特发性结节样肾小球硬化的诊断与治疗进展

特发性结节样肾小球硬化(idiopathic nodular glomerulosclerosis,ING)是一种罕见的肾脏疾病,发病率低,临床表现非特异。该病病理表现与糖尿病肾病相似,以肾小球结节样硬化为特征性表现,但于非糖尿病人群中发病。确诊及鉴别诊断需要肾组织免疫病理及电镜检查。至今对其机制、病因的讨论仍存在较多争议。本文汇总国内外针对ING的相关研究文献,对该病危险因素、诊断及治疗进展进行概述及阐释。

肾淀粉样变性病1例报告

淀粉样变性（amyloidosis）是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起器官功能障碍的全身性疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性。系统性淀粉样变性因累及多脏器使临床表现复杂多样,国内报道肾最常受累,称肾淀粉样变性病,约占51.0%,以肾病综合征表现多见[1]。

轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

目的:了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征.方法:回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变.结果:26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27～72岁),其中男性21例,女性5例.8例确诊为多发性骨髓瘤(MM),2例伴有浆细胞异常增生,另有16例病因不明.临床表现为急性肾衰3例(11.5%),慢性肾衰17例(65.4%),肾病综合征17例(65.4%),15.4%的患者起病时即需行肾脏替代治疗.实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56.5%和91.7%.肾脏病理改变以系膜结节样病变多见,占53.8%,2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变,中-重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92.3%).肾组织中以λ轻链沉积为主者占65.4%(17例),κ轻链沉积占34.6%(9例).18例患者行肾组织电子显微镜检查,均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物.结论:LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见,部分患者合并浆细胞增生性疾病.病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征.血清、尿液以游离λ轻链增高多见,肾组织中也以λ轻链沉积居多.

肾脏轻/重链沉积病诊治进展

轻/重链沉积病是临床少见病,肾脏是其最常见受累脏器,临床常表现为大量蛋白尿和肾功能不全。血/尿游离轻链检测具有重要诊断价值。肾脏病理是诊断肾脏轻/重链沉积病的重要手段,且需要光镜、电镜及免疫病理共同诊断,缺一不可。结节样肾小球硬化是光镜下典型的肾脏病理改变。自体干细胞移植被认为有利于改善肾脏受累患者的预后。本文对该病的发病机制、诊治进展及预后进行了综述。