结缔组织病相关性间质性肺病的诊治进展

结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)是一个具有挑战性的领域,发病机制尚不明确,目前主要认为是由自身免疫系统紊乱所致。疾病类型多样,治疗方式繁多,且预后较差,因此,早诊断早治疗,且个体化、多学科协作的治疗模式对于提升CTD-ILD患者的生存率和改善预后十分重要。

温成平从虚、毒、瘀论治结缔组织病相关性间质性肺病经验介绍

温成平教授是浙江中医药大学博士研究生导师,国家中医药免疫风湿病重点学科带头人,兼任中华中医药学会免疫学分会副主委,擅长应用中医及中西医结合治疗各类免疫性疑难病。结缔组织病（connective disease,CTD）是一系列免疫介导的以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础的系统功能紊乱疾病,由CTD引起的间质性肺疾病（interstitial lungdisease,ILD）称为结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）。

TH17在结缔组织病相关性间质性肺病中的意义

目的探讨外周血Th17及IL-17在结缔组织病相关性间质性肺疾病的表达及意义。方法收集23例正常对照组及28例病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)的结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)患者的外周血单个核细胞及血浆,分别检测PBMC中Th17的比例及血浆中IL-17的表达情况,并收集入组患者肺功能指标TLC(pre/ref%)及DLco(pre/ref%)数据。结果与正常对照组相比,CTD-ILD患者组Th17比例明显增加,差别具有统计学意义(P<0.05),CTD-ILD患者IL-17细胞因子的浓度较正常对照组的血浆浓度明显增加(P<0.01)。但CTD-ILD患者外周血Th17及IL-17与患者肺功能指标TLC(pre/ref%)及DLco(pre/ref%)之间均无显著相关性。结论在CTD-ILD患者体内Th17及其细胞因子IL-17明显升高,可能参与疾病的发生。

特发性肺纤维化急性加重期与结缔组织病相关性间质性肺病急性加重期中医证候分布规律研究

目的:初步探讨特发性肺纤维化急性加重期(AE-IPF)和结缔组织病相关性间质性肺病急性加重期(AE-CTD-ILD)证候及证素分布异同规律,为中医药诊治提供参考。方法:采用回顾性病例对照研究,基于河南中医药大学第一附属医院电子病历系统,收集近5年住院的AE-IPF和AE-CTD-ILD患者一般信息、四诊信息及中医证候。采用SPSS25.0统计软件分析比较AE-IPF和AE-CTD-ILD中医四诊资料及证候、证素,探讨总结AE-IPF或AE-CTD-ILD证候、证素的分布规律及差异。结果:共纳入186例患者,AE-IPF患者52例,男性36例,女性16例,平均年龄(62.71±7.442)岁;AECTD-ILD患者134例,男性33例,女性101例,平均年龄(57.63±9.765)岁。两组性别及年龄分布差异均具有统计学意义(P<0.01)。在证候分布方面,两组患者中均以肺肾气阴两虚证占比最多,其中AE-IPF患者32例(61.5%),AE-CTD-ILD患者29例(21.6%),差异具有统计学意义(P<0.01);在证素分布上,AE-IPF以阴虚为主(34例,65.4%),与AE-CTD-ILD(46例,34.3%)相比,两者差异具有统计学意义(P<0.01)。结论:AE-IPF和AE-CTD-ILD患者证型和证素分布存在差异。在证候分布及证素分布上,AE-IPF与AE-CTD-ILD患者相比均更偏于阴虚,临床治疗时可适当参以养阴之品,以提高临床疗效。

结缔组织病相关性间质性肺病90例临床分析

目的探讨继发于结缔组织病（CTD）的间质性肺病（ILD）的临床特点、影像学特征、治疗选择和预后判断的意义。方法收集2013年6月~2015年5月四川省人民医院内科收治的90例结缔组织病相关性间质性肺病（CTDILD）病例,回顾性分析患者的一般资料、临床表现、胸部影像学、血气分析、肺功能以及治疗情况,分析CT影像学特点和肺间质疾病的病理类型之间的联系,以及不同CT表现特点在判断疾病对治疗的反应性的预测作用。结果在90例患者中,诊断类风湿性关节炎（RA）19例、干燥综合征（SS）14例、皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）共20例、系统性硬化症（SSc）14例,系统性红斑狼疮5例,其他结缔组织病共18例。结缔组织病相关性肺病（CTD-ILD）临床症状主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难者占71.1%和62.2%。以肺部病变为首发表现的CTD患者占5.6%,其余病例均CTD诊断先于ILD。CT表现以胸膜下弧线状影、不规则线状网状影、小结节影、囊性变、蜂窝状影、磨玻璃样改变中的一种或多种。64例住院期间未使用抗菌药物治疗的患者糖皮质激素的使用剂量中位数为38mg/天,另26例使用了抗菌药物的CTDILD患者糖皮质激素剂量中位数为54mg/天。结论在肺间质病患者中进行结缔组织病筛查,将有利于指导临床治疗。了解各种结缔组织病相关的肺间质病的影像学、病理学特点,有助于对疾病的诊断、治疗方案选择及预后的判断。

结缔组织病相关性间质性肺病的特征及治疗

结缔组织病(CTD)是临床常见的涉及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,病变常累及呼吸系统,结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)是导致患者预后不良的重要原因之一。研究显示,CTD-ILD的发生率约为12.4%~34%[1]。肺部受累的原因可能与免疫反应触发炎症过程,肺毛细血管内皮的损伤,生长因子和细胞因子的调节等因素相关[2]。临床常见的CTD-ILD包括:类风湿性关节炎相关性间质性肺病(RA-ILD)、系统性硬化症相关性间质性肺病(SSc-ILD)、特发性炎性肌病相关性间质性肺病(ⅡM-ILD)、原发性干燥综合征相关性间质性肺病(pSS-ILD)、系统性红斑狼疮相关性间质性肺病(SLE-ILD)等。目前还没有指南指导临床治疗,本文就结缔组织病相关性肺疾病的特征及治疗做一综述,希望对临床工作有所帮助。

吡非尼酮治疗结缔组织病相关性间质性肺病4例并文献复习

作为抗纤维化的小分子口服药物，吡非尼酮分别于2008年被日本、2011年被欧盟、2014年被美国FDA批准用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗。国外的临床试验数据表明，与安慰剂相比．吡非尼酮可以显著延缓IPF患者的肺功能下降，改善无疾病进展生存期等指标。

结缔组织病相关性间质性肺病合并肺感染的临床表现特点及感染相关因素分析

目的:探讨结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)合并肺感染患者的临床表现特征,并分析其感染相关因素。方法:回顾性分析福州肺科医院呼吸内科2018年8月—2020年10月收治的152例CTD-ILD住院患者的临床资料,比较91例合并肺感染(感染组)患者和61例未合并肺感染(非感染组)患者的一般情况、临床表现、相关实验室检查等指标的差异,利用Logistic多元回归方法分析肺感染的独立影响因素。结果:CTD-ILD合并肺感染患者呼吸道相关临床表现与非感染组之间差异有显著的统计学意义(P <0.05),感染组患者多有发热、咳嗽、咳痰、胸闷、气喘、肺部干性或湿性啰音等表现;感染组血白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率、中性粒细胞百分比升高(P <0.05),血清白蛋白水平和动脉血氧分压明显低于非感染组(P <0.05);感染组高分辨率CT支气管扩张表现重于非感染组(P <0.05)。多因素分析结果显示,C反应蛋白≥28.45 mg/L、血清白蛋白降低、支气管扩张的高分辨率CT表现是CTD-ILD合并肺感染的独立危险因素(P <0.05)。结论:CTD-ILD合并肺感染以发热、咳嗽、咳痰、胸闷、气喘等临床表现为特点,C反应蛋白≥28.45 mg/L、血清白蛋白降低及支气管扩张是CTD-ILD患者合并肺感染的独立危险因素。

绝经后女性结缔组织病相关间质性肺病并骨质疏松的相关性研究

目的探讨绝经后结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)患者肺部受累与其骨质疏松(osteoporosis,OP)的相关性。方法纳入2018年9月到2023年11月在苏州大学附属第一医院确诊的绝经后CTD-ILD患者,根据患者骨密度(bone mineral density,BMD)结果,分为OP组及非OP组。比较两组患者肺部影像学表现、肺功能与骨量之间的相关性。采用秩和检验、Spearman分析及二元Logistics回归等进行数据分析。结果共纳入绝经后CTD-ILD患者75例,其中OP组35例,非OP组40例。结果表明OP组患者BMD显著低于非OP组,肺功能指标中的通气参数如用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、第一秒钟用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV_(1))、呼气峰值流量(peak expiratory flow,PEF)、用力呼气50%肺活量时的瞬间流量(maximal expiratory flow in 50%,MEF_(50))及肺总量(total lung capacity,TLC)更差;评分评价患者肺部CT表现,其磨玻璃样结节评分(G评分)和纤维化评分(F评分)得分更高。绝经后CTD-ILD患者BMD与肺功能指标成正相关,与影像学评分成负相关。Logistics回归分析显示,F评分是绝经后CTD-ILD患者合并OP的独立危险因素(P<0.05)。结论绝经后CTD-ILD患者的肺部病变越重,其OP越严重,骨含量越低。

姜虎汤对结缔组织病相关间质性肺病模型小鼠免疫炎性损伤的影响

[目的]探讨姜虎汤对博来霉素(BLM)诱导结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)模型小鼠肺间质病变的影响。[方法]采用SPF级雄性C57/BL6小鼠,经BLM(2 mg/kg)气管内滴注诱导间质性肺病模型,将造模成功的30只小鼠随机分为模型组6只、阳性药组6只、姜虎汤高、中、低剂量组各6只,另选6只未造模小鼠作为正常对照组。正常对照组和模型组予蒸馏水10 mL/(kg·d),阳性药组予泼尼松7.5 mg/(kg·d),姜虎汤高、中、低剂量组分别予姜虎汤26.66、13.33、6.67 g/(kg·d)剂量灌胃给药,其中姜虎汤高剂量组每日分2次灌胃给药。干预4周后处死小鼠,采集肺组织标本。以苏木精-伊红染色法(HE)观察肺组织病理改变;蛋白免疫印迹(Western Blot)技术检测肺组织高迁移率族蛋白B1(HMGB1)、转化生长因子β1(TGF-β1)、核因子-κB p65(NF-κB p65)、单磷酸腺苷(AMP)活化蛋白激酶α1(AMPKα1)、磷酸化AMPKα1(pAMPKα1)蛋白表达水平。[结果]模型组小鼠较正常对照组有明显病理改变(P<0.01),主要表现在肺组织炎症细胞浸润、间质纤维化;阳性药组肺组织炎症病变较模型组有改善(P<0.05);姜虎汤中、低组小鼠肺组织炎症细胞浸润较模型组有改善(P<0.05),姜虎汤高、中、低剂量组小鼠肺组织间质纤维化较模型组有改善(P<0.05)。Western Blot结果显示,与正常组比较,模型组小鼠肺组织中HMGB1、NF-κB p65蛋白表达水平显著升高(P<0.01),TGF-β1蛋白表达水平明显升高(P<0.05),AMPKα1、pAMPKα1蛋白表达水平明显降低(P<0.05,P<0.01)。与模型组比较,姜虎汤中、低剂量组小鼠肺组织中HMGB1、NF-κB p65蛋白表达水平明显降低(P<0.05),姜虎汤高剂量组小鼠肺组织TGF-β1蛋白表达水平明显降低(P<0.05),阳性药组小鼠肺组织中AMPKα1蛋白表达水平明显上调(P<0.05),姜虎汤高剂量组小鼠肺组织中pAMPKα1蛋白表达水平明显上调(P<0.05);与阳性药组比较,姜虎汤高剂量组小鼠肺组织中TGF-β1蛋白表达水平明显下调(P<0.05);姜虎汤各剂量组间比较,姜虎汤高剂量组TGF-β1蛋白表达水平与姜虎汤中剂量组差异明显(P<0.05)。[结论]姜虎汤中、低剂量组在改善小鼠肺组织炎症病理损伤,及抑制免疫炎性因子高表达的作用更具优势;姜虎汤高剂量组在改善小鼠肺组织间质纤维化、抑制纤维化生成因子高表达及上调免疫炎性抑制因子的作用更强。其分子机制可能与激活AMPK,从而抑制HMGB1/NF-κB/TGF-β1免疫炎性信号通路相关。

血清MMP-7、ADAM17在结缔组织病相关间质性肺病中的表达及相关性研究

目的:探讨基质金属蛋白酶-7(MMP-7)、解整合素金属蛋白酶17(ADAM17)在结缔组织病(CTD)相关间质性肺病(ILD)中的表达水平及相关性研究。方法:收集2021年12月至2023年7月在包头医学院第一及第二附属医院风湿免疫科诊治的CTD-ILD患者40例为CTD-ILD组,不合并ILD的CTD患者30例为CTD组,以及26例同期健康体检者为对照组,收集患者基本资料,酶联免疫吸附法(ELISA)检测3组血清MMP-7、ADAM17的表达水平;按一氧化碳弥散量占预计值的百分比[DLCO(%pred)]将CTD-ILD分为轻度、中度和重度,分析CTD-ILD不同亚组、不同肺功能组血清MMP-7、ADAM17的表达水平,阐释MMP-7、ADAM17与各指标的相关性及评估它们在诊断CTD-ILD中的价值。结果:①CTD-ILD组与CTD组、对照组比较,血清MMP-7、ADAM17显著升高(P<0.01);②CTD-ILD不同亚组中,与SS-ILD组比较,血清MMP-7、ADAM17水平在SSc-ILD组中较高(P<0.05);③CTD-ILD不同肺功能组中,血清MMP-7水平为重度>中度>轻度(P<0.01),血清ADAM17水平在中、重度组>轻度组(P<0.01);④相关性分析得出,CTD-ILD患者中MMP-7与CT评分、CPI及年龄呈正相关(P<0.05),ADAM17与CT评分、CPI呈正相关(P<0.01),MMP-7、ADAM17与第一秒用力呼吸容积、用力肺活量、DLCO(%pred)、P(O_(2))均呈负相关(P<0.05)。结论:血清MMP-7、ADAM17可能参与了CTD-ILD的发生、发展,对CTD-ILD病情严重程度的评估有一定的预测价值。

血清肿瘤标志物、25-羟维生素D水平与结缔组织病相关间质性肺病的相关性

目的探讨结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发生和发展,与血清肿瘤标志物、25-羟维生素D[25-(OH)D]的表达水平之间的相关性,为提高CTD-ILD患者的治疗效果提供依据。方法选取2021年5月至2022年8月期间于麻城市人民医院收治的80例结缔组织病患者开展前瞻性研究,根据是否合并间质性肺疾病,划分为CTD-noILD组(40例,结缔组织病不合并相关间质性肺病)和CTD-ILD组(40例,结缔组织病相关间质性肺病);另外,选取30例同期在院内进行健康体检的健康志愿者作为对照组。所有研究对象均实施血清肿瘤标志物、25-(OH)D及血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)检查。比较3组研究对象的血清肿瘤标志物、25-(OH)D及ESR、CRP水平;分析血清肿瘤标志物、25-(OH)D水平与ESR、CRP的相关性。结果与对照组比,CTD-noILD组和CTD-ILD组患者血清癌胚抗原(CEA)、糖类抗原125(CA125)、糖类抗原153(CA153)、细胞角蛋白19片段抗原21-1(CYFRA21-1)、糖类抗原199(CA199)及ESR、CRP水平均较高,且CTD-ILD组均高于CTD-noILD组;25-(OH)D水平均降低,且CTD-ILD组低于CTD-noILD组;经Pearson相关性分析显示,血清CEA、CA153、CA125、CA199与ESR、CRP均呈正相关性;25-(OH)D与ESR、CRP均呈负相关(均P<0.05)。结论相较于CTD-noILD,CTD-ILD患者血清肿瘤标志物水平升高,25-(OH)D水平降低,且血清CEA、CYFRA21-1、CA153、CA125、CA199与ESR、CRP均呈正相关,25-(OH)D与ESR、CRP均呈负相关。

麻杏泻白散联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期的疗效

目的:探究麻杏泻白散联合西药对结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期患者临床疗效、肺功能、肿瘤标志物以及安全性的影响,为提升该疾病的临床治疗效果提供依据。方法:随机数字表法将安阳市中医院2022年2月—2023年2月收治的100例结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期患者分为2组,采用西药(醋酸泼尼松片+复方环磷酰胺片)治疗为对照组,采用麻杏泻白散联合西药治疗为观察组,每组均为50例,2组均连续治疗6个月。比较2组患者临床疗效,治疗前后2组肺功能(第1秒用力呼气容积、用力肺活量、CO弥散量)、肿瘤标志物(癌胚抗原、神经原特异性烯醇化酶、糖类抗原199、糖类抗原125)、血清学指标(白细胞介素6、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值),以及治疗期间发生不良反应的情况。结果:观察组有效率高于对照组;与治疗前比,经6个月治疗后2组患者第1秒用力呼气容积、用力肺活量、CO弥散量水平均上升,观察组比对照组高;与治疗前比,经6个月治疗后2组患者癌胚抗原、神经原特异性烯醇化酶、糖类抗原199、糖类抗原125水平均下降,观察组比对照组低;与治疗前比,经6个月治疗后2组患者白细胞介素-6、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值均下降,观察组比对照组低,差异均有统计学意义;治疗期间观察组不良反应发生率低于对照组,差异无统计学意义。结论:麻杏泻白散联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期患者疗效显著,能够改善患者肺功能,减轻机体炎症反应,降低机体肿瘤标志物表达水平,且安全性良好。

补阳还五汤治疗气虚血瘀型结缔组织病相关间质性肺病临床研究

目的观察补阳还五汤加减治疗气虚血瘀型结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的临床效果。方法将60例气虚血瘀型CTD-ILD患者随机分为治疗组和对照组,每组30例。对照组予以常规西医治疗,治疗组在对照组的基础上加用补阳还五汤加减治疗,共治疗4周。观察2组6 min步行试验、用力肺活量(FVC)。结果治疗后,2组的6 min步行试验、FVC均较治疗前改善,且治疗组优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论补阳还五汤加减治疗气虚血瘀型CTD-ILD能改善患者的呼吸困难症状,增强肺功能。

炎症指标在结缔组织病相关间质性肺病并发呼吸衰竭中的预测价值

目的探讨炎症指标在结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-associated interstitial lung diseases,CTD-ILDs)并发呼吸衰竭(respiratory failure,RF)中的预测价值。方法回顾性分析2017-01/2023-05月在作者医院就诊的200例CTD-ILDs患者基础资料、氧分压(oxygen partial pressure,PaO_(2))、二氧化碳分压(partial pressure of carbon dioxide,PaCO_(2))、白细胞计数(white blood cell,WBC)、淋巴细胞计数(lymphocyte,LYM)、单核细胞计数(monocyte,MONO)、中性粒细胞计数(neutrophil,NEUT)、血小板计数(platelet,PLT)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)、血清白蛋白(albumin,ALB)、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C reactive protein,CRP)、降钙素原(procalcitonin,PCT);计算两组患者的中性粒细胞与淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)、血小板/淋巴细胞比率(platelet-to-lymphocyte ratio,PLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(lymphocyte to monocyte ratio,LMR)、系统免疫炎症指数(systemic immune inflammatory index,SII)、预后营养指数(prognostic nutritional index,PNI)、系统免疫炎症营养指数(systematic immune inflammation nutritional index,SIINI)水平。根据入院时PaO_(2)结果将患者分为RF组和非RF组。比较两组患者的基础资料,将各炎症指标与PaO_(2)水平进行Spearman相关性分析;并将炎症指标对CTD-ILDs患者并发RF进行多因素Logistic回归分析;采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析炎症指标对CTD-ILDs患者并发RF的预测价值。结果RF组患者的病程、年龄、WBC、MONO、NEUT、CRP、PCT、NLR、SII、SIINI水平均明显高于非RF组(P均<0.05),PaO_(2)、LYM、LMR、PNI明显低于非RF组(P均<0.05)。PaO_(2)与NLR、SII、SIINI呈负相关,与LMR、PNI呈正相关;NLR与SII、SIINI呈正相关,与LMR、PNI呈负相关;SII与SIINI呈正相关,与LMR呈负相关;SIINI与LMR、PNI呈负相关;LMR与PNI呈正相关(P均<0.05)。NLR升高是CTD-ILDs并发RF的独立危险因素和预测因素,NLR预测CTD-ILDs并发RF的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.765,SII、SIINI预测CTD-ILDs并发RF的AUC分别为0.684、0.683,三者联合检测的AUC为0.783。结论NLR升高是CTD-ILDs患者并发RF的独立危险因素。NLR、SII、SIINI三者联合对CTD-ILDs患者并发RF的预测能力优于任一单项指标。

托珠单抗在结缔组织病相关间质性肺病治疗中的进展及展望

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一类累及多个器官和系统的自身免疫性疾病,肺部是其常见受累部位。间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)作为CTD的主要临床表现之一,常表现为肺间质的炎症或纤维化,导致患者肺功能受损,出现呼吸困难,生活质量降低。白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)可促进炎症反应,促进成纤维细胞增殖和胶原合成,影响纤维化过程,在结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的发病机制中发挥着重要作用。托珠单抗是IL-6受体拮抗剂,近年来被广泛用于类风湿关节炎等CTD治疗,在CTD-ILD中也取得了一定的疗效。本文介绍了托珠单抗在CTD-ILD治疗中的进展,以期为CTD-ILD治疗策略的制定提供理论依据。

细胞因子在结缔组织病相关间质性肺病发病机制中的作用研究进展

间质性肺病(ILD)是结缔组织病(CTD)常见肺部并发症之一,严重影响CTD患者生存质量并明显增加患者死亡风险,而CTD-ILD相关免疫机制尚不明确。本文系统综述并回顾多种细胞因子如何参与CTD-ILD发病,从细胞水平、动物模型及临床试验等多角度论述细胞因子在CTD-ILD中的发病机制及其与临床指标的关系,探讨细胞因子作为CTD-ILD治疗靶标的可能性,以指导未来相关研究并为临床实践提供参考。

儿童结缔组织病相关间质性肺病临床特点及治疗转归分析

目的 分析儿童结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)临床资料,提高对儿童CTD-ILD的认识。方法 回顾性分析2012年1月至2021年12月53例CTD-ILD住院患儿临床资料,包括临床表现、胸部HRCT、肺功能、治疗及转归等。结果 53例CTD-ILD患儿中,23例诊断CTD的同时经HRCT评估诊断为ILD,4例以ILD起病,26例CTD诊断ILD的时间跨度为15天~7年余。呼吸系统常见的症状为咳嗽(47.2%)、气促(28.3%)和啰音(26.4%),但有21例患儿无呼吸道症状,依据HRCT诊断ILD。胸部HRCT显示斑片影(64.2%)、条絮/条片影(55.6%)、条索影(37.7%)、网格/蜂窝影(24.5%)、囊状低密度影(24.5%)、磨玻璃影(22.6%)等。肺功能异常以弥散功能下降(46.5%)、限制性通气功能障碍(39.5%)和小气道功能障碍(32.6%)为主。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗后,48例患儿临床症状有好转。胸部HRCT:20例有好转,21例无明显变化,6例进展;肺功能:17例有好转,11例无明显变化,3例进展,8例正常。结论 儿童CTD-ILD临床症状缺乏特异性,胸部HRCT及肺功能检查有助于早期发现肺部病变,需积极完善检查并定期随访;治疗方案主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂和/或生物制剂,但生物制剂在儿童中的应用需进一步研究。

结缔组织病相关间质性肺病的随机对照试验结局指标现状分析

目的 研究结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的随机对照试验结局指标应用现状。方法 检索中国知网、维普网、万方数据知识服务平台、中国生物医学文献数据库、Pub Med、EMbase、Cochrane Library、Web of Science核心合集数据库、Scoups等数据库,及ClinicalTrials.gov、中国临床试验注册中心中明确诊断为CTD-ILD的随机对照试验,检索时间为各数据库建库至2023年1月。筛选文献并提取相关资料,整理CTD-ILD采用的临床结局指标,对其应用频次和频率进行描述性分析,对其在临床试验中的价值及意义进行讨论。结果 共纳入相关文献36篇,包括5种不同类型的CTD-ILD,68种结局指标。参照功能属性将其分为7个指标域,其中理化检查指标种类与频次最高。结局指标使用频次率最高的为用力肺活量,不同结局指标的测量方法和参照标准不一致。结论 CTD-ILD发病机制复杂且不同CTD之间差异性较大。CTD-ILD的临床试验相对较少,且大多数研究规模较小,建议加强CTD-ILD临床研究设计,提高临床试验质量,综合考虑结局指标的应用现状,确保其在临床试验中的准确性和实用性。

结缔组织病相关间质性肺病的生物标志物研究进展

结缔组织病是由于免疫功能紊乱所导致的一类自身免疫性疾病,常有多系统受累。肺部受累是结缔组织病最常见的并发症之一,其中以间质性肺病最为多见。目前免疫机制等相关研究证实了结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)发病机制的复杂性,同时也为临床提供新的诊疗思路。本文将总结并讨论CTDILD主要候选生物标志物GM-CSF、IL、S100A8/A9、CA153、MUC5B等,通过回顾机制、潜力、局限性及在不同CTD-ILD中的临床应用,帮助指导未来临床研究及实践,降低临床漏诊率,实现早期治疗,从而改善患者预后。