抗波形纤维蛋白抗体与结缔组织病并发血管炎的相关性研究

目的探讨抗波形纤维蛋白抗体（anti—vimentin antibodies，AVA）在结缔组织病并发血管炎患者的临床意义。方法采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测23例结缔组织病并发血管炎患者血清中的AVA和血浆中血管假性血友病因子（von willebrand factor，vWF），并与28例结缔组织病患者及25例正常者比较。结果与正常对照组及结缔组织病组比较，结缔组织病并发血管炎组血清中AVA及血浆中vWF均显著升高（P〈O．05），且vWF的水平与AVA呈直线相关（P〈0．05）。结论AVA引起血管上皮细胞的损伤可能是结缔组织病并发血管炎的重要原因之一。

1例混合性结缔组织病合并ANCA相关肾小球肾炎患者(英文)

目的:探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关血管炎的诊断和治疗。方法:1名35岁的亚裔女性,因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院。在入院前8个月该患者在门诊诊断为MCTD。患者的雷诺现象、肌痛、关节痛和血清高滴度抗U1核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotein,U1RNP)抗体符合MCTD的Alarcon-Segovia分类标准。入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h尿蛋白定量显著升高。胸部CT显示间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)特征。随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细胞/细胞新月体型肾小球肾炎,直接荧光染色显示中度IgM阳性。结果:获得肾组织病理学检查结果后立即给予患者500 mg/d甲泼尼龙静脉冲击治疗3 d,随后改为口服泼尼松和每月0.8 g环磷酰胺静脉注射,持续12个月。经上述治疗,患者血清肌酐维持正常,每日尿蛋白量显著下降。结论:糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD合并的MPO-ANCA相关肾小球肾炎。

结缔组织病与高血压

结缔组织病可因其免疫炎性反应累及肾血管及肾实质,引起肾性高血压。最多见于狼疮肾炎,系统性硬化病的肾危象,大动脉炎,结节性多动脉炎。除积极控制其高血压外尚需治疗其原发结缔组织病。有些抗风湿药物如环孢素,肾上腺皮质激素,非甾体抗炎药(NSAIDs)在长期较大剂量应用时亦可诱发高血压或使原有控制的血压上升。故在临床应用中需警惕并及时调整。

白塞氏病并发脑内小血管炎、颈内静脉闭塞1例

患者男性，29岁，因反复结膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡10个月，头痛1个月入院。曾在外院诊断为白塞氏病，给予激素治疗症状消失，停用激素后症状出现。入院查体：两侧面颊部、颈部毛囊炎，右眼失明，口腔内左颊黏膜可见直径约0．5cm×1．2cm浅溃疡，心肺腹部未见异常，阴茎腹侧见一直径约0．7cm×0．8cm的溃疡。面部、肢体感觉正常，四肢肌力正常，巴氏征阴性，颈有抵抗，布氏征、克氏征阴性。针刺试验阳性。体温最高37．8℃，血常规10．3×10^9/L，中性58．7％，淋巴9％，血沉50mm／h，ANA阴性，血细菌培养阴性，血生化球蛋白40．4g／L，增高，

结缔组织病继发肢端坏疽病例分析

目的 探讨结缔组织病（connective tissue diseases,CTD）继发肢端坏疽的病因、病理基础,提高对该病的认识水平.方法 收集近5年来风湿科住院的663例结缔组织病病例,其中11例继发肢端坏疽,对其临床特点、实验室结果、诊断、治疗,特别是病因病理特点进行回顾性分析.结果 11例结缔组织病继发肢端坏疽中,5例为系统性红斑狼疮（SLE）,2例为系统性硬化（SSC）,1例为类风湿性关节炎（RA）,1例为SLE合并RA,2例Buerger病,即血栓闭塞性脉管炎.6例应用糖皮质激素＋环磷酰胺治疗;大剂量激素冲击者4例;1例主要应用环磷酰胺.9例好转出院,随诊（12±10）个月,坏疽部位缩小或痊愈;1例因合并SLE心功能衰竭治疗无效死亡;1例截肢.结论 结缔组织病并发肢端坏疽的基本病理改变为血管炎,应用激素及免疫抑制剂治疗可改善预后,早期治疗是关键.

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病主要包括类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化病（SSc）、肌炎/皮肌炎（PM/DM）、原发性干燥综合征（pSS）、混合结缔组织病（MCTD）、强直性脊柱炎（AS）、系统性血管炎等。

结缔组织病性发热

发热是十分常见的临床症状,是人体与疾病做斗争的一种防御反应,在内科工作中几乎每天都会遇到因发热而就医的患者。其病因众多,涉及临床各科。与其他常见症状相比,发热的病因诊断更加考验临床医生处理临床问题的能力。如何在缺少复杂的仪器设备的基层医院及时、准确地诊断发热,对病因进行印象诊断,并给予有效的治疗,是基层医生必须掌握的技术和方法。为此,特撰写本专题笔谈,介绍发热的诊断和治疗等内容,以期对大家有所帮助。

结缔组织病肺部高分辨率CT征象分析

结缔组织病（CTD）是一组自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮（SLE ）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎（PM ）、皮肌炎（DM ）、类风湿关节炎（RA ）和系统性血管炎等，主要病理改变为血管和结缔组织的慢性炎症，累及全身多个脏器系统。因肺是由丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为最易受累的靶器官之一，肺间质病变（ILD ）是结缔组织疾病患者常见的肺部损害。据文献报道，结缔组织病肺部受累率为9％～75％，而继发肺间质病变（ILD ）是肺部受累的重要临床表现之一，也是主要的死亡原因之一。各类结缔组织病（C T D ）-ILD 发病率和病死率不同，SLE 继发的 ILD （SLE-ILD ）发病率为3％～13％，SSc继发的ILD （SSc-ILD ）发病率为60％～100％，RA继发的ILD （ RA-ILD ）病死率为5％， PM／DM 继发的 ILD （PM／DM-ILD ）病死率为30％［1］。有统计显示，结缔组织病导致的肺间质损害占所有ILD的25％，而在某些患者肺部和胸膜的受损甚至发生于其他器官之前［2］。

IgG4与结缔组织病的研究进展

结缔组织病(CTD)是多部位、多器官受损的一种疾病,可累积关节、肌肉、心脏、肺等身体重要的器官并导致破坏[1,2]。目前我们所说的CTD包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、强直性脊柱炎(AS)、系统性硬化症(SSc)、血管炎等。CTD的病因尚未明了,可能与机体免疫机制异常、病毒侵害、家族遗传性等有一定的关联[3]。CTD的病情持久,且会经常反弹,对患者身心造成极大的伤害,对于其治疗一般就是控制病情的发展,依据患者的病情对症诊治。

表现为胃肠道急症的结缔组织病2例

结缔组织病累及胃肠道并不罕见。文献报道302例各种结缔组织病发生急性胃穿孔、大出血和肠梗阻等严重并发症达5.8％。现将我院所见2例表现为胃肠道急症的结缔组织病报告如下。

混合性结缔组织病并冷球蛋白血症3例临床特征分析

目的分析总结混合性结缔组织病(MCTD)合并冷球蛋白血症(CG)患者的临床特征和治疗转归,并进行相关文献复习。方法回顾性分析2015年11月至2016年2月就诊于新乡市中心医院的3例MCTD合并CG患者的临床特点、诊治及随访情况,查阅复习MCTD、CG相关文献。结果3例患者均为女性,平均年龄为42岁。3例患者均以雷诺现象为主要症状就诊,1例患者合并肺间质纤维化并感染,1例患者合并周围神经病变。CG出现时间平均为3 d,平均质量浓度为1.27 g·L^-1。采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行治疗,平均随访29个月,患者症状持续改善。结论雷诺现象是MCTD合并CG患者最常见症状,CG出现时间早、质量浓度高,糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有效。

结缔组织病的分类及诊断标准

结缔组织病分类 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ-球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。

风湿病及结缔组织病

911721 川崎病的肺部表现/周曙明…∥实用儿科临床杂志。-1991,6(3)。-131～132 29例中18例有肺部改变,占69.2％。有肺部改变的与无肺部改变者发生EKG异常率,X^2=4.83,P【0.05,有显著性差异。主要病理改变为全身性血管炎,并以心血管系统并发症多见。该病肺部主要病理改变:早期病变多累及微细动。

自身免疫性疾病、结缔组织疾病

0036424 全身性自身免疫病中针对 T 细胞共刺激分子的自身抗体/Matsui T//J Im-munol.-1999,162(7).-4328～4335四军大0036425 胶原病并发血管炎的诊断和治疗方针[日]/小笠原孝//诊と治.-1999,87(5).-844～851