结肠浆膜下侵袭性纤维瘤病1例报道

本文回顾性分析1例罕见结肠浆膜下侵袭性纤维瘤病患者相关诊疗过程并查阅文献,探索其临床特点及诊疗方案,以供临床工作者借鉴。

眼眶侵袭性纤维瘤病诊疗一例

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好,既往高血压病史8年,自服降压药物(具体不详)控制良好;否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。

侵袭性纤维瘤病二例

病例1,女,68岁。10天前肠镜检查提示:距肛缘55 cm可见一黏膜隆起,表面光滑,质韧,大小约2 cm×2 cm。超声内镜检查提示:结肠隆起处呈低回声区,起源于固有肌层,向腔内及腔外生长,远端无法探及,内部回声尚均匀,测量最大横径约3.5 cm。胸腹部CT检查提示:横结肠近脾曲处类圆形软组织密度影,大小约26 mm×24 mm,密度相对均匀,增强轻中度强化,边缘光整,肠腔未见狭窄。2023年3月27日行网膜肿物切除+胃体部分切除+结肠部分切除吻合术,术中所见:横结肠近脾曲处大网膜内可及一质硬肿物,大小约2 mm×3 cm,与胃大弯侧粘连。

甲状腺术后并发颈部侵袭性纤维瘤病1例报道并文献复习

回顾1例甲状腺乳头状癌(PTC)术后并发颈部侵袭性纤维瘤病(AF)患者的诊治经过及临床病理资料。患者女,25岁,2021年行左PTC根治术,复查甲状腺彩超示右侧甲状腺梭形低回声结节,粗针穿刺考虑为纤维组织增生性病变,基因检测示HRAS、KRAS基因突变。再次入院行右侧颈部肿物切除术,术后病理确诊为AF。结合国内外文献对该病诊疗经验进行总结并归纳其特征,以期为临床工作者更好地了解发病机制和诊疗提供参考。甲状腺术后并发颈部AF多呈局部侵袭,局部复发率高,等待观察是一线治疗手段,综合评估后对进展肿块采取外科治疗,对难以手术治疗的采取全身治疗。

来源于胸骨舌骨肌的侵袭性纤维瘤一例

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称硬纤维瘤病、韧带样瘤、筋膜纤维瘤病等,是局部浸润性胶原形成肿瘤,有复发的可能,但无转移[1]。纤维瘤病现在被认为是局部浸润性肌成纤维细胞病变,产生丰富的细胞外胶原蛋白。2020年在世界卫生组织的分类中,它们被归类为中间(局部侵袭性)肿瘤[2]。

肠系膜型侵袭性纤维瘤1例

本研究描述了1例57岁男性患者,主诉为间断发热、腹痛10个月,再发10天。入院后,CT扫描显示左侧肠系膜根部多发异常密度影。行腹腔探查术,术中见包块位于小肠系膜根部,与部分空肠多处黏连成团,直径12cm,活动度差,内有脓性渗液。术中还观察到左上腹腔占位性肿块,与周围小肠系膜形成包裹,并与肠系膜上血管紧密黏连,肠管外触及质硬肿块,中转开腹行“腹膜后肿物切除、小肠部分切除、肠黏连松解术。术后病理诊断:①(部分小肠及肿瘤)常规结合免疫组化考虑侵袭性纤维瘤(AF),肿物位于肠系膜间并与周围肠壁黏连,侵犯肠壁肌层,但肠周淋巴节未受累;②(腹膜后肿物)纤维脂肪组织瘤样增生,见多量急慢性炎细胞浸润,局灶见炎性渗出,呈化脓性炎症。最终诊断为AF,手术切缘清洁,患者定期随访,目前未见复发。

术中放疗在侵袭性纤维瘤切除手术中的操作介绍

1技术简介。术中放疗(intraoperative radiation therapy,IORT)指对于一些术中不能达到根治切除、不能获得理想的切除边界或术中可能残存有微小病灶不易发现的肿瘤,术中即刻进行靶区域单次大剂量照射,对瘤区残存病灶、肿瘤毗邻区域直视下精准照射,可以达到降低局部复发率、提高生存率的目的。IORT适用于肿瘤累及重要神经、血管等,导致无法彻底切除肿瘤、肉眼可见肿瘤残留的患者,以及肿瘤与周边组织、脏器粘连较重,切除范围不足,无法达到安全切缘的患者。

胸壁侵袭性纤维瘤扩大切除并钛网重建1例

24岁,女性,2021年因左侧胸痛到我院检查发现左侧胸外侧27mm×50mm肿物,与前锯肌边界不清。术前穿刺活检提示侵袭性纤维瘤。术中肿物扩大切除并钛网重建,术后2年未见肿瘤复发。术后病理提示:β-catenin(核质+)符合侵袭性纤维瘤。胸壁侵袭性纤维瘤临床罕见,缺乏特异性临床症状,术后易复发。目前尚无标准治疗方式。治疗上以主动监测以及手术为主的个体化综合治疗。

家族性腺瘤性息肉病全结肠切除术后累发侵袭性纤维瘤2例报道

侵袭性纤维瘤也称硬纤维瘤,通常起源于间叶组织,它的发病率很低,是一种生长速度快且呈浸润性生长的良性肿瘤,其确切病因不明,而且术前诊断较为困难[1]。家族性腺瘤性息肉病是侵袭性纤维瘤病的一个高危因素[2-3],特别是行全结肠切除的家族性腺瘤性息肉病的患者,当此类患者术后发现腹部包块时,我们应该高度怀疑并发侵袭性纤维瘤的可能。这种疾病在临床上很少见,很难引起临床医生,特别是临床经验不够丰富的医生的注意,如果能够在早期发现并达到R0切除,外科手术仍然是其首选治疗方案。

MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的:探讨MRI对侵袭性纤维瘤病术前评估的应用价值。方法:回顾分析11例侵袭性纤维瘤病的MRI表现及术中所见,并对4例大体病理标本进行组织大切片和特殊染色。结果:T1WI呈等信号5例,稍低信号6例,T2WI均呈稍高信号,内见星芒状、条索状低信号,增强后病灶明显强化。边界不清10例,边缘呈爪状生长;边缘清晰1例,可见假包膜。术中见7例与邻近血管粘连,4例累及邻近神经。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征性,MRI可反映侵袭性纤维瘤病的组织学特点,并能显示肿瘤与邻近血管的关系,可作为诊断侵袭性纤维瘤病的首选方法。

中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗分析

目的分析中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗经验。方法通过维普数据库和中国知网等多家中文数据库,检索中国近20年有关侵袭性纤维瘤的文章,总结分析侵袭性纤维瘤的流行病学特征和诊治经验。结果中国近20年共报道侵袭性纤维瘤969例,男女比例约为1∶1.71,平均年龄29岁,高发于10～40岁;42.31%分布于华北地区,33.23%分布于华东地区;首发症状中81.23%为无痛或痛性肿块,13.86%为肿瘤压迫引起功能障碍或疼痛;术前诊断为侵袭性纤维瘤仅86例(8.88%),27例于术前行穿刺活检,确诊为侵袭性纤维瘤15例(55.56%);655例施行根治性手术,95例行姑息性手术,52例术后行放疗,15例于明确诊断后放弃治疗;766例报告随访结果,其中于2个月～8 a内复发188例,复发率24.54%。结论侵袭性纤维瘤主要分布在华北、华东地区,发病率较低;以无痛或者痛性肿块为主要的临床表现形式,无特异性,术前诊断较困难;治疗以肿瘤一期根治性切除为主,放疗是有效的辅助方法。

MRI在侵袭性纤维瘤诊断中的应用

目的探讨侵袭性纤维瘤(AF)的MRI特点和诊断价值。方法收集17例AF患者术前常规MRI检查(其中15例加做增强扫描)结果,与术后病理结果进行比较,并探讨MRI表现的病理基础。结果17例病变中发生于腹外的有15例,腹内和腹壁各1例。所有病灶MRI均表现为沿肌纤维浸润性生长的椭圆形或分叶状软组织肿块,并累及多块肌肉。肿块较大,平均(8.30±3.02)cm。17例病变中2例边界清晰,可见假包膜;15例边界不清,其中13例无假包膜,2例包膜不完整。与肌肉相比T1WI呈低信号7例,等信号10例;T2WI呈高信号16例,等信号1例;15例增强扫描病例有不同程度强化。17例肿瘤内均未见坏死囊变及瘤周水肿。1例肿瘤邻近骨骼受侵,3例肿瘤邻近骨骼呈边缘受压改变。结论AF的MRI表现有一定的特征性,与病理表现一致,有助于该病的术前诊断和鉴别诊断,可准确评估肿瘤侵犯范围以及与周围结构的关系。

诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）也称硬纤维瘤，是一种低度恶性肿瘤。手术一直是本病的主要治疗方法，但对不适宜手术切除或术后反复复发患者的治疗是临床医师的难题。我们报告1例采用多学科综合治疗手段有效治疗前纵隔巨大侵袭性纤维瘤病患者的资料，并复习相关文献。

深部侵袭性纤维瘤病的CT表现

目的 分析侵袭性纤维瘤病的CT表现 ,了解其影像特征。资料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的侵袭性纤维瘤病 13例 ,原发 8例 ,复发 5例。颅面部肿物 2例 (15 .4 % ) ,颈胸部肿瘤 6例 (46 .1% ) ,腹部肿瘤 5例(38.5 % ) ,包括前腹壁肿瘤 4例 (30 .8% ) ,腹膜后肿瘤 1例 (7.7% )。结果 颈胸部侵袭性纤维瘤病 6例 ,男 3例 ,女 3例 ,初次发病年龄 13～ 36岁 ,2 0～ 4 0岁占 83%。肿瘤沿肌肉长轴生长 ,边缘不规则 ,范围广泛 ,肿瘤明显侵犯周围肌肉、骨骼、纵隔等结构。 5例为增强扫描 ,肿瘤强化程度略高于肌肉 ,4例肿瘤内有不规则低密度区。腹壁侵袭性纤维瘤病 4例 ,均为女性 ,初次发病年龄 2 3～ 5 2岁 ,2 0～ 30岁者占 75 %。肿瘤截面为梭形或卵圆形 ,沿腹直肌和 /或腹斜肌长轴生长 ,边缘规则 ,密度基本均匀 ,平扫或增强扫描密度接近于周围肌肉密度。结论 发生于颈胸部及腹壁的侵袭性纤维瘤病CT表现及发病年龄有一定特征 。

软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析

目的分析侵袭性纤维瘤病(AF)的CT及MRI影像学特点及与病理的关系,提高对该病的认识和诊断水平。材料与方法回顾性分析14例经手术病理证实的AF(12例原发,2例复发)的临床资料和影像表现,并与术后病理进行对照分析。结果 CT平扫,4例病灶呈稍高密度,8例呈等密度,2例呈稍低密度;边界清晰3例,模糊9例;增强病灶均呈明显强化,未见包膜。MRI 检查,4例病灶局限于单一肌肉,10 例累及多块肌肉;3例肿瘤境界清楚、有不完整包膜,11例境界不清、无包膜、边缘呈爪状生长;与肌肉比较,病灶平扫T1WI呈等信号4例、呈低信号10例,T2WI均呈高信号;增强检查病灶呈明显不均匀强化。结论 MRI信号的差异主要反映了病灶的组织学成分的不同,MRI 比CT更精确地显示病灶的形态、范围及其与周围结构关系。

DWI结合常规MRI在侵袭性纤维瘤病诊断中的应用

目的:探讨DWI结合常规MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值。方法:回顾性分析经病理证实的11例侵袭性纤维瘤病(共12个病灶)的MRI表现,其中6个病灶行DWI扫描。结果:12个病灶均以等T1、稍长T2信号为主,夹杂较丰富的低信号,均呈肌肉及其筋膜间隙塑型样表现,9个病灶向相邻肌肉内蔓延形成肌束样、羽毛状强化影。行DWI扫描的6个病灶呈高信号,ADC图上信号呈等或稍高于肌肉信号。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征。DWI结合常规MRI不仅能够提高本病的定性诊断能力,而且能够更全面细致地勾勒病灶范围及边界。

侵袭性纤维瘤病的诊治进展

1838年Muller将侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis,AF）命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤,又称韧带样纤维瘤（desmoid-type fibromatosis）等。2002年世界卫生组织（WHO）将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,以产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长．局部复发倾向，无转移能力的特点。

头颈部侵袭性纤维瘤病(3例报告及文献复习)

目的 探讨一种头颈部少见肿瘤——侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特点、治疗选择及转归。方法 报告3例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果 ①侵袭性纤维瘤病是一种纤维增生性良性或低度恶性肿瘤,生物学上呈局部浸润性和破坏性生长;②病理学表现为细胞中心和胶原周围成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,缺乏恶性的细胞学特征和有丝分裂相,电镜示丰富的胶原网包绕多形态细胞增生,免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性;③手术是主要治疗措施,多数病例需多次手术,术后复发率可高达70％,常需配合放射治疗和化学治疗;④1例接受3次手术仍复发,另2例手术后随访3～6个月未复发。结论 侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤,头颈部少见;以手术治疗为主,有高度复发倾向,但预后较好;对于复发或难以完整切除的病例,常需配合放射治疗和化学治疗。

侵袭性纤维瘤病的影像诊断及临床治疗分析

目的探讨侵袭性纤维瘤病的影像特点及临床治疗。材料与方法回顾性分析30例病理证实的侵袭性纤维瘤病MRI和CT表现、病理特征及临床治疗手段及预后。30例中,头颈部3例,胸部6例,腹部12例,四肢及臀部9例。结果 20例进行MRI检查病例中,术前检查11例,术后复发9例;T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI和DWI呈不均匀高信号,内见片状或星芒状低信号区,注入Gd-DTPA增强后见明显强化,内部见范围不等的轻度或无强化低信号区,形态呈椭圆形或分叶形,边界清楚。10例行术前CT检查,平扫呈不均匀稍低密度,增强后呈不均匀轻度强化多见,少数呈不均匀明显强化。常规病理示肿瘤由成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维束组成为特征,免疫组化Vim、Bcl-2、CD99、SMA、CD34等阳性。共29例手术,25例完全切除,2例术后残留,2例无法切除;8例行术后补充放疗。结论侵袭性纤维瘤的MRI和CT表现具有特征性,治疗的共识是手术辅以放疗或药物治疗。

侵袭性纤维瘤病诊治进展

侵袭性纤维瘤病不同于普通良性软组织肿瘤,表现为局部浸润生长,但未见转移。侵袭性纤维瘤病手术切除后,具有高局部复发率。放疗提高局部控制率,化疗应用于不宜手术和放疗患者是有益的。全文就侵袭性纤维瘤病的诊治作一综述。