儿童继发性免疫缺陷病(上)

免疫缺陷病(IO)是指免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)和免疫活性分子(可溶性因子,如白细胞介素、抗体即免疫球蛋白、补体蛋白质和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低,导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征.

继发性免疫缺陷病院内肺部感染137例临床分析

目的了解继发性免疫缺陷病院内肺部感染的基础疾病、危险因素、临床表现、细菌及药物敏感性。方法对我院1998年5月￣2004年10月137例继发性免疫缺陷病院内肺部感染的临床资料进行回顾性统计分析,痰培养分离鉴定病原菌,采用纸片扩散法(Kirby-Bauer)测定细菌体外药物敏感性。结果继发性免疫缺陷病院内肺部感染基础疾病以慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肿瘤、糖尿病、创伤为主,患者发生感染的危险性与中性粒细胞的数量、减少的时间和速率有关。病原菌以革兰阴性杆菌为主。细菌对大部分抗生素耐药。结论继发性免疫缺陷病易引发院内肺部感染,病原菌主要为革兰阴性杆菌,细菌易产生耐药,死亡率高。治疗应选用敏感抗生素同时应辅助营养、免疫支持治疗。

继发性免疫缺陷病

由于疾病和外因引起的免疫系统受损,免疫功能减退,或出现免疫抑制状态,使细胞免疫、体液免疫、吞噬系统和/或补体系统之任何一项受到影响,导致对感染的易感性增加,称为继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency,SID)。SID比原发性免疫缺陷病(Premary immunodificiency,PID)更为常见。由于上述后天因素造成的免疫系统损伤可以是暂时性的,也可以是持久性的。其临床表现酷似PID。因为SID常发生在原发病的发生、发展和治疗过程中,因而易被忽略,但因为它能影响原发病的病理过程和预后,所以应引起我们足够的重视。

儿童免疫缺陷病的诊断与治疗

免疫缺陷病临床分为原发性免疫缺陷病(PID)和继发性免疫缺陷病(SID),前者为单基因遗传病,某种免疫应答反应完全缺失,后者继发于某些疾病或特殊生理时期,免疫应答反应呈一般性低下。PID分为8大类型,诊断以临床表现、免疫功能缺陷和基因检测为依据。普通儿科医师应掌握诊断逻辑程序和筛选方法,学会检索及网上咨询。PID治疗以对症、替代治疗和干细胞移植为主要手段。SID的诊断以原发疾病为线索,反复感染为特征,免疫功能检测较困难,常为一般性降低。SID治疗以根治原发病,改善全身器官功能状态为本,有针对性选用免疫调节剂可能有帮助。

小儿免疫缺陷性腹泻病

腹泻是以大便性状异常这一特殊症状命名的一种疾病。一般认为,粪便量超过每天每平方米体表面积200mL以上即为腹泻。小儿腹泻病是我国儿科的常见疾病。临床上,根据病因分为感染性和非感染性2类,以感染性为主。根据腹泻症状持续时间将腹泻病分为3型:①急性腹泻病。病程≤2周,如小儿轮状病毒性肠炎病程一般在5～8d。②迁延性腹泻病。急性起病后,病程迁延>2周,但≤2个月。③慢性腹泻病。腹泻经久不愈,病程迁延>2个月,甚至多达数年或十余载。在小儿腹泻病中,急性腹泻病的患病率和病死率已明显减少。急性腹泻病主要是由细菌、病毒和寄生虫等感染所引起,由于我国人民的营养和卫生状况有了显著改善,过去多由志贺菌属等引起的中毒性菌痢和中毒性消化不良已较少见。目前,小儿普遍流行的是由轮状病毒引起的急性肠炎,大多病情较轻,容易治疗,且有自愈倾向。而慢性腹泻病是由多种病因引起,发病机制复杂,防治比较困难。除腹泻外,或多或少会影响患儿的营养吸收,重者影响生长发育;还会削弱小儿防御其他疾病的能力,预后欠佳,甚至引起死亡。以下将专题讨论小儿腹泻病的诊治问题,与同行商榷。

免疫球蛋白:静注该药有致溶血反应风险

加拿大卫生部已警示医务人员，静注免疫球蛋白（IVIG）可发生溶血。此罕见的溶血反应与IVIG不良反应有关。IVIG的适应证为原发性及继发性免疫缺陷病的替换治疗，如特发的血小板减少性紫癜及慢性炎症髓鞘多发性神经疾病等。

什么是免疫调节剂？常用的调节剂有哪些？

答：免疫调节剂是增强、促进和调节免疫功能的药物。对治疗免疫功能低下，某些继发性免疫缺陷病和某些恶性肿瘤等有一定作用。常用的免疫调节剂有卡介苗、短小棒状杆菌、干扰素、转移因子、免疫核糖核酸和胸腺素。

注射用胸腺肽过敏26例分析

胸腺肽是一种免疫调节剂,具有调节和增强人体细胞免疫功能的作用,用于原发性和继发性免疫缺陷病以及因免疫功能失调引起的疾病,胸腺肽也常常用于肿瘤的辅助治疗[1]。近年来随着人们生活水平的提高和社会的进步,

脓毒症急性肾损伤与免疫功能的相关性研究

目的 探讨脓毒症急性肾损伤（SAK（I）与机体免疫状态之间相关性,为临床对脓毒症急性肾损伤可预见性的诊断、处理提供依据.方法 采用回顾性研究方法,以北京协和医院急诊监护室2013年1月至2014年9月期间收治的91例成人脓毒症患者为研究对象,根据是否合并有继发性免疫缺陷病（SID）分为免疫缺陷组46例和对照组45例;并根据2012年“改善全球肾脏病预后组织”（KDIGO）指南确立的急性肾损伤诊断标准及分期,将两组的SAKI患者分为非SAKI组（16/23例）、KDIGO-1期组（15/13例）、KDIGO-2期组（11/1例）、KDIGO-3期组（4/8例）.对两组SAKI各期发病率、合并SAKI患者的肾功变化及病情进展速度进行比较.结果 免疫缺陷组与对照组在KDIGO-2期发病率差异具有统计学意义（23.9％vs.2.2％,x2=0.321,P=0.002）,KDIGO-1期及3期发病率比较无统计学意义（1期：32.6％vs.29.8％,x2=0.040,P=0.701;3期：8.7％vs.17.8％,x2=-1.805,P=0.200）.两组中SAKI患者在△Scr、△eGFR等肾功指标变化、用患者出现SAKI天数及发展至SAKI最严重期天数所表达的病情进展速度比较差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 继发性免疫缺陷病患者脓毒症急性肾损伤严重程度较正常患者无显著差异.免疫应答过程中炎症介质所导致的肾损伤可能不是脓毒症急性肾损伤的主要机制.

2010年全国儿科免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”（具体时间和会议地点待定）。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。本次学术会议的讨论内容包括：（1）原发性免疫缺陷病诊疗和发病机制研究进展；（2）常见儿童风湿性疾病（RD）的诊疗建议；（3）儿童过敏性疾病临床及研究进展；（4）感染免疫；（5）其他系统疾病免疫机制研究等。旨在提高国内儿科界对于免疫学的认识和重视，提高对于儿童免疫相关性疾病的诊治水平。

2010年全国儿科免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”（具体时间和会议地点待定）。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。本次学术会议的讨论内容包括：（1）原发性免疫缺陷病诊疗和发病机制研究进展；（2）常见儿童风湿性疾病（RD）的诊疗建议；

2010年全国儿童免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。

2010年全国儿童免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。

2010年全国儿童免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月28日-31日在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。征文内容：（1）原发性免疫缺陷病诊疗和发病机制研究进展；（2）常见儿童风湿性疾病（RD）的诊疗建议；（3）儿童过敏性疾病临床及研究进展；（4）感染免疫；（5）其他系统疾病免疫机制研究等。

2010年全国儿科免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”（具体时间和会议地点待定）。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。本次学术会议的讨论内容包括：（1）原发性免疫缺陷病诊疗和发病机制研究进展；

2010年全国儿科免疫学术会议征文通知

中华医学会儿科学分会免疫学组、《中华儿科杂志》编辑委员会拟于2010年10月在广东省中山市举办“全国儿科免疫学术会议”（具体时间和会议地点待定）。儿童免疫学涵盖原发和继发性免疫缺陷病、风湿性疾病和过敏性疾病等经典疾病，儿科各专业疾病亦与免疫息息相关。本次学术会议的讨论内容包括：（1）原发性免疫缺陷病诊疗和发病机制研究进展；（2）常见儿童风湿性疾病（RD）的诊疗建议；（3）儿童过敏性疾病临床及研究进展；（4）感染免疫；（5）其他系统疾病免疫机制研究等。旨在提高国内儿科界对于免疫学的认识和重视，提高对于儿童免疫相关性疾病的诊治水平。