维拉帕米敏感性室性心动过速的电生理特性及消融治疗

维拉帕米敏感性室性心动过速是左室特发性室性心动过速中最常见的类型,其产生的电生理机制是折返。折返环路的整个成分目前尚未明确,但左后分支及其附近的浦肯野纤维网为折返必备的关键区域,通过相应的电位指引在此处进行射频消融有很高的成功率。近期广泛开展应用的三维标测技术有助于进一步明确折返环路的组成成分,对于缩短操作时间,减少并发症有重要的作用。

维拉帕米敏感性室性心动过速10例分析

目的 观察维拉帕米在特发性和器质性心脏病伴室性心动过速患者中的疗效及安全性。方法 对 10例维拉帕米敏感性室速予维拉帕米 5～ 10mg盐水稀释后缓慢静注 ,观察其对室速的疗效和副作用 ,分析药物的作用机制及安全性。结果 10例室速患者在常规抗心律失常药无效的情况下 ,通过静注维拉帕米转律 ,治疗过程中 ,未发现 1例严重低血压及缓慢性心律失常。结论 完全性右束支传导阻滞伴电轴左偏的特发性室速的治疗首选维拉帕米 ,有器质性心脏病伴室速患者在常规抗心律失常药物、电复律无效或不理想时 ,可使用维拉帕米起效 ,其在心律失常治疗中占重要地位。

儿童RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊治及随访分析

目的 探讨RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床表现及治疗、随访情况。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的CPVT患儿的临床资料,总结其治疗经过及随访结果。结果 共收治CPVT患儿6例,男4例、女2例,首发症状出现时平均年龄(3.5±0.5)岁。从首发症状到确诊的中位时间1.5(0.1~5.9)年。晕厥是最常见的临床表现,运动及情绪是主要诱因。6例患儿全外显子基因测序均为RYR2基因新发错义突变。在动态心电图中,小年龄患儿中房性心律失常及窦房结功能不全多见。4例患儿完成运动平板试验,2例患儿诱发双向室性期前收缩,2例诱发双向室性期前收缩及多形室性心动过速。基础治疗为口服普萘洛尔或美托洛尔,如仍有心律失常发生,辅助以氟卡尼或普罗帕酮口服;2例予以心脏永久起搏器治疗。平均随访时间(24.3±3.7)个月,所有患儿均存活,随访期间3例患儿偶有晕厥,1例间断心悸,2例无不适。结论 儿童RYR2基因变异相关CPVT临床表现多种多样,小年龄患儿中房性心律失常合并窦房结功能不全多见,药物治疗结合心脏起搏治疗效果理想。

维拉帕米敏感性室性心动过速的射频消融术治疗

目的探讨射频消融术治疗维拉帕米敏感性室性心动过速（室速）的有效性和安全性。方法选择本院18例确诊为维拉帕米敏感性室速的患者为研究对象。入院后行相关检查排除器质性心脏病后接受射频消融术。术中寻找Purkinje电位（P电位），标测到P电位较体表的QRS波提前≥20ms为理想消融靶点。在25～35W，60℃左右的设置下行消融。其周围位置在同样的设置下消融。达到消融终点后，行右心室刺激或者异丙肾上腺素静滴后再行右心室刺激检验消融效果。术后给予常规治疗及护理。出院后随访3—6个月。结果18例患者中，17例起源左后分支，1例起源左前分支，室速，分别在左中后间隔及前间隔消融成功。术中全部达到消融终点，均未再能诱发室速。理想靶点的P电位较体表QRS波提前（24．0±3．5）ms。发现提前越多，消融所需时间越少。术后有2例患者出现穿刺口血肿，无其他并发症出现。随访3—6个月，有2例多次心动过速发作，发作性质及心电图同前。治愈率达88．9％。结论射频消融手术治疗维拉帕米敏感性室速是安全有效的，可以达到根治的目的，但有一定的复发率。

射频导管消融治疗维拉帕米敏感性左心室特发性室性心动过速

目的报告6例维拉帕米敏感的左心室特发性室性心动过速(室速)的折返路径标测结果和射频导管消融效果.方法 6例(男4,女2)左心室特发性室速的患者,电生理检查常规插入右心室心尖与冠状静脉窦电极,并经左、右股动脉分别插入消融导管和10极冠状静脉窦标测电极至左心室,使后者可依次记录到希氏束电位(H)、左束支电位(LB)、左后分支的蒲氏纤维电位(P)和心室肌电位(V),室速时P电位领先.消融导管电极在P电位电极对附近寻找到P电位最领先的点实施消融.结果前三例中凡在未记录到P电位的点放电,虽然V波最早,都是无效点,而最后消融成功的点,都记录到最领先的P电位;后三例都必须记录到最领先的P电位后才放电,均1次放电成功.6例随访至今6～20个月,未服任何抗心律失常药均无室速发作.结论左心室标测法不仅对研究左心室特发性室速的折返路径有重要意义,而且对临床治疗也很有帮助,既可缩短手术时间,又可提高消融质量.

射频消融左后分支治疗维拉帕米敏感性特发性室性心动过速

目的报道消融左后分支治疗左室特发性室性心动过速(简称室速)。方法对57例维拉帕米敏感性左室特发性室速患者进行电生理检查及射频消融,以窦性心律时产生左后分支阻滞和/或室速不再被诱发作为消融成功终点。结果57例中41例室速诱发条件稳定(71.9%),9例诱发条件不稳定(15.8%),7例不能被诱发(12.3%),所有患者均达消融成功终点。术后全部患者体表心电图Ⅰ导联出现R波降低,S波加深,呈rS形态或RS形态,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现小q波,或在原有q波基础上加深,R波振幅明显增高,呈qR形态,额面电轴度数显著增加(54.06°±38.24°vs 90.55°±7.88°,P<0.001)。27例出现完全性左后分支阻滞改变(47.4%),30例为不完全性左后分支阻滞(52.6%)。1例1年后室速再发,左后分支阻滞消失,重复消融直至再次出现左后分支阻滞,术后室速未有再发。结论射频消融产生左后分支阻滞可作为左室特发性室速的消融成功终点,尤其适用于不易被常规电生理检查诱发的患者。

RYR2基因突变致儿茶酚胺敏感性多行性室性心动过速1例报告并文献复习

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种罕见的心脏离子通道病,呈常染色体显性遗传,发病率为1/10000,发病平均年龄为7~9岁,多见于无器质性心脏病的青少年,多由运动或情绪激动诱发,临床表现多为晕厥甚至发生猝死[1-2]。研究显示CPVT半数由RYR2基因突变所致,CASQ2、KCNJ2、TRDN等基因也可致病[3-4]。由于本病发病突然,临床表现不典型,常被延迟诊断和误诊[5]。

维拉帕米敏感性室性心动过速相关的心动过速性心肌病一例

维拉帕米敏感性室性心动过速(verapamil sensitive ventricular tachycardia,VSVT)相关的心动过速性心肌病(tachycardia induced cardiomyopathy,TICM)少见,以心原性休克起病时容易误诊。本文报告一例以“QT间期延长继发心室颤动和心原性休克”为首发表现的VSVT导致的TICM,并通过文献回顾,总结该病的临床特点和治疗原则。

1例心力衰竭合并慢性肾功能不全患者重复使用左西孟旦致尖端扭转型室性心动过速用药分析与药学监护

目的 促进左西孟旦的临床合理、规范应用。方法 分析和评估1例心力衰竭合并慢性肾功能不全患者重复使用左西孟旦致低血压、尖端扭转型室性心动过速和心室颤动的危险因素、发生机制及防治措施。结果 慢性肾功能不全患者重复使用左西孟旦,因肾功能损害可能导致该药活性代谢物浓度增加,引起更明显、持久的血流动力学效应,短时间内重复用药可能会导致药物浓度叠加,增加药品不良反应。在低血钾等导致QT间期延长的因素的共同作用下,进而导致尖端扭转型室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常。结论 临床医师应充分了解左西孟旦的药理学作用及代谢特点,加强用药期间的监护,促进临床合理用药,确保患者用药安全。

尖端扭转型室性心动过速合并超长心室静止自行终止1例

尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种特殊类型的多形性室性心动过速,自限性是其发作的主要特征,其机制可能与自主神经系统的自我调节和左心室后负荷有关。本文报道2021年7月8日武汉亚洲心脏病医院收治的1例TdP合并超长心室静止并自行恢复心搏的患者并分析其原理,以供临床诊治参考。

钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用

目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用。方法日本长耳白兔随机分成正常对照组、模型组、KN93组以及H89组。制备兔左室楔形心肌块灌流模型,正常组灌流蒂罗德液,模型组灌流咖啡因和异丙肾上腺素,KN93组在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌KN93,H89组同样在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌H89。观察通过程序性刺激后触发活动和室性心律失常的诱发情况。结果对照组触发活动和室性心律失常的诱发率为0。通过灌流咖啡因与异丙肾上腺素以后,QT间期明显缩短,模型组触发活动的诱发率为12/13,室性心律失常的发生率为8/13;而灌流KN93和H89后触发活动分别减少至4/9和6/11,室性心律失常减少到1/9和2/11。钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂和蛋白激酶A抑制剂可以减少药物灌流儿茶酚胺敏感性室速模型的触发活动和室性心律失常的发生。结论儿茶酚胺敏感性室性心动过速的发生跟钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路密切相关。该信号通路有望成为儿茶酚胺敏感性室性心动过速的治疗靶点。

普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例报告并文献复习

目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速.基因检测示RYR2基因变异c.6886 G>A(p.E 2296 K).予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善.随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常.结论CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT.

三磷酸腺苷、维拉帕米及胺碘酮在治疗阵发性室上性心动过速中的疗效观察

目前对于阵发性室上性心动过速的急诊治疗仍以药物为主。由于各医院条件及医师经验差异，药物治疗欠规范，导致复律成功率及不良反应发生率差异较大。本研究通过简单随机分组治疗，观察三磷酸腺苷（ATP）、维拉帕米及胺碘酮（分别为三类抗心律失常药物的代表）的疗效及不良反应，进一步探讨治疗的准人条件、药物的优先选择，从而提高治疗的成功率及安全性。

维拉帕米与普罗帕酮治疗阵发性室上性心动过速的疗效对比分析

目的对比分析维拉帕米与普罗帕酮治疗阵发性室上性心动过速的临床疗效及安全性。方法将80例阵发性室上性心动过速患者随机均分为普罗帕酮治疗组和维拉帕米治疗组,根据治疗后的复率时间和有无复发评价其临床疗效,并对比两组的不良反应情况。结果普罗帕酮组和维拉帕米组的总有效率分别为90.0%和80.0%,两组总有效率差异均具有统计学意义(χ2=4.501,P=0.034);普罗帕酮组和维拉帕米组的平均复律时间分别为(7.85±1.37)min和(16.99±2.20)min,两组间差异有显著性(t=1.708,P=0.041);普罗帕酮组的不良反应发生率为5.0%,维拉帕米组的不良反应率为20.0%,两组不良反应率差异有统计学意义(χ2=4.114,P=0.043)。结论普罗帕酮的临床有效率及安全性均优于维拉帕米,且普罗帕酮的复律时间显著短于维拉帕米,可作为临床治疗阵发性室上性心动过速的首选药物。

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的平板运动试验特点分析

目的研究儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的平板运动试验特点。方法回顾性分析2006年9月至2014年3月在北京大学人民医院心内科临床诊断为CPVT的15例患者(其中男性9例,60.0%)的平板运动心电图资料。结果 (1)服用药物前,15例患者行平板运动试验均诱发出室性心律失常,阈值心率为(122.3±26.1)次/min,其中9例(60.0%)记录到特征性双向性室性心动过速,6例(40.0%)记录到双向性室性心动过速和多形性室性心动过速;(2)同时,8例患者(53.3%)记录到运动后的房性心律失常,且房性期前收缩阈值心率明显低于室性期前收缩[(91.5±26.3)次/min比(115.2±18.5)次/min,P=0.003];(3)15例患者在良好的监测下,平板运动试验安全性可靠。结论平板运动试验可安全有效诱发室性心律失常,对于CPVT的诊断有重要价值。

Ryanodine受体2和肌集钙蛋白2基因突变与儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

钙离子（Ca2＋）是人体内一种极其重要的信号分子,其主要功能是参与胞内及胞间信号转导、钙依赖蛋白酶活性的调节等[1]。在心肌细胞中,Ca2＋还参与心肌细胞兴奋-收缩偶联（excitation-contraction coupling,ECC）的调控并起重要作用[2]。

1例特发性室性心动过速伴心搏骤停患儿的护理

总结2023年10月3日杭州市第一人民医院收治的1例特发性室性心动过速伴心搏骤停患儿的护理体会。护理要点包括:快速评估病情,配合医生抢救;按医嘱正确应用强心药物,改善心功能;密切观察患儿心电图变化,防止室性心动过速、心室颤动发作;指导患儿注意活动与休息,促进疾病康复;做好心理护理,缓解焦虑状态。本例患儿经27 d的精心治疗和护理后病情稳定顺利出院。

维拉帕米、普罗帕酮静脉注射治疗阵发性室上性心动过速临床分析

目的分析和比较维拉帕米、普罗帕酮静脉注射治疗阵发性室上性心动过速的临床效果及安全性。方法 64例阵发性室上性心动过速患者,随机分为观察组和对照组,各32例。观察组采用普罗帕酮治疗,对照组采用维拉帕米治疗。比较两组临床疗效。结果观察组给药前心率(194.4±26.7)次/min、给药后6 h心率(98.4±15.8)次/min,对照组给药前心率(187.8±29.6)次/min、给药后6 h心率(117.3±17.3)次/min,两组给药前心率比较差异无统计学意义(t=0.937,P>0.05)。给药后6 h,观察组心率明显低于对照组,差异有统计学意义(t=6.143,P<0.05)。观察组临床效果(96.88%)优于对照组(81.25%),不良反应(6.25%)少于对照组(25.0%),差异均有统计学意义(χ2=4.010、4.267,P<0.05)。结论普罗帕酮治疗阵发性室上性心动过速的临床效果及安全性优于维拉帕米。二药各有优势,临床上应尽量查清病因再给药,如不能及时查清则首选普罗帕酮。