1例易误诊的肺转移性上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析并文献复习

南京大学医学院附属南京鼓楼医院收治1例容易误诊的肺转移性上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)。患者,女,40岁,无明显诱因出现咳嗽,咳白色泡沫样痰半月余。X线及胸部CT见右中肺多发结节影。自诉出生时发现全身多处散在皮肤浅棕色斑块,20年前曾有右小腿包块神经纤维瘤切除史,而后包块复发逐渐增大至今,MRI示右胫腓骨软组织内多发团块状混杂信号影,在南京大学医学院附属南京鼓楼医院行右胫腓骨肿物切除。HE镜下肺肿瘤呈结节状、细胞弥漫性分布伴大片坏死;细胞呈上皮样、印戒样、多边形;胞质淡伊红染,部分细胞质透亮;细胞核浆比高,核梭形或卵圆形,部分细胞核显著异性,核呈空泡状,可见突出的嗜酸性核仁,核分裂象易见。免疫标记示瘤细胞Vim(++),EMA(弱+),S-100(+),CK-pan(散在+),INI-1(局灶-),而LCA,TTF-1,SOX-10,CD68,HMB45均阴性表达,Ki-67增殖指数约30%。胫腓骨软组织肿瘤细胞弥漫阳性表达S-100和SOX-10,CD34(局灶+),INI-1局灶阴性,而CK-pan,EMA,Desmin,SMA,MyoD1和LCA均阴性。患者未行放疗及化疗,随访3个月后因肿瘤转移去世。肺转移性EMPNST难以诊断,需要结合其临床病史及相关免疫组织化学检查与其他相关上皮样肿瘤鉴别,必要时需结合分子检查进一步鉴别诊断。

颈椎上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的诊断

目的:探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理学特征。方法:对1例上皮样恶性外周神经鞘膜瘤进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,49岁,病变发生于颈椎。镜下肿瘤细胞密集区与细胞稀疏区交替排列。免疫组化Vimentin(+++),S-100(+++),CgA(++),CD34(++),CK(-),EMA(-),HMB45(-),Actin(-),Desmin(-),Ki-67约10%阳性。结论:上皮样恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。

上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者,女,32岁,因右下肢疼痛6个月,加重10d,于2006年3月15日入院。半年前无诱因出现右下肢疼痛,活动后加剧,休息后缓解。体检：右下肢皮肤无红肿、破溃,无跛行等运动障碍。下腹正中皮肤有一8cm长的手术切口愈合瘢痕,右腹股沟有一长5cm的切口愈合瘢痕。右下腹可触及一个大小14cm×10cm的肿块,质硬,边界尚清,固定不能移动。按压肿物引起右下肢疼痛,其他无阳性体征的发现。既往1998年做右侧腹股沟神经鞘瘤切除术。B超发现右下腹腔内有实性回声团,大小8.6cm×1.7cm。CT显示右下腹腔内有8.5cm×1.5cm大小的肿物,质地不均匀,下界与血管分界不清,压迫右髂动脉。

尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理观察

目的探讨尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床及病理学特点。方法用组织病理学、免疫组织化学对1例上皮样MPNST观察、分析。结果患者女,58岁。镜下瘤细胞呈上皮样,圆形、卵圆形、多边形;核较大,多为圆形,有的有明显核仁,核分裂相多;细胞质丰富,嗜酸,部分细胞胞质空亮。细胞呈巢团状和条索状排列,可见梭形瘤细胞包绕或穿行于上皮样细胞巢团之间,两型细胞有移行过度;灶性区域有不典型腺样结构和鳞状细胞团。免疫标记瘤细胞显示Vimentin(++)、S-100(+++)、CK及EMA(腺样结构和鳞状细胞团+++)、Ki67(+,>25%)、NF(-)、MyoD1(-)、SMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、Cga(-)、Syn(-)。结论尿道外口上皮样MPNST尚未见报道。病理诊断依据形态特征和免疫组织化学,主要和肉瘤样癌、恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肉瘤相鉴别。手术切除是本瘤最有效的治疗方法。

恶性外周神经鞘瘤伴多向分化临床病理观察

目的探讨伴有多向分化的恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理特征及诊断依据。方法对1例79岁男性患者的左大腿软组织肿瘤进行组织形态学观察及免疫组化检测,结合文献对其病理组织学特征进行分析。结果本例MPNST肿瘤的组织形态复杂多样,在梭形细胞背景上见明确的腺样结构、神经内分泌分化伴有菊形团形成、纤维组织细胞样、软骨、横纹肌母细胞和脂肪肉瘤样分化及色素细胞和神经节细胞分化。结论单纯用其他肿瘤来命名不能囊括如此复杂多样的组织形态,因此最后诊断为MPNST伴多向分化。此外,在同一MPNST中同时见到如此多的形态文献尚未见报道。

伴上皮样细胞分化的周围神经肿瘤

周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的判断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各一例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。

尿道外口上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者，女，58岁。因发现尿道口新生物伴疼痛、出血5年入院。专科检查：截石位见尿道外口左侧缘可见一蘑菇状新生物，暗红色，表面呈细颗粒状，质地偏硬，触之易出血。蒂长0．3cm，蘑菇状冠面直径1．2cm，厚0．4cm。入院后行全身常规检查及泌尿系统造影、膀胱镜等特殊检查，

肠上皮样恶性周围神经鞘膜瘤一例

回顾1例小肠的上皮样恶性周围神经鞘膜瘤临床病理学特征及免疫组织化学特点并进行文献复习.患者为16岁男性,因肠梗阻入院.入院完善相关检查后,行剖腹探查、小肠部分切除术.术中所见:空、回肠交界处小肠肠壁内形成一直径2 cm结节.术后送病理检查,镜下见肠黏膜上皮存在、无上皮内瘤变;肿瘤位于肠上皮下,肿瘤细胞呈片状、巢状、条索状排列,浸润肌层;瘤细胞呈两种形态:上皮样及短梭形,大部分肿瘤细胞呈上皮样,梭形细胞穿梭于上皮样细胞之间或包绕上皮样细胞;两种肿瘤细胞有移行过渡;上皮样细胞多为圆形、卵圆形或多边形,排列密集,细胞核较大、圆形、空泡状,核仁明显、核分裂象少见;胞质丰富,呈嗜酸性或嗜双色性.短梭形肿瘤细胞,核大深染、胞质丰富、嗜酸性;肿瘤间质纤维化、局部可见似玻璃样变区;肿瘤细胞呈"列兵样"排列,浸润平滑肌.免疫组织化学显示肿瘤细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白、SOX10、波形蛋白、bcl-2,Ki-67阳性指数5%~10%,不表达黑色素瘤相关抗原及肌源性标志物和上皮源性标志物.结合病史,最终诊断为小肠上皮样恶性周围神经鞘膜瘤.

源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤一例

源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤是一种在神经鞘瘤基础上发生恶性转化,组织学形态具有神经鞘瘤及上皮样血管肉瘤2种成分的软组织恶性肿瘤,十分罕见,主要发生于外周神经周围。我们收集1例2018年4月就诊于青岛大学附属医院病理科发生于头皮的源于神经鞘瘤的上皮样血管肉瘤患者资料,分析其临床病理学特征,为治疗及预后提供依据。

肿瘤形态学(组织病理类型)

0246621 蛋白基因产物9.5在上皮样和常见的恶性末梢神经鞘瘤中的表达/HoangM P∥Arch Pathol Lab Med.-2001,125(10).-1321～1325 医科图0246622 一例77岁妇女的骨骼外 Ewing肉瘤/Cheung C C∥Arch Pathol Lab Med.-

耳鼻咽喉肿瘤

0022728 耳下部硬纤维瘤的婴幼儿病例[日]/川端五十铃//耳鼻临床.-1999,92(1).-57～64 冀医情0022729 老年人鼻旁窦原发横纹肌肉瘤2例[日]/金泽丈治//耳鼻临床.-1999,92(1).-51～56 冀医情0022730 上颌窦的纺缍细胞癌1例[日,英摘]/岩成进吉//日口外会志.-1998,44(7).-631～633 冀医情0022731 鼻咽癌细胞中顺铂诱导的开始衰老样生长停止的证据/Wang X//CancerRes.-1998,58(22).-5019～5022