张念志治疗结缔组织病继发间质性肺疾病经验

张念志认为结缔组织病继发间质性肺疾病多因“邪”“虚”“瘀”致病,其本质为本虚标实,治疗可分发作期和缓解期,“急则治其标,缓则治其本”,祛邪除痹兼顾扶正固本,采用自拟肺痹1号方和肺痹2号方配合离子导入疗法取得良好疗效。

结缔组织病相关间质性肺疾病危险因素及发病机制研究进展

结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是一组由结缔组织病引起的肺部疾病,发病率为10%~50%,死亡率高达20%。CTD-ILD的临床表现和影像学特征异质性大,其发病原因尚不完全清楚,了解其危险因素及发病机制对于疾病的诊断、治疗及预后管理至关重要。CTDILD的危险因素多样。遗传因素中,CTD-ILD患者的端粒相关基因(包括TERT、RTEL1、PARN和SFTPC)突变率是正常人的3倍,携带MUC5B启动子突变的患者发病风险可能增加至正常人的2倍以上,TOLLIP和HLA-DRB1基因突变也与CTD-ILD患者的疾病易感性增加有关。治疗CTD的药物也可能增加ILD的发病风险。合并感染的患者出现重症CTD-ILD风险更高(OR值为1.34~2.73),死亡风险也更高(OR值为1.2~4.3)。约三分之一的CTD-ILD患者合并胃食管反流病。长期吸烟和暴露于空气污染的环境中均可诱发CTD-ILD。CTD-ILD的发病机制涉及免疫系统的异常,主要表现为自身抗体产生(如系统性硬化症相关抗体和肌炎特异性抗体等)、免疫细胞(如中性粒细胞、自然杀伤细胞、Th2和Th17等)功能异常以及细胞因子(如TNF-α、TGF-β、IL-6和IL-8等)大量释放,可见于50%以上的CTD-ILD患者中。CTD-ILD的危险因素及发病机制复杂,构建CTD-ILD的风险预测模型,可以更精准地识别高风险个体,为疾病的预防和治疗提供新策略,从而改善患者的长期预后。

结缔组织病并发间质性肺疾病风险的列线图预测模型构建

目的分析结缔组织病(CTD)并发间质性肺疾病(ILD)的风险,构建CTD患者并发ILD风险的预测模型,为此类患者的预防及早期干预提供依据。方法选取2018年1月至2024年1月在该院住院的208例患者作为研究对象,根据是否并发ILD将患者分为CTD组(82例)和CTD-ILD组(126例)。收集所有患者的人口学信息、实验室检查结果及其他相关数据。根据多因素Logistic回归分析结果构建预测CTD患者并发ILD风险的列线图模型,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析列线图模型的预测效能。结果CTD-ILD组中性粒细胞计数、单核细胞计数、白细胞计数、白细胞介素-6水平、纤维蛋白原水平、铁蛋白水平、D-二聚体水平、中性粒细胞计数/(淋巴细胞计数×血小板计数)、AISI(AISI为中性粒细胞计数×血小板计数×单核细胞计数/淋巴细胞计数)、(白细胞计数-中性粒细胞计数)/淋巴细胞计数水平均高于CTD组,年龄大于CTD组,25羟维生素D、清蛋白水平及男性占比均低于CTD组,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、D-二聚体、铁蛋白、AISI水平升高是CTD患者并发ILD的独立危险因素(P<0.05)。基于多因素Logistic回归分析的4个危险因素构建CTD患者并发ILD风险预测线性模型,ROC曲线下面积为0.831(95%CI:0.777~0.886),灵敏度为67.5%,特异度为89.0%,预测模型判别良好。标定曲线与理想曲线重叠,临床决策曲线显示该模型具有一定的临床应用价值。结论CTD患者并发ILD的独立影响因素为年龄、D-二聚体、铁蛋白、AISI,并且上述指标是CTD患者并发ILD的预测因子,上述指标所构建的预测模型可为预测CTD患者并发ILD的危险概率提供一种新的、方便的、快速的方法,可指导临床早期干预。

麻杏泻白散联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期的疗效

目的:探究麻杏泻白散联合西药对结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期患者临床疗效、肺功能、肿瘤标志物以及安全性的影响,为提升该疾病的临床治疗效果提供依据。方法:随机数字表法将安阳市中医院2022年2月—2023年2月收治的100例结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期患者分为2组,采用西药(醋酸泼尼松片+复方环磷酰胺片)治疗为对照组,采用麻杏泻白散联合西药治疗为观察组,每组均为50例,2组均连续治疗6个月。比较2组患者临床疗效,治疗前后2组肺功能(第1秒用力呼气容积、用力肺活量、CO弥散量)、肿瘤标志物(癌胚抗原、神经原特异性烯醇化酶、糖类抗原199、糖类抗原125)、血清学指标(白细胞介素6、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值),以及治疗期间发生不良反应的情况。结果:观察组有效率高于对照组;与治疗前比,经6个月治疗后2组患者第1秒用力呼气容积、用力肺活量、CO弥散量水平均上升,观察组比对照组高;与治疗前比,经6个月治疗后2组患者癌胚抗原、神经原特异性烯醇化酶、糖类抗原199、糖类抗原125水平均下降,观察组比对照组低;与治疗前比,经6个月治疗后2组患者白细胞介素-6、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值均下降,观察组比对照组低,差异均有统计学意义;治疗期间观察组不良反应发生率低于对照组,差异无统计学意义。结论:麻杏泻白散联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病急性加重期患者疗效显著,能够改善患者肺功能,减轻机体炎症反应,降低机体肿瘤标志物表达水平,且安全性良好。

结缔组织病相关间质性肺疾病合并肺部感染的临床特点及危险因素探究

目的:研究结缔组织病相关间质性肺疾病合并肺部感染的临床特点及危险因素。方法:选取福建省漳州市医院呼吸与危重症医学科于2020年1月至2022年12月收治的结缔组织病相关间质性肺疾病患者90例,按照是否合并肺部感染分为对照组(60例,未合并肺部感染)和观察组(30例,合并肺部感染),对照组和观察组结缔组织病相关间质性肺疾病患者采用CT诊断检查和激素冲击治疗、有创治疗、无创治疗、免疫抑制剂治疗、丙种球蛋白治疗。结果:两组结缔组织病相关间质性肺疾病患者的疾病类型(多发性肌炎/皮肌炎、重叠综合征)肺部感染几率、临床症状表现(观察组咳嗽、咳痰、肺部湿性啰音、发热、气促占比分别为60.00%、56.67%、56.67%、46.67%、40.00%,高于对照组的25.00%、25.00%、21.67%、21.67%、10.00%,x 2=8.637、8.160、8.432、8.041、9.415)、实验室指标(白细胞计数、血清白蛋白、C反应蛋白、降钙素原、中性粒细胞百分比)、血气分析指标(低氧血症、平均氧分压、氧合指数)、CT影像学特征(斑片状)、治疗方法(有创治疗)对比结果差异显著(P<0.05)。结论:多发性肌炎/皮肌炎、重叠综合征、咳嗽、咳痰、肺部湿啰音、发热、气促、白细胞计数、血清白蛋白、C反应蛋白、降钙素原、中性粒细胞百分比、低氧血症、平均氧分压、氧合指数、斑片状CT影像学特征、有创治疗为结缔组织病相关间质性肺疾病合并肺部感染的独立危险因素。

环磷酰胺联合醋酸泼尼松治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的临床研究

目的 分析环磷酰胺联合醋酸泼尼松治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)的临床效果。方法 88例CTD-ILD患者随机分为两组各44例。对照组采用复方环磷酰胺片治疗,研究组在对照组基础上采用醋酸泼尼松片治疗。比较两组的临床疗效、炎性因子以及不良反应。结果 研究组的治疗总有效率为90.91%,显著高于对照组的75.00%(P <0.05)。治疗后,研究组的血清CRP、 PCT、 IL-6水平均显著低于对照组(P <0.05)。两组的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 环磷酰胺联合醋酸泼尼松治疗CTD-ILD的效果显著,可减轻患者炎性反应,安全性高。

结缔组织相关性间质性肺疾病与特发性间质性肺疾病合并肺血栓栓塞症17例的临床特点分析

目的 分析结缔组织相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）和特发性间质性肺疾病（IIP）合并肺血栓栓塞症（PTE）患者的临床特征。方法 收集2011-2014年在广州呼吸疾病研究所住院的CTD-ILD合并PTE及IIP合并PTE的患者17例（ILD合并PTE组）,并募集同期肺通气功能相匹配的CTD-ILD及IIP共20例患者（单纯ILD组）作为对照,对其临床资料进行分析。并在此基础上再对比ILD合并PTE组中的CTD-ILD亚组及IIP亚组。结果1与单纯ILD组比较,在ILD合并PTE组中,患者出现近期新发呼吸困难或呼吸困难加重的发生率有增高的趋势;ILD合并PTE组的动脉血氧分压更低,分别为（76.4±22.3）mm Hg和（63.4±19.2）mm Hg（P〈0.05）;气体交换功能（DLCO%预计值）更差,分别为（48.5±11.6）%和（37.9±12.8）%。2ILD合并PTE组中,CTD-ILD亚组和IIP亚组的平均年龄分别为（59.83±13.40）岁和（71.90±4.68）岁,病程中出现PTE症状的时间分别为（18.07±16.71）个月和（34.75±14.69）个月,CTD-ILD患者发病年龄更小（P〈0.05）,病程中出现PTE症状的时间更短（P〈0.05）;IIP亚组患者共5例（71.43%）出现下肢水肿,CTD-ILD亚组中没有患者出现下肢水肿;IIP亚组中3例（30.00%）患者长期口服糖皮质激素,而CTD-ILD亚组共5例（71.43%）患者长期口服糖皮质激素。结论 ILD合并PTE可使患者气体交换功能障碍进一步加重,CTD本身的发生进展和长期口服糖皮质激素是PTE发生的高危因素。与IIP合并PTE比较,CTD-ILD合并PTE患者起病年龄更小,出现PTE的病程更短。

结缔组织病伴发的间质性肺疾病

结缔组织病是由自身免疫性疾病,累及多种脏器、疏松结缔组织,使之发生粘液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管炎性坏死和/或组织损伤的一组疾病.1范围该组疾病主要包括:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、进行性系统性硬皮病(PSS)、多发性肌炎或皮肌炎(RM或DM)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、复发性多软骨炎(RP)、干燥综合征(SS)等.

血清KL-6水平对评价结缔组织病间质性肺疾病作用的研究

目的研究血清KL-6在结缔组织病间质性肺疾病(CTD-ILD)诊断、严重程度、活动度评价方面的意义。方法纳入97例CTD-ILD患者、45例CTD无ILD患者及40例健康对照者,收集其一般资料、临床症状、肺功能检查、肺高分辨CT、血清KL-6检查,对各项指标进行比较及相关性分析。结果 CTD-ILD组患者KL-6水平明显高于CTD无ILD组患者及健康对照组[(775.43±580.71)U/mlVS(219.89±123.58)U/ml VS(136.33±70.44)U/ml,P<0.001)。当KL-6取值306.6U/ml时,曲线下面积最大(0.937),此时灵敏度为84.21%,特异度为90.36%。CTD-ILD组有更多的患者出现气短症状。中/重度弥散功能障碍组患者KL-6水平明显高于正常/轻度弥散功能障碍组[(1054±736.89)U/ml VS(498.47±341.63)U/ml,P<0.001]。KL-6与限制性通气功能指标及弥散功能指标呈负相关(P<0.05)。与肺高分辨率CT中病变总面积及毛玻璃影面积呈正相关(r=0.449,0.515;P<0.001)。结论血清KL-6是诊断CTD-ILD以及评价其活动度和严重程度的有效血清标记物。

激素联合环磷酰胺治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的疗效及其影响因素分析

目的:探讨激素联合环磷酰胺治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)的疗效,并分析其影响因素。方法:将2018年1月-2019年1月于我院确诊CTD-ILD的患者100例根据随机数字表法分为观察组和对照组各50例。对照组患者给予复方环磷酰胺片治疗,每次50 mg,每天3~4次;观察组患者在对照组基础上加用醋酸泼尼松片,每次10 mg,每天3~4次;两组患者的疗程均为6个月。比较两组患者的临床疗效、不良反应发生情况和治疗前后的肺功能,外周血白细胞介素6(IL-6)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)水平以及生活质量[圣乔治呼吸问卷(SGRQ)评分]。根据疗效结果,将所有患者分为治疗有效组和治疗无效组,采用单因素及多因素Logistic回归分析法分析影响CTD-ILD临床疗效的相关因素。结果:治疗后,观察组患者的总有效率、用力肺活量、第1秒用力呼气容积和一氧化碳弥散量均显著高于对照组,SGRQ评分和外周血IL-6、CRP、PCT水平均显著低于对照组(P<0.05)。两组患者的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。单因素分析结果显示,治疗有效组患者的性别、年龄、既往病史和CTD类型与治疗无效组比较,差异均无统计学意义(P>0.05);但两组患者在不同外周血IL-6、CRP和PCT水平中的分布比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,IL-6是影响该联合用药方案疗效的独立危险因素[比值比为4.537,95%置信区间为(3.668,10.352),P=0.002]。结论:激素联合环磷酰胺可以显著提高CTD-ILD患者的疗效,改善其肺功能和生活质量,降低其炎性因子表达水平;IL-6水平是影响该方案疗效的独立危险因素,在治疗过程中应密切关注该指标水平变化。

支气管肺泡灌洗在自身免疫特征的间质性肺炎与结缔组织病相关间质性肺疾病中的应用

目的探讨自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)与结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-interstitial lung disease,CTD-ILD)中支气管肺泡灌洗液(bronchoalverolar lavage fluid,BALF)细胞分类计数及其他临床特征的异同。方法回顾性分析2014年1月~2017年12月我科行支气管肺泡灌洗检查的间质性肺疾病47例的临床资料,其中CTD-ILD组28例(干燥综合征12例,类风湿关节炎4例,肌炎/皮肌炎11例,系统性硬化1例),IPAF组19例。比较2组临床表现、BALF特征、肺功能及影像学表观等的差异。结果 CTD-ILD组BALF中性粒细胞计数较IPAF组显著增高[中位数2.27(0.03~18.90)×10~4/ml vs.0.60(0.09~5.19)×10~4/ml,Z=-2.613,P=0.009]。CTD-ILD组比IPAF组更年轻[(56±13)岁vs.(65±10)岁,t=-2.546,P=0.014],皮肤表现多[46%(13/28)vs.11%(2/19),χ2=6.714,P=0.010],干燥症状少[18%(5/28)vs.53%(10/19),χ2=6.299,P=0.012]。2组性别构成、其他症状、肺功能无显著性差异(P>0.05)。2组血清学自身抗体及影像学表现均无显著性差异(P>0.05)。结论 BALF中性粒细胞升高可能是CTD-ILD区别于IPAF的特异性表现。

138例结缔组织病相关性间质性肺疾病临床特点的回顾性分析

目的通过分析结缔组织病相关性间质性肺疾病（connectivetissuediseaseandinterstitiallungdisease，CTD—ILD）患者的各项临床资料，以期提高临床医师对该组疾病的了解与认识。方法收集并回顾性分析2013年6月1日～2014年6月30日于温州医科大学附属第一医院风湿免疫科住院的138例CTD—ILD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能、肺部高分辨率CT（highresolutioncomputedtomography，HRCT）等临床资料。结果CTD—ILD患者138例，其中，男性32例，女性106例，患者年龄26—79岁，平均年龄56．00±12．12岁。呼吸系统症状发生率高于全身症状，全身症状发生率高于皮肤表现、眼干口干等。93例患者进行血气分析检查，其中低氧血症36例，I型呼吸衰竭5例，Ⅱ型呼吸衰竭0例。68例患者进行肺功能检查，其中限制性通气功能障碍47例，混合性通气功能障碍1例，弥散功能障碍65例。CTD—ILD的HRCT表现多为磨玻璃影、网格影、蜂窝影、实变影、结节影等。结论CTD—ILD患者好发于女性，肺部病变症状可首发于CTD症状之前，并可独立进展，因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能，早期筛查血气分析、肺功能及肺部HRCT有利于CTD—ILD的诊断及治疗方案制定。

结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展

间质性肺疾病(ILD)是多种结缔组织病(CTD)常见且严重的并发症,严重影响患者的生活质量。ILD在不同CTD中的临床表现、病理类型及影像学特征各异,早期诊断和治疗对改善CTD-ILD患者的预后至关重要。本文就近年来CTD-ILD的研究进展做一简要介绍。

枸橼酸托法替布治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的效果

目的:探讨枸橼酸托法替布对结缔组织病(CTD)相关间质性肺疾病(ILD)的疗效及安全性。方法:2020年3月-2021年3月根据纳排标准共纳入江门市中心医院52例CTD-ILD患者,并根据治疗方法不同分为治疗组(使用甲氨蝶呤10 mg,1次/周+枸橼酸托法替布5 mg/次,2次/d)30例和对照组(甲氨蝶呤10 mg,1次/周+来氟米特10 mg,1次/d)22例,分析对比两组实验室检查指标、肺通气功能指标、高分辨(HR)CT评分及不良事件发生情况,治疗12个月后观察结果。结果:治疗后,治疗组HRCT炎症指数积分较治疗前明显下降,且较对照组明显低(P<0.05),两组HRCT纤维化积分对比差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,治疗组的FEV_(1)、FEV_(1)最佳值、FEV_(1)/FVC%、MEF、MEF_(25)、MEF_(25)最佳值、MEF_(75)最佳值均较对照组明显高(P<0.05),治疗组的ESR和CRP水平均较对照组明显低(P<0.05),两组的其他肺通气功能指标和实验室检查指标对比差异均无统计学意义(P>0.05)。对照组并发感染发生率为36.36%(8/22),高于治疗组的13.33%(4/30),但差异无统计学意义(P=0.051)。结论:枸橼酸托法替布联合甲氨蝶呤治疗CTD-ILD较甲氨蝶呤联合来氟米特能有效减轻在肺部CT上的炎症渗出,改善通气功能,但对其纤维化进展暂未显现疗效。

结缔组织病相关间质性肺疾病呈进展性纤维化表型的临床特征及危险因素分析

目的 探讨结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患者呈进展性肺纤维化表型的临床特点及危险因素,以期为疾病的早期诊断提供理论依据。方法 回顾性分析2015年11月—2019年3月桂林医学院附属医院诊断为CTD-ILD的127例患者的临床资料。其中,呈进展性肺纤维化表型41例为PF-ILD组,非进展性纤维化表型86例为non-PF-ILD组。比较两组患者的人口学特征及病种构成、临床表现、实验室指标和肺部高分辨率CT影像特征;影响因素的分析采用多因素Logistic回归模型;绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估Logistic回归模型的准确性。结果 CTD-ILD患者中呈进展性肺纤维化表型的发生率为32.3%,疾病构成主要包括多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征。与non-PF-ILD组患者比较,PF-ILD组患者病程缩短(P <0.05),咳嗽、气促占比增加(P <0.05),白细胞计数、中性粒细胞比值、红细胞沉降率、C反应蛋白升高(P <0.05),血清白蛋白水平降低(P <0.05)。同时,PF-ILD组患者IgA水平升高(P <0.05),B淋巴细胞的比例下降,CEA、CA199水平升高(P <0.05),HRCT影像特征呈蜂窝状改变例数增加(P <0.05)。IgA水平升高、CA199水平升高和HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素(P <0.05)。ROC曲线对该Logistic回归模型评价结果显示,其曲线下面积为0.818(95%CI:0.735,0.884),约登指数为0.522,敏感性为57.50%(95%CI:0.451,0.682),特异性为94.67%(95%CI:0.905,0.977)。结论 IgA水平和CA199水平升高及HRCT呈蜂窝状改变是CTD-ILD患者出现进展性肺纤维化的独立危险因素。

结缔组织病相关间质性肺病发生疾病进展的危险因素及血清铁蛋白对其预测价值

目的:探讨结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者发生疾病进展的临床特点及危险因素分析。方法:收集2020年1-12月首次就诊于福建医科大学附属漳州市医院风湿免疫科并明确诊断CTD-ILD的患者91例,根据随访6个月期间是否出现疾病进展分为进展组(27例)和非进展组(64例),分析两组一般资料、临床指标并构建二分类Logistic回归模型分析CTD-ILD患者发生疾病进展的危险因素。结果:单因素分析提示,两组基线时有无吸烟史、血清铁蛋白、用力肺活量占预计值百分比(FVC%pred)、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pred)、CT受累范围方面差异均有统计学意义(P<0.05),进一步行Logistic回归模型发现,血清铁蛋白水平升高(OR=1.002,95%CI:1.000,1.003,P=0.004)是CTD-ILD患者发生疾病进展的独立危险因素,血清铁蛋白最佳临界值为303.25 ng/ml,敏感度与特异度分别为81.5%、54.7%,曲线下面积为0.747。结论:血清铁蛋白水平可能作为CTD-ILD患者发生疾病进展的独立预测指标。

清肺方联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的疗效及对肺功能和安全性的影响

目的:观察清肺方联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病的疗效及对肺功能和安全性的影响。方法:选择新疆生产建设兵团第十三师红星医院收治的结缔组织相关性肺病患者80例,采用随机数字表法分为两组,每组40例。对照组口服塞来昔布胶囊,200 mg/次,1次/d;甲氨蝶呤片,10 mg/次,1次/周。治疗组在对照组治疗基础上加用清肺方(金银花、紫花地丁、蒲公英、黄芩、板蓝根、野菊花),1剂/d,水煎服。两组均以3个月为1个疗程,治疗3个疗程后判定疗效。结果:治疗组显效26例,有效13例,无效1例,有效率为97.5%(39/40);对照组显效18例,有效10例,无效12例,有效率为70.0%(28/40)。两组疗效对比,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组用力肺活量(FVC)、呼气流量峰值(PEF)、第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、最大呼气中期流量(MMEF)均较治疗前明显升高,且治疗组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01);两组白细胞计数、中性粒细胞百分比、超敏C反应蛋白(hs-CRP)水平均较治疗前明显降低,且治疗组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。治疗组并发症发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:清肺方联合西药治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病有较好疗效,能够改善患者肺功能,降低血清炎症指标,减少并发症的发生,安全可靠,具有一定的临床意义。

史锁芳运用补肺通络法治疗结缔组织病相关间质性肺疾病经验探析

结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)是在自身免疫性疾病基础上并发的肺部间质性病变,迄今没有根治办法。本病可归属于中医学“肺痹”“肺痿”范畴,据其病机演变规律,史锁芳教授认为本病病性属本虚标实,基本病机为脏腑虚弱、气阴两伤,病理关键为痰瘀互结、肺络痹阻,以补肺通络为治疗原则,在益气养阴的基础上兼顾化痰瘀、通肺络,疗效显著。附验案1则以佐证。

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病，其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤，导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应，CTD常累及肺和胸膜，引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病（ILD）并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后．而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。