质病变的治疗效果。方法:将62例结缔组织病肺间质病变患者随机分为对照组32例和治疗组30例。对照组行常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用法舒地尔30 mg加入250 m L 0.9%氯化钠注射液静脉滴注,疗程14 d。对治疗前后行6 min步行实验、超声心动图测肺动脉压力、高分辨率胸部CT、血气分析及红细胞沉降率、C反应蛋白等进行对比。结果:用药后治疗组6 min步行距离增加,肺动脉压降低,高分辨率胸部CT评分降低,疾病活动度减轻,与用药前及对照组用药后差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:法舒地尔治疗结缔组织病相关肺间质病变有效。

结缔组织病相关的肺间质病变研究进展

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一大类以结缔组织的慢性炎症为病理基础的风湿性疾病的总称，可累及全身各个组织器官，肺间质病变（interstitial lung disease，ILD）是CTD肺部受累的常见临床表现之一，它是一种以弥漫性肺泡单位炎症伴肺问质纤维化为基本病变、累及肺泡间质的异质性疾病，也是影响CTD患者预后的重要因素。研究表明，炎症及细胞因子在CTD—ILD的发病机制中起了重要作用，本文就CTD—ILD的致病因素及药物干预的研究进展作一综述。