原发性局灶节段性肾小球硬化的中西医诊断与治疗

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是肾小球疾病的一种病理类型,其病理特征为局灶性和节段性肾小球硬化改变,其发病机制复杂、临床表现多样,是临床公认的一种难治性肾脏疾病。FSGS在1957年由Rich首先描述,是儿童和成人肾病综合征中较为常见的肾小球疾病,患者的性别男女之比为2∶1,我国原发性FSGS患者占原发性肾小球疾病的10.5%^([1]),约20%的患者最终会进展至终末期肾病(ESRD)。

细胞自噬在局灶节段性肾小球硬化中的研究进展

局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是伴有大量蛋白尿的临床病理综合征,以局灶肾小球硬化和足细胞足突消失为特征。现研究已证实足细胞损伤是FSGS发病的核心,且越来越多的研究表明氧化应激、炎症、近端小管上皮细胞(proximal tubule epithelial cells,PTECs)和肾小球内皮细胞(glomerular endothelial cells,GECs)的紊乱有助于FSGS的发展。近年来自噬在诸多研究领域备受瞩目,许多证据表明自噬在FSGS中发挥着重要的调控作用,这也为FSGS的治疗提供了一个新靶点,本文就自噬及其在FSGS中的作用做一综述。

12例利妥昔单抗治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症的疗效及安全性分析

目的分析利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗儿童激素耐药型原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月于南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科接受RTX治疗的激素耐药型原发性FSGS患儿的临床资料。结果共纳12例患儿,初始激素耐药10例,迟发激素耐药2例,首次接受RTX治疗的年龄为8.00(5.15,15.25)岁。随访第六个月,3例完全缓解,1例部分缓解。末次随访时,1例完全缓解,2例部分缓解。接受治疗次数≥3次的患儿的缓解率高于<3次的患儿(随访第六个月,66.7%比25.0%;末次随访,66.7%比12.5%)。迟发激素耐药患儿的缓解率高于初始激素耐药型患儿(随访第六个月,100%比20.0%;末次随访,100%比10.0%)。伴有非肾病范围尿蛋白的患儿的缓解率高于伴有肾病范围尿蛋白的患儿(随访第六个月,50.0%比16.7%;末次随访,33.3%比16.7%)。治疗随访过程中1例患儿出现输液反应,3例出现重症肺炎。结论RTX对部分儿童激素耐药型原发性FSGS有效,但对初始激素耐药型或伴有肾病范围尿蛋白的患儿疗效不佳。治疗次数的增加可能有利于稳定临床缓解率。RTX治疗后需密切随访,预防感染。

原发性与继发性局灶节段肾小球硬化及亚型的临床特点比较

目的比较原、继发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及原发性FSGS各亚型的临床特点。方法对2001年1月至2008年12月卫生部中日友好医院肾内科确诊为原、继发性FSGS的116例患者的临床实验室资料进行对比分析。结果本文FSGS患者中,原发性FSGS88例,IgA肾病FSGS13例,肥胖相关性FSGS15例。原发性FSGS中,非特殊型53例(占60.2%),细胞型18例(20.5%),顶端型13例(14.8%),门周型4例(4.5%),塌陷型0例。作为FSGS总体,41.3%患者呈现肾病综合征,54.3%出现高血压,59.5%出现血尿,44.8%血清肌酐(SCr)升高,54.3%肌酐清除率(CCr)下降,50%以上患者出现近、远端肾小管功能异常。与原发性FSGS和IgA肾病FSGS比较,肥胖相关性FSGS患者的尿蛋白定量少,血清白蛋白高,肾病综合征患病率低,CCr高,CCr降低病例少(P<0.05或0.01);无肉眼血尿。与其他原发性FSGS亚型比较,顶端型病程较短,肾病综合征患病率较高,肾功能异常病例较少;门周型病程较长,肾病综合征患病率较低。结论与原发性FSGS和IgA肾病FSGS相比,肥胖相关性FSGS的临床及实验室表现具有独特特点;在原发性FSGS中,顶端型及门周型与其他亚型比较,临床及实验室表现可能存在一定差异。

利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化患者的药学监护

目的报道1例73岁具有潜伏性结核合并乙肝核心抗体阳性患者,因消化道溃疡存在激素使用禁忌,联合环孢素和利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的治疗过程和药学监护要点,为临床提供参考。方法临床药师参与免疫抑制治疗与感染预防、肾病综合征并发症治疗方案的制定并进行药学监护。结果患者肾病综合征缓解,其中尿蛋白由约8 g降至1 g以下,疾病控制良好。结论利妥昔单抗联合环孢素能使患者肾病综合征部分缓解甚至接近完全缓解。对于合并潜伏性结核、乙肝核心抗体阳性患者,使用单抗类生物制剂等免疫抑制剂应注意预防感染。当肾病综合征患者合并用药多时,使用环孢素应注意药物相互作用和监测血药浓度,治疗期间定期随访患者,警惕肾功能不全、感染等不良反应。临床药师参与临床诊疗过程,对保证疾病治疗效果以及用药安全具有重要意义。

1例伴局灶节段性肾小球硬化的MELAS综合征家系的遗传学分析

目的 对1例伴局性节段性肾小球硬化(FSGS)的线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)综合征家系进行遗传学病因分析。方法 先证者,女,36岁,表现为典型的MELAS综合征伴FSGS。先证者女儿表现为癫痫发作,经临床分析考虑线粒体病的可能。应用高通量测序技术对先证者进行致病基因变异检测,利用Sanger测序对先证者及其家系成员进行验证。结果 先证者线粒体DNA检测到m.3243A>G突变,其女儿携带同样突变,但先证者母亲未检测到该突变。结论 本研究认为m.3243A>G突变是先证者MELAS表现及FSGS的分子病因,也是其女儿癫痫发作的病因。

丁樱从正虚邪实探讨儿童局灶节段性肾小球硬化症的病机与防治

基于儿童局灶节段性肾小球硬化症的病理特点,从中医学“正虚邪实”角度出发,探讨本病的病机与防治。“虚”“瘀”是其两大特点,而“虚瘀互结”是导致局灶节段性肾小球硬化症迁延难愈的关键。其中肺、脾、肾三脏本虚是患儿发病之基,外感邪实为诱发因素,“邪实”以风邪、湿邪、热邪多见,瘀血贯穿疾病始终。据此,丁樱提出了“扶正祛邪,序贯辨治”的治疗法则,扶正为基本治则,即健脾益肾、培本固元,清除邪实以截断诱因,即祛风清热、除湿化瘀,且据患儿不同阶段出现的病证,注重中西医结合序贯辨治,并时时注意顾护脾胃,培补中焦之气,使气血生化有源。

白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及机制研究

目的:通过单侧肾摘除联合多柔比星(ADR)诱导建立大鼠局灶节段性肾小球硬化(FSGS)模型,探讨白头翁皂苷B4对大鼠局灶节段性肾小球硬化的保护作用及其机制。方法:采用单侧肾摘除联合尾静脉注射ADR诱导建立FSGS模型;造模14 d后,白头翁皂苷B4连续给药28 d,每周测定血清尿素氮(BUN)、血肌酐(Cre)、血清总蛋白(TP)、血清白蛋白(ALB)、尿蛋白含量;糖原染色(PAS)及马松染色(Masson)检查肾脏病理学变化;免疫组化检测肾脏caspas-3表达情况;Western Blot法检测肾脏组织中nephrin、podocin、p53、Bcl-2、Bax、caspase-3及尿液中nephrin和podocin蛋白表达水平。结果:白头翁皂苷B4可以升高FSGS大鼠血清中TP和ALB的水平(P<0.05),降低Cre、BUN含量,改善肾脏组织病理变化,减轻FSGS肾小球基底膜不规则增厚及肾小管损伤等病变;降低FSGS大鼠尿液中nephrin、podocin蛋白表达(P<0.01,P<0.05),提高肾脏nephrin、podocin蛋白表达(P<0.01,P<0.05);降低肾脏组织中caspasse-3、p53蛋白表达,上调Bcl-2/Bax蛋白比值(P<0.01,P<0.05)。结论:白头翁皂苷B4对ADR所致的FSGS具有显著保护作用,其作用机制可能通过改善肾小球足细胞nephrin、podocin的表达,抑制肾脏细胞凋亡实现。

膜性肾病和局灶节段性肾小球硬化关键基因的生物信息学分析及验证

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见病理类型,临床主要表现为肾病综合征^([1,2])。研究显示,2001年—2014年间我国MN的发病率呈显著上升趋势,年均增长率为13%^([3])。

健脾清化方改善局灶节段性肾小球硬化的效应机制研究

目的:探讨健脾清化方对局灶节段性肾小球硬化(FSGS)小鼠及阿霉素诱导足细胞损伤的保护作用,并观察其对炎症反应、氧化应激及细胞凋亡的影响。方法:(1)体内实验:实验组balb/c小鼠,采用单次尾静脉注射阿霉素(10.5 mg/kg)的方法建立FSGS动物模型,造模后连续灌胃给药6周。测定24 h尿蛋白(定量)、血肌酐,及肾组织内超氧化物歧酶、丙二醛、过氧化氢酶的水平。并采用H&E、Masson、PAS染色,观察肾组织病理损伤程度。透射电镜观察肾脏超微结构。免疫荧光nephrine/p-JAK2双染观察足细胞上p-JAK2的表达。免疫印迹法检测(western blotting,WB)肾组织中p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1蛋白表达水平。(2)体外实验:实验1:采用CCK-8法检测阿霉素及健脾清化方对细胞活力的影响,并筛选出造模和健脾清化方干预浓度。DCFH-DA荧光探针检测各组足细胞ROS的含量。流式细胞术测定足细胞凋亡情况。WB检测p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1的蛋白表达水平以及RT-qPCR检测STAT3下游凋亡因子BAX、BAD、Caspase3、p21、Blc-2、和炎症因子IL-6、IL-1β、TNF-α的mRNA表达情况。实验2:WB检测JAK2激动剂C-A1对p-JAK2/JAK2,p-STAT3/STAT3蛋白表达的影响。结果:(1)体内实验:与对照组相比,模型组小鼠肾小球硬化,足细胞足突广泛融合,肾组织p-JAK2荧光表达明显增加。24 h尿蛋白定量、血肌酐、MDA升高,SOD、CAT降低(P<0.05)。p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1表达升高。与模型组相比健脾清化方干预后足细胞损伤缓解,肾组织P-JAK2荧光表达降低,24 h尿蛋白定量、血肌酐、MDA降低,SOD、CAT升高。p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1表达降低(P<0.05)。(2)体外实验:实验1:CCK-8法确定阿霉素造模浓度为0.4μg/mL,健脾清化方干预低中高浓度分别为1 mg/mL,2 mg/mL,4 mg/mL。与对照组比较,模型组凋亡细胞数量、ROS含量增多,p-JAK2/JAK2、p-STAT3/STAT3、TGF-β1蛋白表达升高(P<0.05),BAX、BAD、Caspase3、p21、IL-6、TNF-α、IL-1β的mRNA表达降低,Blc-2 mRNA表达升高(P<0.05),与模型组比较,健脾清化方干预后,凋亡细胞数量、ROS含量减少,JAK2/STAT3、TGF-β1蛋白表达降低,BAX、BAD、Caspase3、p21、IL-6、TNF-α、IL-1β的mRNA表达升高,Blc-2的mRNA表达降低,且成量效关系(P<0.05)。实验2:与对照组相比,C-A1组p-JAK2/JAK2蛋白表达升高(P<0.05),与ADR+H组相比,ADR+H+C-A1组p-STAT3/STAT3蛋白表达升高(P<0.05)。结论:健脾清化方可通过抑制JAK2/STAT3信号通路,调节炎症反应、细胞凋亡、氧化应激从而延缓FSGS足细胞损伤的进展。

NPHS1基因突变致儿童局灶性节段性肾小球硬化1例报告并文献复习

目的:通过总结1例局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿NPHS1基因突变的临床资料,提高对NPHS1突变表型的认识,探讨NPHS1基因突变与FSGS的关系。方法:收集1例FSGS患儿的病史、实验室检查及家族史。应用外显子检测(NGS)对儿童及其父母进行全外显子高通量测序。同时进行生物信息学分析。采用双脱氧链末端合成终止法测序对高通量测序结果进行验证,并进行相关文献复习。结果:患儿,女,7岁,6岁起病,确诊为肾病综合征,应用糖皮质激素尿蛋白一直未转阴,肾脏穿刺病理结果提示FSGS。家族史,患儿父亲患有肾病综合征,病理诊断为膜性肾病。测序结果NPHS1基因有c.803G > A错义突变(由父亲携带),和c.1339G > A、c.1802G > C错义突变(由母亲携带)。Mutationtaster软件预测的c.1339G > A、c.1802G > C为有害突变,c.803G > A突变存在多态性。c.1339G > A和c.1802G > C是NPHS1上由母亲携带的致病性突变,而c.803G > A突变目前未见报道。结论:NPHS1突变可引起儿童FSGS。突变c.803G > A可能是亚洲儿童新发突变,此突变进一步丰富了NPHS1基因谱。

以局灶节段硬化性肾小球肾炎为病理特点的Donnai-Barrow综合征1例并文献复习

目的探讨儿童Donnai-Barrow综合征(Donnai Barrow syndrome,DBS)患者的临床特点及病理类型。方法回顾性分析2022年4月就诊于宁夏医科大学总医院儿科的1例Donnai-Barrow综合征患儿的临床资料,并分别以“Donnai Barrow”、“FOAR”为检索词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库自建库至2022年5月的相关文献。结合本病例及其他已报道的受累者,总结DBS的临床特点、诊疗经过及可能预后。结果患儿,女,13岁11月,因“发现蛋白尿13年余”就诊于宁夏医科大学总医院儿科,完善基因检测后确诊为DBS,结合肾活检病理结果诊断为“慢性肾小球肾炎局灶节段硬化性肾小球肾炎(NOS型)”。总结目前已报道的74例DBS患者中有36.49%的受累者存在蛋白尿,其中3例完善肾脏穿刺后病理结果提示肾小球硬化。结论绝大多数DBS患者主要肾脏异常表现为蛋白尿,尽早完善肾穿刺活检对于明确DBS肾脏损害性质,提早预防肾衰竭、避免相关并发症具有指导意义。

中医药介导相关信号通路治疗局灶性节段性肾小球硬化研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在原发性肾小球疾病中占比7%~35%。近年来发病率有逐年上升的趋势。目前认为其发病机制与血流动力学改变、细胞外基质合成与降解失调、足细胞损伤、遗传因素、免疫损伤、细胞凋亡以及高脂血症和脂质过氧化等密切相关。原发性FSGS常表现为水肿、低蛋白血症、高脂血症及高血压等症状。目前西医治疗FSGS多运用激素及免疫抑制剂等药物,临床面临西药不良反应大、缓解率低的现状。中医药具有安全性高、不良反应小等特点,近年来很多医家积极探索中医药治疗FSGS的新方法。根据疾病的临床特点,其属于中医“水肿”“虚劳”“腰痛”“血尿”等范畴。该文通过查阅相关文献总结出历年医家利用中药(雷公藤、血必净、水蛭等)治疗FSGS的信号通路:血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)炎性复合体、转化生长因子β1(TGF-β1)、尿激酶型纤溶酶原激活物受体(uPAR)、足细胞骨架蛋白(Synaptopodin、Podocalyxin)、内皮缩血管肽-1(ET-1)/血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)/一氧化氮(NO)、Janus激酶2(JAK2)/转录活化蛋白3(STAT3)等。该文旨在总结中医药治疗FSGS的相关通路,为开发新药治疗该疾病提供新的思路。

原发性局灶节段性肾小球硬化的临床病理及预后

目的：分析１１４ 例原发性局灶节段性肾小球硬化（ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ） 患者的临床、病理、免疫病理特点及预后。方法：回顾性分析１９８５ ～１９９６ 年１２ 年间，１１４ 例原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患者的临床表现，病理，免疫病理特点，以及其中４５例长期随访结果。 结果：１９８５ ～１９９６ 年１２ 年间，原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 占同期肾活检的２６２ ％ ，平均发病年龄２８５４ ±１２３４ 岁。临床表现为蛋白尿者占９３０ ％ （ 肾病综合征范围蛋白尿占２１９ ％ ） ，血尿５１８ ％ （ 肉眼血尿１４９ ％ ，镜下血尿３６８ ％ ） ，高血压４３８ ％ 。肾活检时已发生肾功能不全者占４７４ ％ ，随访中２２２ ％ 发展至尿毒症，激素治疗有效率小于１０ ％ 。肾功能不全者与肾功能正常者相比，前者高血压更为常见（ Ｐ＜ ００５） ，小管间质病变重［ 尿渗量明显降低（ Ｐ＜ ００５） ，尿溶菌酶升高（ Ｐ＜ ０００１）］ 。肾小球全球硬化的比率显著升高（ Ｐ＜ ０００１） ，节段性硬化病变更为明显，并伴有更为显著的小管间质损伤，大量炎细胞浸润。 结论：①原发性 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ好发于中青年，病程隐匿，进展较快；②临床上蛋白尿最为常见，其次是血尿，高血压和?

成人特发性局灶节段性肾小球硬化症的临床及病理分析

目的 :了解特发性局灶节段性肾小球硬化症 (focalsegmentalglomerulosclerosis ,FSGS)在肾脏疾病中的构成变化及其临床病理诊断要点和意义。方法 :对 1 990年 1月至 2 0 0 1年 1 2月在我院肾科住院行肾活检确诊为特发性FSGS的 6 5例患者的临床资料及病理改变进行总结分析。结果 :(1 )特发性FSGS占肾活检患者的 2 .2 % ,占原发性肾小球疾病的 3.2 % ,占肾病水平蛋白尿患者的 5 .8% ,1 2年中发病无上升趋势。 (2 )其病变类型为单纯门部病变占 1 2 .3% ,单纯周缘部病变占 2 3.1 % ,两者的混合型占 6 0 .0 % ,尖端型占 1 .5 % ,塌陷性占 3.1 %。同时伴随的病变有 :足细胞增生、肥大和空泡变性 (5 8.5 % ) ,球囊粘连 (90 .8% ) ,肾小管间质病变 (92 .3% )以及节段性内皮和系膜细胞增生 (2 0 .0 % )。由于病变分布呈局灶节段的特点 ,且病变多样、重叠出现 ,在病理诊断中应警惕误、漏诊的可能。 (3)伴节段性内皮和系膜细胞增生的患者常表现为肾病水平蛋白尿 (92 .3% )。结论 :在肾脏病理工作中 ,提高警惕性和检查方法对于正确诊断特发性FSGS具有重要意义。特发性FSGS不是构成本组肾活检患者的常见病理类型。

IgA肾病与局灶节段性肾小球硬化的临床特点比较

目的:探讨IgA肾病(IgAN)与局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床特点。方法:选取2018年6月—2023年7月于北海市第二人民医院及医联体单位治疗的134例肾病患者为研究对象,将其中IgAN 98例作为IgAN组,FSGS36例作为FSGS组。所有患者均行常规检测24h尿蛋白、血清白蛋白、血尿酸、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL)、甘油三酯(TG)和高密度脂蛋白(HDL)。比较两组患者的各项临床指标,了解两种疾病的临床差异。结果:两组患者的年龄、病程、高血压和肾功能异常的发病率比较,差异无统计学意义(P>0.05);FSGS组患者的男性占比及肾病综合征的发病率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01)。FSGS组患者的IgG降低及IgM升高的发生率均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.01);两组病例的IgA、C3补体和C4补体比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的尿蛋白及尿酸均高于IgAN组患者,血白蛋白低于IgAN组,差异有统计学意义(P<0.05),两组患者的肌酐比较,差异无统计学意义(P>0.05)。FSGS组患者的TC、LDL、TG和HDL均高于IgAN组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。男性IgG降低占比高于女性,尿蛋白、尿酸、TC、LDL均高于女性,差异均有统计学意义(P<0.05);男性与女性患者IgM升高的比率、肾病综合征发病率及血清白蛋白水平、TG水平和HDL水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:FSGS患者的男性占比、肾病综合征的发病率均高于IgAN患者,两组患者高血压和肾功能异常的发病率无显著差异,男性患者的临床症状比女性患者更严重。

成人特发性局灶节段性肾小球硬化的预后分析

目的:探讨成人特发性局灶节段性肾小球硬化的远期预后以及相关因素。方法:回顾性分析77例成人特发性局灶节段性肾小球硬化,估算Kaplan-Meier生存曲线,并就预后因素进行单因素和多因素COX回归分析。结果:77例患者平均随访(64.66±25.72)月。终末期肾病患者共17例,无人死亡。25例活检时合并急性肾衰竭的患者中7例进入终末期肾病。5年人、肾存活率分别为100%、83.8%,中位肾生存时间为(116±15.34)月(95%CI85.93,146.07)。单因素分析得出尿蛋白(HR1.147,P<0.01)、血肌酐(HR3.233,P<0.05)、小管间质慢性损伤(HR1.684,P<0.05)、治疗反应(HR5.607,P<0.01)与预后相关。多因素分析得出大量蛋白尿(HR1.327,P<0.01)、小管间质慢性损伤(HR2.161,P<0.01)、治疗反应(HR39.796,P<0.01)为预后的独立危险因素。结论:中国成人特发性局灶节段性肾小球硬化的5年肾存活率为83.8%。大量蛋白尿、小管间质慢性损伤、治疗无效为预后的独立危险因素。

局灶节段性肾小球硬化对特发性膜性肾病患者预后的意义

目的探讨局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对特发性膜性肾病患者预后的影响。方法回顾性分析2003年3月至2007年3月在我院诊断为特发性膜性肾病、年龄≥16岁、随访时间≥6月、肾组织光镜检查时肾小球≥10个,且具有完整临床病理资料的患者55例,将其分成不伴FSGS组(FSGS-组)与伴有FSGS组(FSGS+组),比较分析两组患者在临床病理及预后间的差异。结果FSGS+组患者肾活检前的平均病程明显长于FSGS-组患者,且前者肾活检时的平均血肌酐水平和高血压发生率高于后者。而性别比、年龄、血清白蛋白、血胆固醇2、4 h尿蛋白定量、肾病综合征比率及病理分期、肾小管间质损害和血管病变等主要病理改变在两组间无显著性差异。两组间治疗方案的分布及肾脏存活率无显著性差异,而FSGS+组患者的总缓解率低于FSGS-组。进行危险因素分析发现肾活检时的肾小球滤过率是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。结论FSGS不是肾脏死亡和临床死亡的独立的危险因素。

IgA肾病继发局灶节段性肾小球硬化与中医虚、瘀、风湿的相关性——附182例临床病理与中医证候学分析

目的:探讨IgA肾病继发局灶节段性肾小球硬化(IgAN-sFSGS)的临床和病理表现与中医虚、瘀、风湿证候的相关性.方法:对182例IgAN-sFSGS患者进行临床一般情况、实验室指标、临床分型、肾病理各项参数和中医气阴两虚、脉络瘀阻、风湿内扰证候的半定量积分进行相关性分析,以研究中医证候演变规律及其在疾病发展中的意义.结果:IgA-sFSGS的中医证候,主要呈气阴两虚伴脉络瘀阻的二联证候(36例,占19.78%),以及在二联证基础上伴风湿内扰证的三联证候(146例,占80.22%).三联证与二联证在临床高血压/慢性肾衰竭型的构成比为24.66%与16.67%、在大量蛋白尿/肾病综合征型的构成比则为24.66%与2.78%,有统计学差异(P＜0.05,χ2=20.530).三联证患者的血肌酐、尿酸、尿蛋白定量均较二联证增高,而血白蛋白及肌酐清除率则较二联证降低(P＜0.05);肾病理损害程度则较二联证严重(P＜0.05～0.001).结论:(1)二联证是IgAN-sFSGS的基本证候;(2)由二联证向三联证演变显示本病病情由轻转重;反之则预示病情趋向稳定;(3)在IgAN-sFSGS的病情经过中,由二联转入三联时,若加用有效的祛风胜湿中药可望减轻或逆转病情.

肾移植术后复发性局灶节段性肾小球硬化(附三例报道)

目的:探讨肾移植术后复发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床病理特点及其转归,并与自体肾FSGS进行比较。方法:结合临床确诊的3例复发性FSGS的临床表现、病理特点及转归,回顾分析有自体肾、供肾和移植肾肾活检结果。结果:(1)自体肾FSGS的临床特点:3例患者自体肾FSGS的起病年龄分别为17岁(男)、23岁(女)、40岁(女),肾活检时尿蛋白定量分别为7.55g/24h,10.45g/24h,14.26g/24h,血清肌酐分别为99.0μmol/L、105.2μmol/L、265.2μmol/L。进展至ESRD的病程分别为4年、2年、4年。(2)自体肾FSGS的病理特点:3例患者球性/节段硬化的比例分别为5.3%/42.1%,0/6.9%,40%/33.3%,肾小管间质急性/慢性病变分别为0/10%、10%/0、10%/30%。例2和例3足突广泛性融合(>50%)(例1未留取电镜组织)。例1和例3为细胞型,例2为顶部型,(3)复发性FSGS的临床特点:例1和例2分别于移植术后10d、40d出现蛋白尿(分别为18.27g/24h,7.55g/24h),病例3不详;并分别在移植后130d、67d、70d经肾活检确诊为FSGS,活检时尿蛋白定量分别为:10.13g/24h、15.8g/24h、4.38g/24h,血肌酐为114.0μmol/L、484.4μmol/L、701.8μmol/L。(4)复发性FSGS的病理特点及分型:早期仅表现为足突广泛融合,无节段硬化,重复活检出现节段硬化,并伴有明显的肾小管间质急性病变;例1和例3为细胞型,移植后复发仍为细胞型,例2为顶部型,术后复发时表现为塌陷型。(5)复发性FSGS的转归:例1行血浆置换,蛋白尿部分缓解,血肌酐上升缓慢,例2行免疫吸附治疗,效果不佳,3个月时移植肾功能丧失,例3失随访。结论:复发性FSGS患者临床亦表现为大量蛋白尿,并伴有肾功能不全,病理生理机制可能与自体肾脏病变有关;FSGS患者移植后早期出现蛋白尿时,应及时进行移植肾活检,光镜下可无肾小球节段硬化,但超微结果可表现为足突广泛融合,而重复肾活检则出现肾小球节段硬化;FSGS复发后其病理分型可以与自体肾相同,也可发生转变。