全反式维甲酸诱导联合化疗治疗急性早幼粒细胞白血病引起重度分化综合征16例的护理

急性早幼粒细胞性白血病是一种特殊的急性髓系白血病,具有特异性染色体易位t(15;17)(q22;q12),形成PML-RARα融合基因,主要是以贫血、感染、出血为特征对正常造血功能的抑制[1]。分化综合征是急性早幼粒细胞性白血病患者经全反式维A酸或三氧化二砷诱导治疗过程中出现的一种危及生命的并发症,分化综合征发病率为2%~31%,死亡率为5%~29%[2]。

急性早幼粒细胞白血病治疗出现分化综合征的诊疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病中较特殊亚型,以异常早幼粒细胞增多为主要特征。全反式维A酸、蒽环类药物及三氧化二砷的应用显著提高了APL的缓解率及生存率。但是治疗中部分患者可出现严重不良反应——分化综合征(DS)。DS进展迅速,常可危及生命。然而,DS早期症状缺乏典型性,临床表现与多种疾病相似,极易误诊、漏诊,诊断困难,且有效控制DS的治疗方案仍存在争议。因此,如何早预测、早诊断、有效治疗DS成为一亟待解决的问题。

急性早幼粒细胞白血病临床特点研究

目的分析急性早幼粒细胞白血病(APL)患者临床特点,探讨分层治疗方案选择。方法选取初诊APL患者43例,分为中低危组和高危组,中低危组采用全反式维甲酸(ATRA)联合化疗(72 h后)实施诱导缓解,高危组采用ATRA联合亚砷酸(As2O3)及化疗(24小时内)实施诱导缓解,对比分析两组临床特点及疗效。结果 43例初诊APL患者,中低危组29例,高危组14例。高危组APL患者中,早期死亡3/14例(21.4%)高于中低危组3/29例(10.3%),但两组比较无显著性差异(p>0.05);弥散性血管内凝血(DIC)发生率6/14例(42.9%)高于中低危组4/29例(13.8%),维早酸综合征(4/14例,28.6%)高于中低危组0/29例,毛细血管渗漏综合征5/14例(45.5%)高于中低危组0/29例,且均有显著性差异(P<0.05)。结论 1高危组APL患者治疗中应警惕DIC、维早酸综合征、毛细血管渗漏综合征等。2APL患者应分层治疗,针对高危患者可考虑ATRA联合As2O3及化疗(24 h内)方案治疗。

急性早幼粒细胞性白血病的治疗及主要并发症的处理

自从应用全反式维A酸(ATRA)及三氧化二砷(As2O3)后,急性早幼粒细胞性白血病(APL)的预后大为改观,成为急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)中治疗效果最好的一种。APL化疗方案与其他白血病化疗用药的方式不同,其不是数种药物同时联合用药,而是单药序贯应用。现就ATRA、As2O3及蒽环类药物的应用,巩固维持治疗的化疗方案,及最主要的并发症——弥散性血管内凝血的诊治作一介绍。

系列问答145——什么是“分化综合征”?

2018年11月29日,美国FDA发布了抗白血病新药恩西地平(enasidenib)有导致"分化综合征"(differentiation syndrome,DS)风险的警告[1]。DS是白血病治疗过程中可能发生的一种严重的药源性疾病,是应用维A酸或亚碑酸治疗急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的严重并发症,也可发生于应用异柠檬酸脱氢酶2抑制剂恩西地平治疗难治性急性髓系白血病时,可危及患者生命。以往也称DS为维A酸综合征或类维A酸综合征。DS具有发病快,病死率高的特点,文献报道其发生率为2%-27%,病死率为5%~29%[2]。

急性早幼粒细胞白血病18例临床分析

目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特点、最佳治疗方案、维A酸综合征(RAS)的防治。方法 分析18例APL患者的临床资料。结果 18例APL患者中以出血起病16例。维A酸联合化疗治疗8例,疗程>6周期2例,分别于第2 6个月、第72个月复发死亡;2例早期死亡;4例<4周期者2例无病生存5年以上,2例于5年后复发,治疗后再次完全缓解。维A酸、砷剂联合化疗治疗10例无病生存2～37个月。结论 APL是一种特殊类型急性白血病,临床以出血为主要症状,RAS以预防为主。