继发性长QT综合征与尖端扭转型室性心动过速

长QT综合征(long-QT syndrome,LQTS)为心室复极时程延长、不均一性及离散度增大的一种疾病,其危险性在于尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,Td P)、心室颤动的发生,临床表现为晕厥、搐搦或猝死。LQTS包括遗传性长QT综合征(c LQTS)和继发性长QT综合征(aLQTS),a LQTS在临床工作中较cLQTS更为常见,具有潜在致命性,是院内心源性猝死的重要原因之一。在推荐的QT/QTc间期延长的临界值范围内,利用不同的QT/QTc间期计算方法,尽量准确评估心室复极,可预测TdP并进一步降低猝死率。

特发性Q－T间期延长综合征一家系成员皮纹分析

本文对一个特发性Ｑ－Ｔ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）家系３９例成员进行了皮纹调查分析。结果表明：ＬＱＴＳ患者及家系成员的皮纹特征是单一掌横褶纹出现率高；ａｔｄ角增大；大拇指（趾）端弓型纹与足拇球区胫侧弓型纹出现率高。提示皮纹检查可作为特发性ＬＱＴＳ有效的筛选方法和辅助检查的手段。

长Q-T间期综合征临床观察

目的探讨长Q-T间期综合征的临床特点。方法对11例长Q-T间期综合征病例的临床资料进行回顾性分析。结果11例中女性10例,男性1例;先天性5例(首次发病4～27岁),获得性6例(首次发病58～80岁);首发症状9例为晕厥,2例为心悸。6例予补钾治疗,5例予补镁治疗,5例先天性者均接受β受体阻滞剂治疗,其中植入ICD1例,植入起搏器1例。治疗后Q-T/Q-TC间期缩短;有5例晕厥患者随访期间未再发。结论长Q-T间期综合征为心源性晕厥原因之一;先天性患者首次发病年龄较早;补钾、镁为重要治疗措施。先天性患者β受体阻滞剂治疗后仍反复晕厥者应植入ICD。

特发性Q-T间期延长综合征1例

Q-T间期是心室除极、复极的总时间,Q-T间期延长是指QRS后S-T段及T波时限延长,尤以T波增大、延时为主,特发性Q-T间期延长综合征(LQTS),是一种以Q-T间期延长、反复发作恶性室性心律失常、晕厥为特征的先天性疾病,常伴先天性耳聋和家族史,也有少部分(约10％)散发病例,无家族史。 1 心电资料 患者男,13岁。7岁时无明显诱因,首次发作头痛、头晕、眼前黑蒙、小便失禁、继而意识丧失,约持续数分钟自然清醒,醒后诉胸闷、心悸、难受、全身出冷汗。此后上述症候反复发作,每年达5-10次不等,多在清晨4-5点发作,不伴发热、眩晕、抽搐。

先天遗传性长Q-T间期综合征的研究进展

先天遗传性长Q-T间期综合征是多种编码心脏离子通道基因突变导致的一组以离子通道功能异常为特征的综合征,共有13种疾病类型,其中1型、2型、3型占90%以上,其发病的高危因素包括年龄、性别、基因型、环境、治疗方案等。运用人类诱导多能干细胞的技术有助于建立患者自身心肌细胞疾病模型,对于先天遗传性长Q-T间期综合征的科研和临床具有重要意义。

Q—T间期延长综合征1例报告

张某,女,23岁。反复突发性昏厥、抽搐6年,近半年发作性昏厥日趋频繁,每次发作呼吸与心跳停止,历时数秒至1分钟,曾辗转多家医院就诊均诊断为“癫痫”,长期口服各种抗癫痫药无效。

Q—T间期延长综合征一例报告

特发性Q—T间期延长综合征又称心脏一耳聋综合征,无耳聋者又称Romano—Ward综合征,为常染色体显性遗传。我院曾收治1例,现报告如下。 患儿男,3岁,早晨起床玩耍时突然出现晕厥。表现为头晕、胸闷、恶心,随即神志丧失跌倒,约10分钟后缓解,醒后一切正常。患儿系第一胎,足月顺产,生长发育正常。父亲4岁有短暂晕厥史。查体:一般情况好,听力正常,双肺呼吸音清,心前区无隆起,心界不大,心率88次/分,心律齐,心音低钝,无杂音,肝脾不大。

21例尖端扭转型室性心动过速的临床分析

目的探讨尖端扭转型室性心动过速的发病机制、诊断及治疗效果。方法对21例Tdp的临床特点及心电图特点进行分析,根据Jackman分类法,将其分为3种类型。Ⅰ型(间歇依赖性长QT间期综合征)15例,多为药物、电解质紊乱(低钾、镁、钙)及各种原因所致心动过缓基础上引起。Ⅱ型儿茶酚胺依赖型(先天性Q-T间期延长综合征)2例。1例为儿茶酚胺依赖型,另1例为长间歇依赖型。Ⅲ型(短联律间期室早所致Tdp)4例,其中2例为冠心病急性心肌梗死,另2例为无器质性心脏病证据者,用异搏定终止发作和预防发作有特效,其余对镁盐治疗有效;同时针对不同病因病情采取综合治疗。结果除1例及外伤未来得及治疗死于室颤外其余患者均于发病后30min^24h以内得到控制。结论Tdp多数为Ⅰ型,均有晕厥发作,部分患者发生心室颤动。Ⅲ型中2例无器质性心脏病者异搏定治疗有特效。其余以镁盐及针对病因病情采用综合治疗,均使Tdp得到有效控制。

新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流作用研究

目的探讨新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流的影响。方法应用全细胞膜片钳技术,记录HEK293细胞异源表达的hERG钾电流,观察新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道电流的抑制作用。结果新型酪氨酸激酶抑制剂能作用于hERG钾通道,并以浓度依赖的方式抑制hERG钾电流,半数抑制浓度(IC50)分别为PA1101(10.80±3.01)μmol/L,PA1102(9.55±1.81)μmol/L,PA1103(1.69±0.26)μmol/L,PA1104(1.17±0.49)μmol/L,PA1105(0.08±0.02)μmol/L,PA1106(0.001 9±0.000 7)μmol/L。结论新型酪氨酸激酶抑制剂对hERG钾通道有较强烈的阻断作用,建议结合临床使用剂量与血药浓度进行安全性评估。