继发进展型多发性硬化的临床诊断进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种自身免疫性慢性炎症性中枢神经系统脱髓鞘疾病。约95%的MS患者发病时为复发缓解型(relapsing remitting MS,RRMS),而其中多数RRMS患者会发展为继发进展型多发性硬化(secondary progressive MS,SPMS)。SPMS的发病机制目前尚不完全明确,但研究表明,SPMS的发生与中枢神经系统内缓慢扩张的病变、软脑膜滤泡样结构等机制相关,涉及驻留在中枢神经系统、软脑膜和脑脊液中的免疫细胞,造成神经元持续性变性损害和修复能力下降。在临床上,SPMS主要表现为患者残疾进展,但其诊断通常是回顾性的,仍然具有挑战性,因多达三分之二的具有潜在残疾恶化的患者仍被诊断为RRMS。此类患者继续接受针对RRMS的疾病修饰疗法可能效果欠佳。研究SPMS发病机制的有助于早期识别和诊断。

伴显著进行性脑萎缩的继发进展型多发性硬化临床及影像特征分析

目的总结伴显著脑萎缩的继发进展型多发性硬化(SPMS)患者的临床及影像特征,并结合文献初步探讨其可能原因。方法回顾性总结两例诊断明确并伴显著脑萎缩的SPMS患者的临床资料并进行文献复习。结果两例多发性硬化(MS)患者在疾病前期复发频繁,分别于患病8年和4年后进展为SPMS,主要表现为进行性加重的运动及认知障碍,患者2伴有癫痫发作。两例患者早期头颅MRI均示侧脑室旁、额顶叶、小脑等处多个斑片状病灶,病灶数目较多,部分位于皮质下,且均在疾病早期即可见脑室扩大、脑沟加深等病理性脑萎缩表现,并随病程进展逐步加重,与临床症候进展趋势一致,后期全脑萎缩尤为显著,其中患者2皮层萎缩更为突出,患者1伴显著脊髓萎缩。结论MS早期即可出现进行性脑萎缩,进入SPMS后脑萎缩进展更为显著,且其进行性加重趋势与运动障碍、认知障碍进展一致,部分患者进展较快,可伴癫痫发作,临床过程类似神经系统变性病等,应注意甄别。

β-干扰素治疗继发进展型多发性硬化临床疗效的荟萃分析

目的系统评价β-干扰素（interferon-β,IFN-β）维持治疗继发进展型多发性硬化的临床疗效。方法采用Cochrane系统评价方法,通过电子检索MEDLINE、EMbas、CBMdisc、Cochrane LibraryI、SI和美国临床试验登记中心等的数据库文献。评价纳入文献的方法学质量后,采用RevMan 4.2.10软件对提取的数据进行分析。结果共纳入4个RCTs研究。IFN-β治疗组与对照组比较,EDSS评分显示的2年疾病进展率差异有统计学意义（P=0.02〈0.05,OR=0.82,95%CI=0.70-0.97）,EDSS评分显示的3年疾病进展率差异无统计学意义（P=0.29〉0.05,OR=0.85,95%CI=0.62-1.15）,平均年复发率差异有统计学意义（P〈0.00001,OR=0.48,95%CI=0.41-0.57）。结论IFN-β维持治疗继发进展型多发性硬化能降低EDSS评分显示的2年疾病进展率,不能降低EDSS评分显示的3年疾病进展率,可明显降低平均年复发率。

原发进展型多发性硬化临床特点(附8例分析)

目的 分析我院 8例原发进展型多发性硬化 (PPMS)患者的临床特征。方法 符合Lublin等PPMS诊断标准者纳入此研究。结果 收集了 8例PPMS患者的临床资料 ,其中男性 1例 ,女性 7例 ,年龄 32～ 62 ( 39 75± 9 91)岁 ,并结合实验室检查进行了分析。本研究中的 8例PPMS患者在不同类型MS构成比例、发病年龄、起病症状、MRI检查、诱发电位、脑脊液免疫学检查、治疗等方面与其他文献报道基本一致。但是本研究中PPMS女性较多。另外 ,1例在入院前曾误诊为运动神经元疾病 ,另 1例曾误诊为颅内转移瘤 ,经术后病理证实为脱髓鞘病变。结论 PPMS在MS中较为少见 。

自体外周血造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的临床研究

目的观察自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗进展型多发性硬化(PMS)的疗效及安全性。方法16例进展型多发性硬化患者接受APBSCT治疗,造血干细胞动员采用环磷酰胺/粒细胞集落刺激因子(CY/GCSF)方案,预处理采用环磷酰胺/全身放疗(CY/TBl)或卡氮芥、足叶乙甙、阿糖胞苷和马法兰(BEAM)方案。采用无进展生存率和无复发生存率进行疗效评估,并记录移植、随访期间的毒副作用。结果中位数随访时间24个月,无进展生存率为80%,无事件生存率为50%。常见的不良反应有恶心、呕吐、感染、脱发、一过性转氨酶升高、短暂性神经症状加重,2例患者于移植后4.5个月和15个月分别死于严重肺部感染和不明原因的进行性黄疸。结论APBSCT治疗可明显阻止PMS患者的病情进展,其长期疗效和安全性仍需进一步随访观察。

步行速度对多发性硬化进展的影响

患有多发性硬化症(MS)的患者疾病进展速度因个体和表型而异。早期的研究尚未成功预测复发-缓解型或原发进展型MS患者的病程进展速度。这项前瞻性观察性研究探究了基线6min步行测试(6MW)是否能够区分在2年内病情恶化风险高或低的MS患者。研究对象包括62名MS患者和41名健康对照(HC),年龄在18~64岁之间。在基线时,记录了人口统计学数据、吸烟历史(以包年计)、病史和用药情况。

自体造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的护理

目的 探讨自体干细胞移植治疗进展型多发性硬化护理工作的要点和注意事项。方法 对 13例自体干细胞移植治疗进展型多发性硬化的病例进行临床分析和总结。结果 护理中注意对患者的心理护理和基础护理 ,加强功能锻炼、饮食指导和出院指导 ;13例患者浅表感觉恢复、肌力增强 ,其他症状好转。结论 按我们提出的护理要求和注意事项对自体干细胞移植的进展型多发性硬化患者进行护理 。

进展型多发性硬化患者行自体外周造血干细胞移植的护理

目的总结进展型多发性硬化（PMS）患者行自体外周造血干细胞移植（APBSCT）治疗的护理经验。方法本研究包括20例进展型多发性硬化的护理特点,除了应按照一般自体外周造血干细胞移植的护理常规外,应着重于患者的生活护理。结果19例患者均未发生皮肤感染,1例患者出现腹股沟处破溃皮肤的破溃;10例全瘫患者均未发生褥疮、尿潴留及泌尿系感染。结论护理重点是保持无菌环境、加强各种并发症的预防及护理、做好心理护理及生活护理,是保证移植成功的关键。

米托蒽醌治疗进展型多发性硬化的疗效及安全性观察

目的观察米托蒽醌治疗进展型多发性硬化的疗效和安全性。方法 30例进展型多发性硬化患者随机分为治2疗组和对照组,每组15例。治疗组采用米托蒽醌按12mg/m静脉滴注,每3个月1次,连用2a。对照组采用硫唑嘌呤50mg口服,每天1次,连用2a。应用扩充神经功能残疾量表(EDSS)、复发率和年平均发作次数进行疗效评价。结果治疗前两组的EDSS评分、年平均发作次数均差异无统计学意义(P>0.05);治疗2a后,治疗组的EDSS评分及年平均发作次数均较对照组明显降低(P<0.01)。治疗组的复发率为20.0%(3/15),明显低于对照组为66.7%(10/15)(P<0.05)。不良反应主要为胃肠道反应,而骨髓抑制和心脏毒性少见。结论米托蒽醌可降低进展型多发性硬化患者疾病残疾进展及减少复发,疗效明显,副作用小,安全可靠。

自体造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的疗效评价

目的评价自体造血干细胞移植(AHSCT)治疗进展型多发性硬化(PMS)的疗效及安全性。方法选取2001年11月至2010年3月我院收治的82例PMS患者,行AHSCT治疗的41例为AHSCT组,行皮质醇激素治疗的41例PMS患者为激素治疗组。随访观察临床疗效,分析指标包括疾病无进展生存率(PFS)、神经功能残疾评分(EDSS)、总发作次数、平均年发作次数、生活质量评分(ADL)和MRI病灶变化情况、移植相关死亡率及毒副反应。结果 AHSCT组41例患者均完成了AHSCT,但3例失访,38例完成临床试验。其移植后EDSS评分、发作总次数、年均发作次数、病灶总容积及生活质量评分均较移植前下降(<0.05);5.2年PFS为78.9%。激素治疗组41例患者失访29例,随访12例患者治疗后EDSS评分、发作总次数及年均发作次数均较治疗前增加(P<0.05);2.8年PFS仅为8.3%。结论 PMS应用其他方法治疗效果欠佳时,采取自体造血干细胞移植,可有效降低EDSS评分、发作次数及病灶容积,提高生活质量。

多发性硬化:MR非增强T1WI上齿状核高信号见于复发进展亚型

目的论述MR T1WI上齿状核高信号的出现作为多发性硬化（MS）病人灰质受累的神经影像学征象，并评估这一征象与病人残疾程度、临床MS亚型，T1WI和T2WI上全部病变容积以及脑萎缩的关系。方法作为单中心回顾性研究，伦理委员会批准无需病人知情同意。回顾185例MS病人的MRI资料，119例病人纳入本研究中。由2位不知临床资料的神经影像学医师评价T1WI上齿状核是否出现高信号，并评价这一影像学表现与MS亚型、临床残疾程度、T1WI和T2WI上病变大小以及全脑萎缩的关系。

原发进展型多发性硬化临床特点分析

分析我院8例原发进展型多发性硬化(PPMS)患者的临床特点。结合实验室检查进行了分析。本研究中的8例PPMS患者在不同类型MS构成比例、发病年龄、起病症状、MRI检查、诱发电位、脑脊液免疫学检查、治疗等方面与其他文献报道基本一致。认为PPMS在MS中较为少见,应与其他神经系统疾病进行鉴别。

环孢素A与甲基强的松龙治疗进展型多发性硬化比较

目的:讨论环孢素A(Cs)治疗进展型多发性硬化的疗效。结论:Cs治疗进展型多发性硬化安全有效,值得临床推广应用。

多发性硬化基于病程的分型(2013版)简介

1996年，美国全国多发性硬化协会（US National Multiple Sclerosis Society, NMSS）的临床试验建议委员会（Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis）根据对多发性硬化（multiple sclerosis，MS）专家的调查问卷确立了MS基于病程的临床分型，旨在明确自然史和人口学研究的亚组定义、促进临床试验受试者的均质化纳入以及在医生和MS患者之间的明确交流，确定了复发缓解型（RRMS）、继发进展型（SPMS）、原发进展型（PPMS）和进展复发型（PRMS）四种类型，并给出了良性和恶性MS的定义。

继发于多发性硬化的肥大性下橄榄核变性

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration, HOD）是一种少见的跨突触神经变性。现将内蒙古民族大学附属医院诊冶的1例继发于多发性硬化后的HOD报告如下,以期提高对该病的认识水平。

双克隆型多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病1例

患者，男，64岁，因右髋部及大腿区疼痛1月余，加重20d于2015年2月26日入院。该患者于入院1个多月前无明显诱因出现右髋部及大腿区疼痛，呈持续性酸胀痛，夜间及活动时明显。于入院20d前上述症状加重，因疼痛不能下地活动，

静脉滴注免疫球蛋白治疗多发性硬化随机对照试验的meta分析

目的系统评价静脉滴注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)维持治疗多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床疗效。方法采用Cochrane系统评价方法,通过电子检索MEDLINE、EMbas、CBMdisc、Cochrane Library、ISI和美国临床试验登记中心等的数据库文献(1990～2008)。评价纳入文献的方法学质量后,采用RevMan 4.2.10软件对提取的数据进行分析。结果共纳入10个随机对照试验研究。IVIG治疗组与安慰剂组比较,研究期限内复发缓解型多发性硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)患者的复发状况差异有统计学意义(P=0.04,OR=0.40,95%CI=0.19～0.86),RRMS患者EDSS评分的变化差异有统计学意义(P<0.0001,WMD=-0.27,95%CI=-0.40～-0.13),不同剂量IVIG(每个月0.2 g/kg与0.4 g/kg)治疗RRMS的复发状况比较差异无统计学意义(P=0.69,OR=1.16,95%CI=0.56～2.41);IVIG与干扰素-β1a治疗RRMS的疗效比较,显示二者均能降低疾病的复发率,二者之间无统计学差异(P>0.1),而在治疗前后EDSS评分的比较中,仅IVIG治疗前后的差异有统计学意义。IVIG治疗组与安慰剂组比较,研究期限内进展型MS患者的疾病进展状况差异无统计学意义(P=0.32,OR=0.68,95%CI=0.31～1.46),继发进展型多发性硬化(secondary-progressive multiple selerosis,SPMS)患者的复发状况差异无统计学意义(P=0.70,OR=0.93,95%CI=0.66～1.32)。结论IVIG用于维持治疗MS,其安全性好,可降低RRMS的复发率及EDSS评分显示的神经功能障碍。不同剂量的IVIG治疗RRMS无剂量-效应关系。IVIG与干扰素-β1a均能降低RRMS的复发率,IVIG改善神经功能方面的疗效优于低剂量的干扰素-β1a。目前尚不能认为IVIG用于进展型MS的维持治疗可以阻止疾病的进展及复发。

多发性硬化患者使用米托蒽醌的护理体会

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。米托蒽醌是由美国食品及药物管理局推荐的用于MS的第三类药物。国外三期临床试验均证实米托蒽醌治疗进展型多发性硬化患者后病情缓解，临床神经功能缺损明显改善。

MRI评价再发缓解型多发性硬化患者脑干横截面积及其临床意义

目的探讨MRI评价再发缓解型多发性硬化患者脑干横截面积及其临床意义。方法临床选择2015年6月~2017年3月本院收治的再发缓解型多发性硬化患者15例为疾病组,另选取同期健康体检者15例为对照组,应用MRI检查两组的中脑面积、桥脑面积和延髓面积,评估疾病组与对照组的中脑面积、桥脑面积和延髓面积;采用美国国立卫生研究院卒中量表评估患者神经功能情况,评估疾病组脑组织不同萎缩程度的神经功能情况。结果疾病组的中脑面积、桥脑面积、延髓面积分别为(56.6±7.3)、(34.8±4.8)、(15.8±3.7)mm^2显著低于对照组的(78.5±8.9)、(50.4±10.9)、(36.9±4.8)mm^2,差异有统计学意义(P<0.05);疾病组的再发缓解型多发性硬化脑萎缩分级1~2级者的NIHSS评分(16.6±3.3)分显著低于3~4级的(28.5±8.9)分,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 MRI可用于评估再发缓解型多发性硬化患者的脑萎缩程度,进而提高对再发缓解型多发性硬化患者病情危险程度评估的准确性及实施针对性治疗措施的预见性。