8例原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

目的总结原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）临床特点。方法回顾分析北京协和医院2001年-2009年所诊治的PPNAD患者8例,采集患者临床资料。结果PPNAD好发于青少年,62.5%伴有Carney综合征（CNC）。在临床表现中,闭经及身高增长停滞或减慢较为明显,分别占100%和62.5%。血ACTH检测不到,血F节律消失,50%的患者地塞米松抑制实验为反常性升高。75%的患者双侧肾上腺未见明显异常或仅有可疑小结节样改变。肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变。单侧肾上腺全切术可缓解症状,但血ACTH和血F节律难以恢复,可能复发。结论对于影像学检查未见肾上腺明显病变的ACTH非依赖性库欣综合征的患者,要警惕PPNAD,同时要注意筛查及随诊有无合并CNC。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床病理特征:附5例报道

目的:回顾性研究5例原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的临床病理特征。方法:分析临床和实验室资料,对病变组织行HE染色和免疫组化标记。结果:本组5例患者临床诊断为库欣综合征,其中4例合并Carney综合征;1例为特发性。病理学表现为多发性色素性皮质结节伴结节间皮质萎缩;镜检观察到两种细胞,一种为含有嗜酸性细胞质和脂褐素的大细胞,另一种为细胞质富含脂质,空泡状。这些细胞免疫组化标记神经元特异性烯醇化酶阳性(++)。结论:PPNAD可造成促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性皮质醇增多症。且多数患有Carney综合征。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病(附4例报告)

目的 :探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病 (PPNAD)的临床表现和诊断治疗方法。方法 :总结 4例PPNAD的临床资料 ,4例均有库欣综合征的临床表现 ,内分泌检查结果提示为功能自主性肾上腺皮质肿瘤 ,但影像学检查并未发现肾上腺肿瘤。结果 :4例患者均行单侧肾上腺全切除术 ,手术标本均表现为肾上腺大小正常或轻度增大 ,外表和切面上见黑色或深褐色小结节 ,结节间皮质萎缩 ,光镜下见组成结节的细胞体积大 ,胞质嗜伊红染色、颗粒状 ,部分细胞胞质中的颗粒状色素颗粒具脂褐质染色特征。结论 :PPNAD在青少年中是一种引起库欣综合征的罕见病因 ,双侧肾上腺切除术是治愈本病的方法。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病1例

患者女性,36岁,因高血压5年伴向心性肥胖2年就诊,影像学检查示左侧肾上腺皮质增生,2020年12月12日我院门诊以左侧肾上腺皮质增生、皮质醇增多症收入院。查体:血压170/110 mmHg,呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质面容,多毛,痤疮,腹部及大腿内侧见紫纹。患者亲属中无类似家族史。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床分析

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病的临床特点与诊治方法,为临床诊治提供依据。方法回顾性分析我院2012年3月～2014年12月收治的患有原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者共20例,对以上患者的临床基本资料、疾病表现及临床各项检查结果进行分析与讨论。结果 MRI垂体检查发现,20例患者中4例患者疑似垂体微腺瘤,其中4例疑似垂体微腺瘤患者中2例确诊后进行垂体微腺瘤切除术,术中均取标本送病理进行活检。上述患者经手术治疗,临床手术取得的病理标本中,均为色素沉积性结节样改变,切除肾上腺标本表面粗糙,结节样改变明显,表面被膜不平整,可见灰褐色或黄绿色沉积。结论本次研究发现原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床特点显著。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病诊疗分析

目的:探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特点和腹腔镜肾上腺切除术的疗效。方法:回顾性分析2011年12月—2021年4月福建省立医院收治的5例病理确诊为PPNAD的患者资料,包括临床表现、体征、实验室结果、影像学检查、手术及随访数据等。5例PPNAD的患者中,女2例,男3例,表现为经典库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)2例,其余3例患者仅有高血压。2例有口唇皮肤色素沉着,符合卡尼综合征(Carney complex,CNC)表现。3例患者促肾上腺皮质激素(ACTH)偏低,2例正常。1例血浆皮质醇正常;4例血浆皮质醇升高,昼夜节律消失,其中1例小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后血浆皮质醇被抑制,另外3例大、小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制。患者影像学表现为单侧肾上腺大结节增生、双侧肾上腺轻度增生或肾上腺未见明显占位性病变。1例患者入院后行腹腔镜下右侧肾上腺次全切术+左侧肾上腺全切术,4例入院后行腹腔镜下单侧肾上腺切除术。结果:5例患者术后送检病理均确诊为PPNAD,镜下均可观察到脂褐素沉积于胞质,免疫学组化提示该肿瘤的良性生物学行为。5例患者术后1周内血压明显下降,2例术后1周CS症状开始减退,随访1年后症状消失。1例术后随访第12年后再发CS,行腹腔镜下对侧肾上腺切除术后随访至今症状无复发。1例行腹腔镜下右侧肾上腺次全切术+左侧肾上腺全切术,术后2次因自行停用激素导致肾上腺皮质功能减退,出现低血压、头晕、四肢乏力等表现。其余患者术后恢复良好。结论:PPNAD可合并CNC。腹腔镜肾上腺切除术是PPNAD患者的有效治疗方法,可以实现CS的长期缓解。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病五例临床分析

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的病理、临床表现和诊断治疗方法。方法回顾性分析我院收治的5例PPNAD的临床资料。其中男性2例、女性3例,年龄12～53岁,5例均有柯兴综合征的临床表现;血皮质醇624～850mmol/L且失去昼夜节律,血促肾上腺皮质激素水平正常,地塞米松抑制试验不受抑制;CT示3例肾上腺结节样增生改变,2例左侧肾上腺占位病变。临床诊断主要根据内分泌、B超、CT、磁共振成像检查结果。患者均行单侧肾上腺全切除术,术后病理学检查均为PPNAD。术后根据患者临床症状的改善情况和内分泌检查结果确定疗效。结果随访4个月～3年,所有患者在术后6个月内柯兴综合征的临床症状均缓解,内分泌检查结果1例正常,另4例较术前有明显改善但仍高于正常范围。1例失访,仍在随访的4例临床上无复发迹象。结论PPNAD是柯兴综合征的一种少见类型,诊断有赖于内分泌检查结果和病理学诊断,手术是治愈本病的有效方法。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病一例报告并文献复习

目的 探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）的临床表现及诊治方法。方法 PPNAD患者1例，男性，52岁。因血压升高1年余入院。库欣征面容。血、尿皮质醇升高，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。B超检查示双侧肾上腺区未见肿块回声。CT检查左侧肾上腺可见1．6cm×2．0cm肿块，右侧正常。检索国内外医学数据库相关文献并复习。结果 患者行腹腔镜下左肾上腺切除术。术后病理标本切面中央见灰黑色细带，镜下示肾上腺皮质各带均增生、网状带细胞胞质内可见脂褐素颗粒。结合临床诊断为PPNAD。术后患者血压降至正常。目前仍在随访。结论 PPNAD临床较罕见，其症状体征可不典型，影像学检查多无特异性，临床上极易误诊。由于该病部分可合并多发性内分泌肿瘤综合征，故需对其加强认识。

原发性色素性结节状肾上腺皮质病一例报告

患者,女,23岁.2015年3月10日因体质量增加、出现皮肤紫纹2年,血压升高1个月入院.未婚未育.口服硝苯地平控释片30 mg,2次/d,血压控制不佳;无糖尿病史.心脏黏液瘤手术史5年.发病以来月经不规律.查体：血压最高达240/190 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;满月脸,水牛背,皮肤明显紫纹,可见痤疮和多毛.实验室检查：血浆促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）＜0.2 pmol/L（正常值1.6～ 13.9 pmol/L）,血皮质醇628 nmol/L （正常值171～563 nmol/L）;大、小剂量地塞米松试验均不能被抑制,尿儿茶酚胺正常.

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病2例报道并文献复习

目的探讨分析原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特征、辅助检查结果及治疗方法,以增强对该病的认识。方法采用回顾性分析,对本科收治的2例患者及国内报道的23例患者从性别比例、发病年龄、临床特征、实验室检查、影像学特征及治疗方法进行综合分析。结果 25例患者中男性9例,女性16例,确诊年龄11-53岁,年龄在40岁以上者仅1例。23例有典型库欣表现,伴Carney综合征者12例,12例肾上腺CT表现为结节样增粗,13例无异常改变。肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变。双侧肾上腺切除后予激素替代是本病有效治疗方法。结论对影像学检查无明显异常改变的非ACTH依赖性库欣综合征患者,尤其是青少年患者,要常规将PPNAD列入鉴别诊断。双侧肾上腺切除后予激素替代治疗是本病的最佳治疗方法,术后应密切随访。

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)和13例原发性色素性肾上腺结节增生(PPNAD)。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushings syndrome,CS)者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

肾上腺

20060805肾上腺偶发瘤的临床对策，20060806原发性色素性结节状肾上腺皮质病五例临床分析，20060807腹腔镜手术时肾上腺血管解剖变异与处理，20060808ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症的诊断与手术处理，20060809后腹腔镜手术在肾上腺疾病中的应用（附53例报告）。