类风湿关节炎、多发性肌炎和混合结缔组织病重叠综合征1例

2006年8月我科收治1例类风湿关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）和混合结缔组织病（MCTD）的重叠综合征患者，现报告如下．

结缔组织病重叠综合征37例临床分析

目的 分析结缔组织病 (CTD)重叠综合征 (OLs)的临床特点及肺功能等的变化 ,以探讨其早期对肺的损害。方法 分析经临床确诊的 37例OLs临床特点及静息肺功能的变化。结果 患者平均年龄 43.1岁 ,女性占 89.2 %。临床表现为关节肿痛占 1 0 0 % ,3/4的患者有雷诺现象 ,2 /3患者有皮肤硬化 ,约半数患者有晨僵 ,约 1 /3患者有呼吸系统症状。肺功能主要表现为PEF、FEF2 5 %～ 75 % 和DLCO下降 ,弥散功能障碍占 80 .0 % ,小气道功能障碍占 51 .4%。结论 OLs患者常有关节症状和皮肤病变 ,肺功能主要表现为弥散功能和小气道功能障碍 ,其中又以弥散功能下降发生率最高。

抗PM-Scl抗体检测对结缔组织病重叠综合征的诊断和鉴别诊断价值

目的探讨抗PM-Scl抗体检测对结缔组织病重叠综合征的诊断和鉴别诊断价值。方法采用酶联免疫吸附试验法对624例结缔组织病患者和100例体检健康者(对照组)血清进行抗PM-Scl抗体定量检测,采用间接免疫荧光法进行抗核抗体(ANA)检测,采用免疫印迹法进行ANA谱检测。结果624例结缔组织病患者抗PM-Scl抗体检出水平为6.57(2.31~10.02)RU/mL,检出率为3.5%;在90例多发性肌炎/系统性硬化症重叠综合征患者中,其抗体检出水平为11.34(6.48~16.32)RU/mL,其中有20例抗PM-Scl抗体水平明显升高,其检出水平为118.92(100.22~156.83)RU/mL,阳性率为22.2%(20/90)。多发性肌炎/系统性硬化症重叠综合征患者抗PM-Scl抗体水平和阳性率明显高于非多发性肌炎/系统性硬化症重叠综合征患者(P<0.01)。22例抗PM-Scl抗体水平升高患者ANA谱抗体检测阴性,用间接免疫荧光法筛查ANA,均为核仁抗体阳性。结论抗PM-Scl抗体主要出现在多发性肌炎/系统性硬化症重叠综合征患者中,抗体水平升高标志着重叠综合征的可能,有助于重叠综合征等结缔组织病的诊断和鉴别诊断。

30例结缔组织病重叠综合征临床观察及护理体会

结缔组织病多由于自身免疫引起,一旦发病,主要累及全身多种器官,引起慢性活动性病变。结缔组织病间病情的重叠,称重叠综合征,这一类重叠可发生在同一时间内,即患者的症状同时符合两种或两种以上结缔组织病的诊断。近年来有增多趋势,仅次于类风湿性关节炎。我院于1988～1995年共收治了结缔组织病178例,诊断重叠综合征30例(16.9％)现将其治疗护理体会报道如下。

结缔组织病重叠综合征2例报告

结缔组织病重叠综合征２例报告广东省深圳市罗湖医院（５１８００１）汪伟结缔组织病重叠综合征临床上少见，最初于１９７２年由Ｓｈａｒｐ首先报道。现将作者遇到的２例报告如下。例１女，３９岁。因全身肌肉酸痛、吞咽困难１个月，发热２０天，肌无力１天于１９９４年４...

结缔组织病重叠综合征22例临床探讨

目的探究结缔组织病重叠综合征的治疗方法及对肺部造成的损害。方法选取2011年1月至2013年12月收治的22例结缔组织病重叠综合征的患者进行分析和治疗,分别采用胸部X线片检查、实验室的检查,以及辅助检查,针对检查结果给予病情诊断。结果在实验室检查和胸片检查中,准确呈现了患者本身存在的病症。结论结缔组织病重叠综合征的患者会出现皮肤和关节的病变,也有小气道和弥散功能的障碍,对肺部造成较大损害,需及时根据诊断结果采取治疗措施。

重叠综合征与混合性结缔组织病临床及X线分析

重叠综合征与混合性结缔组织病临床及Ｘ线分析崔建国，李常茂重叠综合征与混合性结缔组织病是较复杂的胶原血管病。我院诊治２８例重叠综合征及２０例混合性结缔组织病，经临床、血清免疫学、Ｘ线所见及病理确诊，分析如下。临床资料一、２８例重叠综合征中，类风湿性关节...

结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识。方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因、临床表现、治疗及专归。结果:9例患者,男3例,女6例。临床表现为持续高热、肝脾和淋巴结肿大、黄疸、血液系统受累。实验室检查提示有全血细胞减少、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高、高铁蛋白血症、严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象。治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效。结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的、致死的并发症。大部分患者疗效不佳,预后差。

结缔组织病合并急性呼吸窘迫综合征高龄患者1例护理

急性呼吸窘迫综合征（actue respiratory distress syndrome,ARDS）是指由肺内外各种致病因素引起的全身炎症反应,导致急性、进行性缺氧性呼吸衰竭。临床表现为呼吸窘迫、进行性低氧血症,严重者并发多脏器功能衰竭甚至死亡,在高龄患者中发病率及死亡率极高[1]。沈阳军区总院呼吸科于2013年5月收治1例结缔组织病合并ARDS的高龄患者,经积极治疗、精心护理及营养支持,康复出院。出院后长期服用激素,随访至今病情稳定,现报道如下。

结缔组织病并全身炎症反应综合征患者血清降钙素原检测的临床意义

目的:了解血清降钙素原(PCT)在结缔组织病并全身炎症反应综合征(SIRS)患者中的检测意义。方法:50例伴SIRS未合并感染的结缔组织病(CTD)患者和40例伴SIRS的细菌感染患者,在临床出现炎症表现24h内测定血清PCT值。结果:伴SIRS的细菌感染组PCT值高于伴SIRS的未合并感染CTD患者(1.3±0.3)ng/mlvs(0.3±0.1)ng/ml。PCT对诊断细菌感染的敏感性为70%,特异性为96%,阳性预测值为93.3%,阴性预测值为80%。结论:PCT值在患结缔组织病并SIRS时一般不升高,但合并细菌感染时PCT水平可明显增高,对感染性和非感染性全身炎症反应综合征具有一定的鉴别诊断意义。

小剂量西地那非联合贝前列素治疗结缔组织病伴雷诺综合征效果观察

目的观察小剂量西地那非联合贝前列素治疗结缔组织病伴发雷诺综合征临床效果。方法选择我院收治的32例结缔组织病伴发雷诺综合征,将其随机分为两组,对照组16例给予糖皮质激素、免疫抑制剂和贝前列素治疗,治疗组16例在对照组治疗基础上加用小剂量西地那非。观察比较两组雷诺综合征发作频率、指温恢复时间、微循环改变和心率、血压情况。结果与治疗前比较,治疗后两组雷诺综合征发作频率、微循环情况均有显著改善(P<0.05),治疗组指温恢复时间明显缩短(P<0.05),而对照组指温恢复时间无明显改善(P>0.05);两组治疗后比较,治疗组雷诺综合征发作频率、指温恢复时间和微循环情况均优于对照组(P<0.05)。两组治疗前后心率、收缩压、舒张压均无明显改变(P>0.05)。结论小剂量西地那非联合贝前列素治疗结缔组织病伴发雷诺综合征优于单纯应用贝前列腺素,且联合应用对患者心率、收缩压、舒张压均无明显影响。

结缔组织病重叠综合征2例报告

例1:女性,48岁,住院号46539。因全身关节游走性疼痛20年,自1982年至今曾四次住院治疗。近8年来症状加重,四肢肢端遇凉后呈现规律性苍白—发绀—潮红改变,伴口干、厌食、咽下困难。既往健康,无家族遗传病史。1982年首次入院时体检:T37.5℃,P96次/min,R20次/min。Bp12/8kPa。贫血貌,毛发干燥,唇及甲床苍白,面部可见对称性盘状红斑,两肺正常。

这不是一例所谓的POEMS综合征而是典型的未分化结缔组织病

POEMS综合征是一种病因未明的伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多系统损害的综合征,为非常少见的与浆细胞有关的疾病,临床极易误诊误治。我刊2010年第3期221页刊登赖爱云等医师《POEMS综合征一例误诊为重叠综合征》一文后,不久即收到本刊编委彭兴主任的来信,对本病诊断提出异议,认为其是典型的未分化结缔组织病(UCTD)而非POEMS综合征!那么,到底是POEMS综合征还是UCTD?我们特邀请风湿免疫学专家李振彬教授结合本例予以点评。临床医学是一门实践性很强的学科,需要不断的探索和学习,如您有不同的意见或建议,同样期待您的参与!

淋巴瘤合并干燥综合征或未分化结缔组织病的临床特征

目的探讨淋巴瘤合并干燥综合征(SS)或未分化结缔组织病(UCTD)的临床特征。方法回顾性分析2010年1月~2019年12月四川大学华西医院收治的淋巴瘤住院病例31187例,其中在出现淋巴瘤前曾诊断SS或UCTD的213例患者纳入A组,未出现免疫异常的淋巴瘤患者30974例纳入B组。比较两组患者发病年龄、性别、病理亚型、凝血指标[凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)]、补体(C3、C4)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、流式细胞学检测CD3、CD19、CD20以及生存率之间是否存在差异。结果A组发病年龄、女性比例均显著高于B组(P<0.05)。A、B组均以非霍奇金淋巴瘤为主,弥漫大B细胞淋巴瘤最多,A组中依次为黏膜相关阻滞细胞型淋巴瘤(34.4%)、滤泡型淋巴瘤(7.7%),B组中依次为滤泡淋巴瘤(14.4%)、黏膜相关阻滞细胞型淋巴瘤(9.1%)。A组PT、APTT、FIB值显著高于B组(P<0.05)。A、B组治疗前补体C3较B组降低明显,IgM水平均显著低于B组,IgG水平显著高于B组(P<0.05);A组以CD5阳性表达率最高,其次为CD20、CD3,CD19的阳性表达率最低,B组以CD20阳性表达率最高,其次为CD3和CD19,CD5的阳性表达率最低。A组患者生存率均显著高于B组(P<0.05)。结论对于年龄偏大、出现补体C3水平下降、IgG水平上升和IgM水平下降显著的女性淋巴瘤患者,应当注重对自身免疫性疾病的筛查,重视其高凝状态,同时治疗上应加强免疫调节治疗改善免疫紊乱状态,延缓疾病进展。

重叠结缔组织病伴发肺动脉高压1例

报道1例重叠结缔组织病伴发肺动脉高压。患者女,38岁,1992年出现双手青紫,口眼干燥伴腮腺肿痛。1994年双手指及膝关节疼痛伴反复口腔溃疡,经辅助检查诊断为“SLE合并干燥综合征”。1999年经实验室及多普勒超声检查确诊为“重叠结缔组织病伴肺动脉高压”。入院1月后治疗无效右心衰竭死亡。

结缔组织疾病性重叠综合征(附病例报告3例)

结缔组织分布于人体各脏器,尤其是皮肤、血管、心内膜、滑膜等。当疏松的结缔组织受到自身免疫反应的影响时,临床上可出现各种各样的症状,组成各种不同的疾病。它包括类风湿性关节炎(简称RA),系统性红斑性狼疮(简称SLE)。

重叠性结缔组织病1例

患者，女，26岁，主因双下肢无力伴右手麻木2年余，双下肢浮肿8个月入院。2011年2月无明显诱因出现双下肢无力伴右手麻木，无肢体运动障碍及浮肿，于当地医院检查后提示头部及颈部异常信号影，诊断为“多发性硬化”，因病情反复先后3次激素冲击治疗（具体用量不详），冲击后改为口服，缓慢减量，症状缓解，治疗过程中化验尿常规正常。