特发性非肝硬化门静脉高压症的关键基因通路筛选与潜在中药预测

目的采用生物信息学方法对特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的基因芯片数据进行分析,获取疾病发生发展的关键基因和信号通路,预测治疗INCPH的潜在中药。方法从基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)数据库下载关于INCPH的基因芯片数据集GSE77627,利用R语言对数据进行标准化并筛选INCPH的差异基因(differential genes,DEGs),并利用Metascape数据库对所有DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,并通过STRING数据库构建蛋白-蛋白互作网络;同时,利用CytoHubba插件筛选Degree值排名前15的DEGs作为关键基因。随后将关键基因与医学本体信息检索平台互相映射,以P<0.05为标准筛选治疗INCPH的潜在中药,并从TCMSP数据库中筛选潜在中药有效成分,导入Cytoscape软件构建中药相关网络图,并预测关键作用靶点。结果共获得1880个DEGs,其中表达上调的基因有1061个,表达下调的基因有819个。利用STRING数据库以及Cytoscape环境下的cytoHubba插件分析DEGs,筛选Dgree值排名15位的基因作为关键基因,分别是RPS27A、CDC42、EIF4E、MAPK1、PIK3R1、RPS6、RPS9、RPS8、RPL15、RPL27A、RPL24、RPL27、RPL26、RPL12和MAPK14。GO、KEGG分析显示DEGs主要参与配子生成、糖尿病并发症中的AGE-RAGE信号通路等信号通路。结论筛选得到干预INCPH的潜在中药为人参、丹参、黄芪等,可能成为INCPH治疗的潜在分子药物来源。

定量磁共振成像诊断原发性胆汁性肝硬化患者门静脉高压症价值分析

目的探讨应用定量MRI和血清学指标诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者门静脉高压症的价值。方法2010年1月~2018年12月我院收治的PBC患者45例,获得并计算天门冬氨酸氨基转移酶/血小板比值指数(APRI)和纤维化指数-4(FIB-4)评分,行腹部磁共振成像检查,提取肝脾硬度、T1、T2和表观弥散系数(ADC)值,绘制受试者工作特征曲线下面积(AUC),分析各指标诊断门静脉高压症的效能。结果在45例PBC患者中,发现14例(31.1%)存在门静脉高压症;14例门静脉高压症患者APRI评分为2.21(1.82,2.74)分,FIB-4评分为1.65(1.02,1.94)分,肝脏硬度为4.87(4.15,5.46)kPa,脾脏硬度为9.75(7.54,11.77)kPa,肝脏T1为1024.8(975.4,1078.5)ms,肝脏T2为62.7(57.4,68.4)ms,ADC值为1.29(1.11,1.62)×10^-3 mm^2/s,显著高于31例无门静脉高压症患者[分别为0.68(0.21,0.94)分、0.24(0.18,0.42)分、2.51(2.11,2.98)kPa、5.23(4.62,6.08)kPa、930.8(870.9,980.4)ms、56.8(55.3,58.7)ms和1.08(1.02,1.25)×10^-3 mm^2/s,P<0.05];APRI、FIB-4、MR检测肝硬度和脾硬度诊断门脉高压的灵敏度分别为90.4%、82.3%、92.4%和90.3%,特异度分别为79.6%、91.2%、92.0%和93.2%。结论采用MRI检测肝脾硬度联合APRI和FIB-4评分可以帮助诊断PBC患者门静脉高压症,值得临床进一步验证。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析

目的探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点。结果 INCPH组以女性(60.87%)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以男性(80.95%)为主,年龄较大(53.3±11.2)岁,差异均有统计学意义(P<0.05)。INCPH组以消化道出血(39.13%,9/23)为主要就诊症状,而病毒性肝炎失代偿期肝硬化组以腹水(85.71%,18/21)为主要就诊症状。与INCPH组相比,病毒性肝炎失代偿期肝硬化组红细胞(RBC)、血小板(PLT)、凝血酶原活动度(PT)、白蛋白(Alb)、胆碱酯酶(CEA)明显降低[RBC:(3.79~4.14)×10^(12)/L比(3.33~3.94)×10^(12)/L,PLT:(91~235)×10^(9)/L比(41~72)×10^(9)/L,PT:(66.5~95)%比(49.60~65.00)%,Alb:(37~39)g/L比(26~33)g/L,CEA:(4596~6408)U/L比(2368~3497.5)U/L,均P<0.05];而凝血国际标准化比值(INR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、肝脏硬度值(LSM)、肝功能评分(CTP)明显高于INCPH组[INR:(1.02~1.19)比(1.19~1.42),ALT:(15~21)U/L比(17.50~36.50)U/L,AST:(21~31)U/L比(32~57)U/L,TBil:(10.8~18.3)μmol/L比(20.05~43.05)μmol/L,LSM:(5.90~13.3)kPa比(17.60~24.85)kPa,CTP:(5~7)比(7~9),均P<0.05],但白细胞(WBC)、血红蛋白(HGB)两组比较无差异(P>0.05)。同时两组比较,INCPH组有明显脾脏增厚、门静脉结构紊乱、门静脉海绵样变性、侧支循环建立,差异均有统计学意义[脾厚:(51~79)mm比(49~59)mm,门静脉结构紊乱:34.78%比4.76%,门静脉海绵样变性:39.13%比4.76%,侧支循环建立:65.22%比33.33%,P<0.05],但门静脉直径、脾静脉直径、脾静脉直径/门静脉直径、脾大发生率、门脉高压性胃病发生率以及食管和胃底静脉曲张程度均无差异(P>0.05)。23例INCPH患者的肝组织病理主要表现为肝细胞排列基本正常、无假小叶形成、门静脉未见血栓形成、小叶内静脉及中央静脉扩张、汇管区扩张、肝窦扩张、肝细胞区域水样变。结论 INCPH与病毒性肝炎失代偿期肝硬化的临床表现、实验室检查、影像学指标存在一定的差异,但二者之间也存在一定的相似性,因此诊断时仍需结合肝脏病理检查。

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg。根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性。根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性。继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度(HVPG)升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2]。

非肝硬化性门静脉高压症的研究现状

肝硬化是门静脉高压的最常见原因,但仍有约20%的门静脉高压继发于非肝硬化因素,称为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH),在发展中国家发病率较高。NCPH是一组异源性的肝脏血管疾病,临床上多见的是特发性门静脉高压(IPH)、肝外门静脉血管阻塞(EHPVO),以及布加综合征、先天性肝纤维化和结节再生性增生等少见病。此类患者常常具有门静脉高压的证据,如反复发生的静脉曲张出血和脾脏肿大,但肝功能保存尚好。目前尚无诊断NCPH的统一标准,对其诊断仍是一个挑战。临床上往往采用排除性诊断,必要时可行肝穿刺活组织检查来确诊。介绍了IPH和EHPVO的发病机制、病理表现、诊断方法及治疗策略的选择,若能有效控制上消化道出血,NCPH被认为是预后相对良好的一类疾病。

合并胆汁性肝硬化门静脉高压的肝内外胆管结石治疗探讨

目的探讨合并胆汁性肝硬化门静脉高压症肝内外胆管结石患者的治疗方法。方法分析我院2011年—2016年收治的27例合并胆汁性肝硬化门静脉高压症肝内外胆管结石患者的临床资料。结果取净肝内外结石后,胆总管外引流11例,肝叶切除(左外叶切除6例,左半肝切除2例,右半肝切除2例)胆管外引流10例,左或右肝管外引流5例。肝门胆管经整形后空肠Roux-en-Y吻合1例,并行脾动脉结扎2例,并行断流术1例,本组患者未行分流术。27例中发生9种近期并发症,2例死亡,其余经治疗痊愈。结论合并胆汁性肝硬化门静脉高压症的肝胆管结石外科治疗时存在较高的手术风险,需设计个体化手术方案,并可能联用多种治疗方式,其中出血和肝功能衰竭是术后死亡的主要原因。

继发性胆汁性肝硬变门脉高压症的诊断和治疗

目的 探讨继发性胆汁性肝硬变门脉高压症的诊断和治疗。方法 对我院近 16年来收治的 2 5例该病患者作回顾性研究 ,按原发病分为 4组 ;肝胆管结石 13例、术后胆管狭窄 6例、胆道恶性肿瘤 4例、其他 2例。分析其临床及病理资料 ,并予随访。结果 2 5例均经临床诊断 ,4例还经病理证实。非手术治疗 8例 ;手术治疗 17例 ,均针对原发病 ,1例同时行脾切除、胃底静脉离断术。手术治疗和非手术治疗的好转出院率分别为 64 7%和 3 7 5 % ,院内死亡率分别为 17 6%和 12 5 %。结论 该病的诊断主要依靠其特征性临床表现 ;治疗首先应针对原发病 ,争取早期手术解除胆道梗阻 ;

如何微创治疗肝硬化门静脉高压症?

100多年来门静脉高压症和上消化道出血的治疗技术有了很大发展，各种治疗措施的适应证也发生了改变。目前存在多种治疗方法，这表明对所有病人或所有临床情况而言，尚无单一治疗方法能取得完全满意的结果，病人常需综合或多元化的治疗措施。理想的外科处理门静脉高压症、继发性脾功能亢进和上消化道出血的方法应能有效控制出血、改善脾功能亢进症状和避免出血复发；同时，其手术过程对病人肝功能影响少，手术并发症、死亡率和术后肝性恼病等发生率要低。

肝胆管结石并发胆汁性肝硬化门脉高压症的外科治疗探讨

肝胆管结石致胆管狭窄并发胆汁性肝硬化门脉高压症(PHSBCH)是因反复胆道梗阻和感染导致胆管狭窄,引起肝纤维化和胆汁性肝硬化,是胆源性门静脉高压症的主要病因.其临床特点是病因复杂,病程较长,进展隐匿,门静脉高压症无典型的临床表现,逐渐出现肝功能异常和进入失代偿期,出现脾功能亢进、腹水、食管胃底静脉曲张和出血等肝硬化的典型并发症.

特发性非肝硬化性门脉高压

门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22 mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5 mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。

门静脉高压症的药物治疗现状

门静脉高压症（portal hypeaension）是各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征。其基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成。在我国病毒性肝炎肝硬化是常见原因之一，此外尚有酒精性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化等病因。肝硬化时．由于肝小叶结构破坏，纤维组织增生，

肝胆管结石合并门静脉高压症的外科治疗要点

肝胆管结石病病情复杂,手术治疗具有高结石残留率、高结石复发率、高并发症率的特点,相当一部分患者需要接受多次手术治疗.随着病程迁延,部分患者进展为胆汁性肝硬化,出现门静脉高压症.在肝移植难以广泛推广的情况下,如何利用常规手术治疗这部分终末期胆病患者,是目前胆道外科亟待解决的难点.

胆汁性肝硬化门静脉高压症伴胆管支气管瘘一例

病人女，38岁。因反复右上腹痛伴发热黄疸8年，咳黄绿色样痰4个月入院。于8年前出现右上腹疼痛，同时伴有皮肤巩膜黄染、发热，最高体温达39．5℃。在当地医院B超检查提示右肝内胆管结石，诊断为右肝内胆管结石合并胆管炎，行保守治疗后，发热缓解，黄疸减轻。上述症状反复发作，均给予对症处理。4个月前病人咳黄绿色样脓痰，

肝硬化常见并发症的临床管理

肝硬化是各种病因的慢性肝病进展的共同结局,主要表现为肝脏合成功能障碍及门静脉高压症,失代偿期可出现腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征等并发症。本文对2022年肝硬化并发症的研究热点和进展做一简单回顾和总结,希望为肝硬化的临床诊治提供新的依据和思路。

门静脉高压的治疗进展

门静脉系统血流受阻和血流量增加，导致门静脉及其属支静力压升高称为门静脉高压症（portal hypertension，PHT）。主要临床表现有脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水，常伴发脾功能亢进、消化道出血和自发性腹膜炎等。门静脉高压症的病因很多，主要为各种原因引起的肝硬化．占80％～90％．西方国家以酒精性肝硬化为主，我们国家以肝炎性肝硬化为主。治疗方法主要有手术治疗、介入放射治疗、内镜下治疗及药物治疗。

肝胆管结石合并胆汁性肝硬化门静脉高压症的临床研究

目的 探索肝胆管结石合并胆汁性肝硬化门静脉高压症的外科治疗方法。方法 全面评估病人 ,积极术前准备 ,对大多数病人施行一次性的根治治疗 ,并予以严密的围手术期监护。结果 共治疗 30例 ,所有病人均行一次根治性手术 ,治愈率 93 3%。死亡率从一般的 2 0 %降至 6 6 %。结论 胆汁性肝硬化门静脉高压症病人经去除胆道结石、梗阻 ,建立引流后肝硬化的病理可以逆转 ,故可对大多数病人行一次根治治疗 ,减少了病人的住院次数 ,节省大量的费用 ,同时也提高了治愈率。