1例威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒性肠炎患儿的护理

目的:探讨威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒性肠炎患儿的护理及初步效果。方法:回顾1例3月龄威斯科特-奥尔德里奇综合征合并轮状病毒性肠炎住院患儿的护理过程,总结该类患儿适宜的护理措施。结果:患儿体温恢复正常,腹泻情况好转,无新发出血点,皮肤损害面积减少30%,体重稳步增长,免疫功能无进行性恶化,基础疾病无恶化表现。结论:对威斯科特-奥尔德里奇综合征合并消化道感染的患儿在常规进行护理的同时,需要重视对伴随的基础疾病的针对性护理干预,兼顾防治感染、促进皮肤损害愈合和营养指导。本病例护理过程中使用的针对消化道感染与基础疾病的综合护理干预措施显示具有良好的护理效果。

造血干细胞移植治疗原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是不同基因缺陷引起免疫细胞或免疫分子缺陷,导致机体免疫功能低下的疾病。造血干细胞移植(HSCT)是目前治疗原发性免疫缺陷病的有效方法。HSCT来源不同,疗效、预后存在不同的特点。该文就不同来源HSCT治疗严重联合免疫缺陷病、维斯科特-奥尔德里奇综合征、高IgM综合征、慢性肉芽肿病这四种原发性免疫缺陷病的进展进行综述。