婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断

目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量。对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17%,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF 4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例。在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA最多,占48.94%,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79%,冠状动脉多发起源MO占14.89%,冠状动脉高位起源HO为4.26%,冠状动脉肺动脉起源PO最少,占2.13%。Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关。本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%)。但是TGA的构成比高达32%。结论:不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关;我们应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿。

超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值

目的探讨超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形诊断中的价值。资料与方法回顾性分析45例经超声心动图诊断为胎儿圆锥动脉干畸形的声像图表现及随访资料。结果超声诊断胎儿法洛四联症13例,右心室双出口10例,大动脉转位14例,永存动脉干8例。40例引产并经病理解剖证实,5例经产后超声心动图和手术证实。1例法洛四联症并肺动脉闭锁误诊永存动脉干,1例右心室双出口误诊为大动脉转位。结论超声心动图在胎儿圆锥动脉干畸形的诊断和鉴别诊断中具有较大的临床价值。

新生儿永存动脉干合并心肾畸形死亡1例

1案例1.1案情患儿,男,因＂出生后22h出现呼吸困难、反应差10 min＂入院。患儿系第2胎第2产,胎龄38周,自产,生后无青紫和窒息史,羊水无污染,量可,脐带无绕颈,胎盘正常,之后1min、5min Apgar评分均为10分，出生时体质量3．3kg。

永存动脉干长期误诊为法乐氏四联症2例报告并文献复习

目的 :提高对永存动脉干的病理基础、临床和影像学表现的认识。方法 :报告 2例成人型永存动脉干的临床及各种影像学表现并做相关文献复习 ,阐述了永存动脉干的病理分型和相应的血管造影、彩色多普勒的改变。结果 :结合超声心动图及血管造影所见并按 Van Praagh的四型分类法 , 型及 型各 1例 ,均为右弓右降和四瓣叶 ,病理及生理多变 ,临床表现不一。结论 :永存动脉干的诊断、分型以及与其它多种先天性心血管畸形的鉴别可首选超生心动图 ,再由造影重点检查 ,不仅有益于病理分型 ,还有益于并存畸形的诊断。

超声诊断胎儿永存左上腔静脉的探讨

目的:探讨胎儿永存左上腔静脉的超声检查方法及声像图特征。方法:对超声诊断的10例胎儿永存左上腔静脉进行回顾分析。结果:超声诊断的10例胎儿永存左上腔静脉均为Ⅰ型,其中2例合并室间隔缺损,1例合并永存动脉干及室间隔缺损。结论:3VT切面及连续追踪扫查法是诊断胎儿永存左上腔静脉较好的切面及方法。

新生儿永存动脉干合并镜面右位心死亡1例

1 案 例患儿，男，足月儿，2012年9月26日2：20在某医院出生。生后10rain内Apgar评分均正常，头围33cm，心率135次／min：当天8：00左右，发现患儿面色发青．18：00，患儿全身青紫，转入儿科病房。

小儿永存动脉干右室流出道重建

目的总结小儿永存动脉干（era）右室流出道重建治疗经验。方法2000年1月至2007年12月共行FrA根治手术治疗43例，男26例，女17例。年龄1．5个月-3．8岁；体重3．2—23．0kg。Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型FFA分别为26例、11例和6例。18例PrA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合，前壁再用-tL,包补片扩大；8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室，重建右室流出道；3例Ⅱ型者，肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合，前壁再用心包补片扩大。结果术后所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，2例右肺动脉（RPA）压差37．5—47．3mm Hg（1mmHg=0．133kPa），术后17d恢复至35．3mm Hg以下。左心室流出道阶差均小于20．3mm Hg。残余VSD（2mm）1例，乳糜胸1例。5例病儿肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治疗7d左右后好转。随访3个月-3年，2例病儿RPA残余压差24．0-29．3mmHg，均无明显右心室或左心室流出道梗阻。结论肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道，早期和远期效果良好。牛颈静脉的带瓣管道的应用，解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题，操作简便。

超声心动图在永存动脉干影像诊断中的价值

目的 探讨永存动脉干的超声显像特征 ,评价超声心动图在永存动脉干影像诊断中的价值。方法 对 12例永存动脉干患者进行了超声心动图检查 ,并与其中 8例磁共振 (MRI)检查、5例心血管造影结果相对照。结果 超声心动图对永存动脉干的单根大动脉与室间隔缺损病变的显示率为 10 0 % ,与MRI及心血管造影检查结果一致。结论 超声心动图可作为影像诊断永存动脉干的首选与筛选方法。

7例永存动脉干婴儿实施自体肺动脉连接右心室矫治术的护理配合

总结婴儿先天性心脏病永存动脉干纠治的手术护理配合。7例婴儿均采用自体肺动脉连接右心室方法纠治。术前加强营养,注意保暖预防感冒,避免剧烈活动,间断吸氧、服用卡托普利,防止肺动脉压力升高;术中建立上下肢测压,维持循环稳定,配备米力农、保达新溶液等特殊物品,防止术后肺高压危象;精确监测鼻咽温、肛温,积极做好脑保护,使用温控垫及暖风毯同步复温等深低温护理有效缩小了组织温差,使均匀升温,缩短了转机和手术时间。术后心脏自动复跳率100%,手术死亡1例。做好手术全过程的护理是提高手术成功率的重要保证。

Lecompte术治疗小儿心室大动脉连接异常

目的探讨和评价近年来 Lecompte 术在小儿心室大动脉连接异常的先天性心脏病(先心病)中的临床应用价值。方法2000年1月至2006年4月18例心室大动脉连接异常的先心病病儿行Lecompte 手术治疗。年龄3个月～9.2岁;体重4.5～27.0kg。大血管转位(D-TGA)、室间隔缺损(VSD)、肺动脉狭窄6例,右心室双出口(DORV)5例,永存动脉干7例。6例 D-TGA 中主动脉和肺动脉呈前后位4例,另2例与4例 DORV 主肺动脉呈右前左后关系,1例 DORV 主动脉动脉呈左前右后关系。7例因位于两半月瓣之间的漏斗(圆锥)隔妨碍建立 VSD 和主动脉之间隧道,遂切除漏斗隔。8例行经典 Lecompte术,10例进行改良 Lecompte 术,前壁再用心包补片扩大。术毕病儿右心室和左心室收缩峰压比值(PRV/PLV)为0.20～0.45。结果所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,术后彩色超声检查,2例右室流出道压差30.0～34.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);2例行右肺动脉改良 Lecompte 术病儿压差37.5～47.3mm Hg。分别随访3个月、2年,此2例病儿右肺动脉残余压差24.0～29.3 mm Hg。结论 Lecompt 手术可以减轻左心室流出道梗阻,避免使用人工管道,采用自体肺动脉重建肺动脉流出道具有生长潜能,特别适用于婴幼儿、甚至新生儿。

永存动脉干矫正术麻醉体会二例报告

例1 患儿，女，4月，体重4kg，出生后即出现紫绀，活动加剧。发育一般，活动欠佳。查体见口唇、甲床紫绀，双肺呼吸音清，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心导管造影：先心病、永存动脉干Ⅲ型、动脉导管未闭、肺动脉发育不良。肌注氯胺酮30mg、东莨菪碱0．1mg，待患儿入睡后入室，迅速面罩吸氧，脉搏氧饱和度在70％～80％之间，心率150～180次／min，

永存动脉干纠治术的麻醉体会

目的探讨永存动脉干（PTA）纠治术的麻醉管理方法。方法20例PTA纠治术患儿，采用大剂量芬太尼复合吸入方法维持麻醉。PCV模式控制呼吸，通过呼吸控制及药物应用降低肺血管阻力，停转流前联合应用多种血管活性药改善心功能。结果20例PTA纠治术，麻醉效果满意，18例痊愈，2例死亡。结论选用大剂量芬太尼为主的静吸复合麻醉以及停转流前联合应用多种药物降低肺血管阻力、重建心功能，是安全可靠的麻醉管理方法。

小儿永存动脉干外科治疗54例分析

目的探讨小儿永存动脉干（PTA）的治疗经验。方法回顾性分析1999年1月至2009年12月接受外科治疗的54例PTA患者的临床资料。男性36例，女性18例；年龄1～38个月，平均年龄（9±10）个月，中位年龄5个月。5例术前接受呼吸机支持。手术从动脉共干上分离出肺动脉，用肺动脉直接下拉法（28例）和管道连接法（26例）建立有心室流出道，并修补室间隔缺损。4例合并动脉干瓣膜中一重度反流行瓣膜整形，3例合并主动脉弓中断行主动脉弓降部成形。结果术后早期3例（5．6％）死于严重低心排血量和多器官功能不全。短暂肺动脉高压危象3例，治疗后循环稳定。5例术前呼吸机支持者术后呼吸机应用时间平均为6．8d（其他患者为3．6d）。随访47例（47／51，92．2％），随访时间2．5～11．0年．平均（6．8±2．5）年；2例发生主动脉瓣膜轻一中度反流，未干预，1例主动脉弓降部狭窄行经皮球囊血管成形术。25例肺动脉直接下拉患者中，8例（32．O％）术后7个月至1．5年出现肺动脉分支狭窄，12例（48．0％）术后5．0～11．0年未出现右心室流出道梗阻；22例管道连接患者中，7例（31．8％）术后2．8～7．0年出现管道狭窄。右心室流出道梗阻再手术15例，再手术病死率为0。结论合并主动脉弓中断、冠状动脉畸形和术前就应用呼吸机是PTA外科治疗的难点。肺动脉直接下拉法保持了右心室流出道生长潜能，但部分患者术后易短期内出现肺动脉分支狭窄。