自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫的诊治进展

自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作指发生在免疫介导性脑炎活动期的癫痫发作。自身免疫相关性癫痫是指存在免疫病因,并有长期无诱因癫痫发作倾向的疾病。两者通常都对抗癫痫发作药物反应差,早期识别免疫病因并开始免疫治疗或许能帮助患者达到良好的预后。但目前尚无针对不同类型脑炎痫性发作的药物使用准则,自身免疫相关性癫痫也缺乏诊断标准和治疗原则。本文综述并讨论了两者可能的发病机制、临床表现和推荐的治疗方法,旨在为两者的诊治提供理论依据,并对未来的研究方向有所帮助。

解读ILAE关于“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫”最新概念

2020年7月国际抗癫痫联盟(ILAE)自身免疫和炎症工作组在《Epilepsia》杂志第61卷7期上发表论文,题目为"继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫:概念性定义",针对自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作和自身免疫相关性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)的概念进行了定义的规范与更新。在此,我们对本文进行解读,旨在改善当前"自身免疫性癫痫"术语滥用的现状,以期均质化、规范化此类疾病的临床研究与诊疗。同时,我们也提出了该概念的不足之处,旨在呼吁更多相关研究为概念的进一步确立、更新而积累证据。

继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫发作和自身免疫相关性癫痫的特点分析

自身免疫性脑炎(AE)与癫痫发作关系密切,癫痫发作是该疾病急性期的一种常见或唯一表现。多数患者在急性期或亚急性期治疗之后就不再出现癫痫发作,这类患者归为继发于AE的急性症状性癫痫发作(ASSAE)。仅有少数患者最终会发展为自身免疫相关性癫痫(AAE)。目前临床上对于ASSAE与AAE的诊断尚无统一标准,但两者在定义、发病机制、诊断和治疗等方面均有一定差别。本文现围绕ASSAE与AAE在上述几方面的异同点作一综述,旨在为临床医生鉴别诊断这两种疾病提供帮助。

癫痫的自身免疫性病因研究进展概述

针对“自身免疫性癫痫”概念在使用上出现的争议,国际抗癫痫联盟提出了“继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作(ASSAE)”和“自身免疫性脑炎相关癫痫(AEAE)”,这两者在主要致病性抗体、病理学改变、治疗方案、预后上都有很大的差异。文中拟从定义、流行病学、病因、临床表现、诊断和治疗方面对这2个新概念进行全面解读,以期解决临床上对于ASSAE和AEAE的诊疗过程中存在的问题,加深神经科医师对于癫痫的自身免疫性病因的了解。

癫痫的免疫性病因研究进展

国际抗癫痫联盟(ILAE)于2017年提出了癫痫的六大病因,其中免疫性病因是目前研究的热点。系统性自身免疫性疾病、神经系统自身免疫性疾病、自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)与癫痫的关系均十分密切。其中,AE与癫痫的关系尤为复杂。从癫痫的概念及AE的特点出发,ILAE提出了"继发于自身免疫性脑炎的急性症状性发作"及"自身免疫相关癫痫"这两个概念,可以更好地从发病机制及临床特点来认识AE与癫痫的关系,为后续的研究理清了思路。