冠状动脉结节性动脉炎引起猝死1例

某男，16岁，于某日16时许和同学一起在湖里游泳后骑自行车回家．在上陡坡时感到疲累，遂下车坐到路边休息，其后突然倒地呼之不应，当急救人员赶到时，发现其已死亡．

HLA-DRw53等位基因及ANCA在结节性动脉炎患者中变化的研究

目的为探讨人类白细胞抗原DRw53等位基因(HLA-DRw53)及血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在结节性动脉炎发病中的作用和意义。方法收集结节性动脉炎患者和正常人血清,①用间接免疫荧光技术检测血清中ANCA并分型。②用酚抽提法提取DNA,应用PCR-SSP(聚合酶链式反应-系列特异性引物)法检测HLA-DRw53基因mRNA表达量的变化。结果①34例结节性动脉炎患者ANCA阳性率为14.7%,均为核周型ANCA(P-ANCA),与正常对照组比较差异无显著性(p>0.05)。②HLA-DRw53基因mRNA表达量的变化与正常对照组比较差异有统计意义(p<0.01);在结节性动脉炎中伴有血沉增快的患者HLA-DRw53基因mRNA表达量的变化,高于血沉正常组(p<0.01)。结论结节性动脉炎患者研究结果提示HLA-DRw53基因与结节性动脉炎之间存在相关性,且可能在抗原呈递中起作用,对该病血管损害及病情活动具有一定的意义。

中西医结合诊治自身免疫性肝炎肝硬化合并皮肤型结节性多动脉炎1例

自身免疫性肝炎(AIH)可与其他自身免疫性疾病同时出现,在肝外体征中以关节病变和皮肤病变最为常见,合并皮肤病变时多见白细胞破裂性血管炎、结节性红斑、皮肤小血管炎等。现报道1例AIH肝硬化合并皮肤型结节性多动脉炎(CPAN)的诊治经过,该合并症较为少见,诊治较为困难,中西医结合有一定优势。

结节性多动脉炎致睾丸梗死1例报告并文献复习

目的报告1例由结节性多动脉炎(PAN)导致的睾丸梗死病例,结合国内外相关文献,探讨其临床诊治。方法回顾性分析1例以“阴囊区疼痛”为主诉,初诊为“睾丸扭转”,后诊断为PAN导致的睾丸梗死患者的诊断、治疗及随访经过,并复习相关文献。结果本例患者确诊PAN导致睾丸梗死后,采取糖皮质激素及扩血管、抗氧化等治疗,睾丸血流得到改善。结论PAN导致睾丸梗死极为罕见,其实验室检查无特异表现,也缺乏特异性抗体,确诊依靠病理活检和美国风湿病学会(ACR)的分类标准,及时诊断、积极治疗可获得良好预后。

误诊为变应性皮肤血管炎的皮肤型结节性多动脉炎1例

患者女,73岁,双下肢红斑、溃疡10余年,加重1个月。双下肢多发大小不等红斑、溃疡、坏死,局部皮温高,肿胀压痛,双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查无明显异常。组织病理:表皮溃疡坏死,真皮浅层轻度水肿,深层弥漫以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,可见数个血管管腔狭窄、栓塞,伴有间质纤维化,病变血管主要为中小动脉,血管壁全层及其周围可见以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,部分血管完全闭塞,可见纤维蛋白样坏死;弹性纤维染色示动脉内弹力膜不完整。诊断:皮肤型结节性多动脉炎(CPAN)。予甲泼尼龙、吗替麦考酚酯等药物治疗后症状好转,目前仍在随访中。

以周围神经病为首发症状的6例结节性多动脉炎的临床病理特点

目的回顾性分析6例以周围神经病为首发症状的结节性多动脉炎(PAN)患者的临床和病理特点,为早期诊断提供帮助。方法总结分析6例PAN患者的临床特点,作为首发症状的周围神经病的起病方式,进展过程,症状与体征的演变,以及电生理检查与腓肠神经组织病理学特点。同时总结6例患者的其他伴随症状,血液学检查,血管超声等检查手段的诊断意义。结果6例患者多数起病较急,下肢受累早,且症状比上肢重。感觉神经受累出现早,且刺激性症状比较突出。症状与体征不对称,尤其在病程早期更明显,后期可表现为远端对称或不对称性的多发性周围神经病。本组患者神经传导以波幅下降为主,感觉和运动神经均受累。3例患者行腓肠神经活检术,仅1例患者发现血管炎的典型病理改变。结论结节性多动脉炎以周围神经病为首发症状时诊断较困难。应详细询问病史,仔细查体。实验室检查如血沉快,C反应蛋白升高,血白细胞增多,血管彩超发现小动脉瘤或血管狭窄等具有提示意义。电生理检查可明确神经病变的部位和程度,神经和肌肉活检可证实诊断。

结节性多动脉炎心血管病变特点

目的探讨结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)心血管病变特点,以便早期诊断及治疗,减轻患者缺血造成的永久性脏器损伤、改善预后。方法北京协和医院2002年1月至2012年8月PAN住院患者共64例,收集患者资料,对其临床特点及预后进行回顾性分析。结果 64例PAN患者中,导致心血管病变者41例,PAN相关心血管受累发病率为64%。临床表现为缺血所致症状(腹痛、坏疽、胸闷胸痛),但多数患者并无相应临床表现。PAN累及心脏者11例(17.2%),5例有胸闷、胸痛等心肌缺血症状表现,余6例无相应临床表现;7例冠状动脉受累,2例心包积液。41例PAN合并心血管病变者共197支动脉受累,每例患者平均受累动脉为(5±3)支。动脉病变以狭窄和闭塞最常见。多种表现可同时存在于1支动脉造成串珠样改变。对称性受累少见,非对称与对称性受累比例为5746。内脏(25例)及下肢动脉(19例)受累最常见,其中以肾动脉(19例)、胫前(15例)和胫后动脉(12例)及肠系膜上动脉(9例)受累常见。41例PAN合并心血管病变者中,40例患者应用激素及免疫抑制剂,出现死亡或不可逆性脏器损害者5例(12.2%)。PAN合并心血管受累患者与未合并者在出现皮疹(46.3%vs.91.3%)、舒张压升高(68.3%vs.34.8%)、镜下血尿(4.9%vs.26.1%)及激素治疗(冲击大剂量中小剂量)(13例25例3例vs.2例19例2例)上差异有统计学意义(均P<0.05)。结论 PAN合并心血管病变多见,数患者无相应临床表现。对有危险因素如舒张压升高者应积极予以筛查。PAN合并心血管病变易造成不可逆性脏器损害,早期发现、积极并综合治疗有助于改善预后。

皮肤型结节性多动脉炎并发周围神经炎

报告1例皮肤型结节性多动脉炎并发周围神经炎。患者女,40岁。双下肢斑疹、紫癜、结痂伴麻木疼痛5年,加重5个月。皮肤科检查:双小腿、足背散在褐黄色胡椒粉样色素沉着,部分呈环状分布。双踝内、外侧有可触及的紫癜、点状坏死、结痂、象牙白色萎缩性瘢痕。皮损组织病理:真皮浅层小血管栓塞,真皮深层中等大小动脉周围淋巴细胞和组织细胞浸润,伴管腔纤维蛋白样坏死。左侧腓肠神经组织病理:重度轴索性周围神经改变。该患者诊断为皮肤型结节性多动脉炎并发周围神经炎。给予泼尼松和羟氯喹抗炎,西洛他唑和胰激肽原酶肠溶片等抗血小板聚集、扩血管,甲钴胺和呋喃硫胺营养神经治疗后,皮损基本痊愈,神经症状部分缓解。随访1年无复发。

以肺部病变为首发症状的结节性多动脉炎三例临床分析

目的回顾性分析3例以肺部病变为首发症状的结节性多动脉炎(PAN)患者的临床特点,为诊断提供帮助。方法总结分析3例以肺部病变为首发症状的PAN患者的发病方式、症状和体征演变、实验室检查结果。同时分析血管超声、组织病理学等检查手段的诊断意义。结果 3例患者病初以咳嗽、咳痰伴长期不规则发热为主要表现;实验室检查均出现贫血、白细胞升高、血沉和C反应蛋白增高;肺部CT提示肺部散在多发斑片状阴影;抗感染治疗无效。随着病情进展,3例患者先后出现消化道、皮肤、肾脏、神经、肌肉等损害;2例通过受累器官组织活检病理证实,3例经激素治疗后症状改善。结论以肺部病变为首发症状的结节性多动脉炎症状不典型,容易误诊。实验室检查如血沉快、C反应蛋白升高、血白细胞升高等具有提示意义。再通过详细问诊、仔细查体等手段寻找皮肤、肾脏、胃肠道、腓肠肌和外周神经多发性神经病受累证据,进一步选择性血管造影和/或病变组织活检明确诊断。激素和/或细胞毒性药物治疗有效。

皮肤型结节性多动脉炎1例

结节性多动脉炎是罕见的，以侵犯小、中等肌性动脉为主的节段性坏死性血管炎，根据系统是否受累，可分为良性皮肤型和系统型。现报告1例皮肤型结节性多动脉炎。

结节性多动脉炎尸检1例并文献复习

目的 探讨结节性多动脉炎的临床、病理学特点及鉴别诊断。方法 对1例结节性多动脉炎的尸体解剖病例进行病理学检查并复习文献。结果 结节性多动脉炎是一组以侵犯中、小型动脉为主的炎症,以节段性动脉管壁坏死为特征。结论 结节性多动脉炎是一种少见的系统性血管炎,临床表现多种多样,容易误诊。

结节性多动脉炎肾脏损害的临床及病理研究

本文总结了１８例经临床和病理确诊的结节性多动脉炎（ＰＡＮ），分析其临床及清理特征，发现：①微型ＰＡＮ占绝大多数，肾小球和肾小管－间质损害严重，②肾外以贫血、心脏、消化道、盯脏、神经系统损害多见，高血压发生率较高；③绝大部分的肾脏有免疫复合物沉积，抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）阳性率低（２３％）。对ＰＡＮ的早期诊断及治疗选择有赖于早期肾活检，ＡＮＣＡ只能作为辅助诊断工具，阴性并不能否定ＰＡＮ诊断。同时本文资料亦表明，ＰＡＮ的肾脏损害以免疫复合物介导为主，部分与ＡＮＣＡ相关。

20例结节性多动脉炎临床、病理分析

目的 探讨结节性多动脉炎 (Polyarteritisnodosa ,PA)的病理、病因 ,提高对本病诊断能力。 方法 收集和复习 2 0例病例的临床资料和病理切片 ,同时石蜡切片做PAS、PTAH、VG、IgG、IgM组织化学染色。 结果 发现PA是一类以动脉坏死为主要特征 ,累及全层动脉炎性病变 ,一些对纤维素是特异性的染色 ,在其坏死区或多或少地呈阳性 ,并IgG、IgM免疫组化染色见棕色颗粒。结论 PA是以纤维素样坏死为主要特征的临床疾病。其病因可能属变态反应性疾病。

结节性多动脉炎合并小肠坏死1例

对于不明原因的腹痛,要考虑到肠道血管病变。尤其是结缔组织病,如SLE、血管炎等。虽然不常见,但其后果不容忽视。 患者 女性,17岁,学生。因发热4月余,腹痛、高热4天,于1997年4月28日入院。1996年12月受凉后出现发热,体温38℃左右,持续不退,伴全身关节和肩胛关节疼痛,在一家大医院住院治疗3个月,尿蛋白（+）,抗链“O”:1:800。ANA、ENA均阴性,蛋白电泳1gM升高,r球蛋白升高,ESR增快。双肾B超:肾积水。予以异烟肼、链霉素、乙胺丁醇、利福平正规抗痨3月余,症状不缓解。1997年4月28日因突然高热39.6℃,剧烈腹痛,呕吐4天急诊入我院。入院查体:体温39℃,BP16/9.33kPa（120/70mmHg）,P96次/分,R30次/分,急性高热面容。

结节性多动脉炎并发周围神经病的临床表现和电生理特点分析

目的探讨结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)并发周围神经病的临床表现及神经电生理特点。方法选取2006年1月至2022年1月在解放军总医院第一医学中心住院治疗的PAN患者35例,对其临床资料、实验室及神经电生理检查结果进行回顾性分析,计算双侧同一神经的侧间波幅比(interside amplitude ratios,IAR)。结果35例PAN患者中有16例存在周围神经受损表现(45.7%),经神经电生理确诊为PAN并发周围神经病患者共10例(28.6%),其中男8例,女2例,发病年龄为(42.7±12.1)岁。4例以周围神经病症状首发,就诊时多为慢性病程(8/10),多发性单神经病(5/10),感觉运动均受累(9/10)和轴索损伤为主(8/10),1例为小纤维神经病。IAR可以发现神经电生理非对称性特点(6/10)。通过激素及免疫抑制剂治疗,超过半数患者周围神经症状得到缓解(6/10),全部接受了甲泼尼龙冲击治疗。结论PAN临床虽少见,但周围神经系统常受累,多为慢性病程和多发性单神经病。详细的神经电生理检查,包括针对小纤维神经的检查有助于疾病的诊断。甲泼尼龙冲击治疗可能有助于改善周围神经症状。