晚发维生素K依赖因子缺乏症脑室出血一例

病例:患儿50d,男孩。主因间断抽搐1h入院。患儿无明确诱因突然出现抽搐,表现为双眼上吊,头部后仰,角弓反张,不哭,持续约数秒钟缓解,1-2min后再次出现抽搐,反复发作数次。查体:体温36.2℃脉搏141次/min浅昏迷态。前囟1×1cm,表面平坦,张力增高,双侧瞳孔缩小,对光反射消失。颈部抵抗,四肢肌张力增高。双侧肱二、三头肌腱及膝、跟腱反射存在,稍活跃,双侧巴氏征阳性,克氏征、布氏征均阴性。查头颅CT,结果回报:脑室出血。诊断:晚发维生素K依赖因子缺乏症脑室出血。 讨论:本病系维生素K摄入,储存及合成不足致体内维生素K依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。

维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例

患者女，汉族，15岁，于2007年9月20日无明显诱因出现右下腹间断隐痛，未治疗。1周后出现肉眼血尿、双下肢瘀斑、牙龈出血，当地医院行腹部B超提示“右侧卵巢黄体破裂”，予立止血、青霉素及头孢曲松钠抗感染等保守治疗1周后，复查B超示“右侧卵巢黄体破裂出血吸收好转”，但牙龈出血、血尿、双下肢瘀斑无明显好转。停药2d后腹痛加剧，伴阴道大量出血．入当地医院查凝血四项示“凝血酶原时间（PT）212s，活化部分凝血活酶时间（APTT）186．7s，凝血酶时间（TT）7．5s，Fbg2．11g/L”，并行急诊剖腹探查术，术中见左侧黄体破裂，行左侧卵巢楔形切除术，

维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血21例临床分析

目的 :探讨新生儿维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血的临床特点 ,指导临床诊疗及预防。方法 :收集住院确诊的21例新生儿维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血患儿 ,从临床表现、辅助检查、诊断、治疗及转归进行分析。结果 :本病多发生在纯母乳喂养或母乳加米粥喂养的新生儿 ,两者占发病的81 % ;临床表现以抽搐、呕吐、前囟饱满、肌张力增高为主 ,合并颅内出血以蛛网膜下腔出血多见占57 % ;100 %的患儿凝血时间延长、85 7 %的患儿凝血酶原时间延长、而出血时间及血小板均正常 ,肝功能异常占38 % ;治疗以维生素K1 和输鲜血为主 ,治愈好转率为81 % ,病死率为9.5 % ,常规给新生儿补充维生素K是有效的预防方法。结论 :本文对新生儿维生素K依赖因子缺乏症并颅内出血的诊断、治疗和预防具有较高的临床指导价值。

儿童晚发性维生素K依赖因子缺乏症伴颅内出血的随访调查

收集本院1994～2000年底确诊为晚发性维生素K依赖因子缺乏症伴颅内出血的住院患儿96例.对其进行随访调查,以观察其对神经系统方面的影响.结果如下.

维生素K依赖因子缺乏症的输血治疗

维生素K依赖因子缺乏症是以生后1～2月发病,母乳喂养,颅内出血为三个主要特征.临床并不少见,其止血治疗尽管容易,但预后不良,全部治愈不满半数,已引起临床工作者的高度重视,就我院1990年～1997年收治的51例输血治疗情况报告如下.

婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的脑CT临床研究

目的：研究婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症患儿颅内CT形态学改变的特点。材料和方法：对50例婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的患儿进行了头部CT检查，男33例，女17例，年龄27天-3月，并对其结果进行了分析。结果：48例颅脑CT异常，表现为（1）脑实质血肿28例，蛛网膜下腔出血45例，硬膜下出血38例，脑室内血肿3例。（2）弥漫性脑水肿、梗塞，单侧31例，双侧8例。（3）一侧脑室受压闭塞，对侧脑室扩张积水35例。（4）大脑镰下疝38例，小脑幕下疝28例。（5）复查28例存活患儿脑软化15例，脑积水13例，脑萎缩20例，颅板发育不良18例，正常6例。结论：CT对婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的早期诊断及预后判定具有肯定价值。

迟发性维生素K依赖因子缺乏症30例临床护理

目的介绍30例迟发性维生素K依赖因子缺乏症的护理方法。方法采取限制体位,合理用氧,控制输液速度及对症护理,同时使用营养脑细胞药物及严密观察生命体征。结果30例患儿经合理治疗及精心护理,2周后,治愈27例,占90%;好转2例,占6.67%;死亡1例,占3.33%。结论提高对本病的认识,加强护理是降低发病率的关键。

晚发性维生素K依赖因子缺乏致颅内出血患儿的护理

晚发性维生素K依赖因子缺乏症多见于单纯母乳喂养的婴儿，多于生后1—2月发病，常有肝功能异常，以颅内出血为多见。由于其绝大多数有突发性颅内高压，同时伴有进展快速的贫血碱全身出血倾向，如不及时治疗或处理不当．将危及患儿的生命。我院ICU在2002年1月-2004年6月共收治此类患儿87例．现将护理体会报告如下：

婴儿晚发性维生素K依赖因子缺乏症的抢救护理及预防

晚发性维生素K缺乏症又称婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏症,本病起因尚未完全明确,目前多数是认为维生素K缺乏,致使肝脏合成的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ不具有抗凝活性,本病起病急,来势凶猛,伴有急速进展的贫血和全身自发性出血倾向,并可并发颅内出血,所以要引起足够的认识。

维生素K依赖因子缺乏症1例报告

1、病例介绍 李×,男,3天。因面色进行性苍白,解黑便2天,于1995年9月18日入院。三天前在本院妇产科足月行剖腹产。无窒息、缺氧、出血等病史。生后第二天中午哭闹不安,拒食,2小时后解黑色稀便1次,且见面色较苍白,当晚仍啼哭,伴呕吐胃容物1次,低热,下半夜解黑色稀便3次,量中等,无抽搐及尖叫。入院当天早晨面色进行性苍白,乏力,口周发青。检查:体温38℃,脉搏160次/分。

婴儿期迟发性维生素K依赖因子缺乏症42例临床分析

婴儿期迟发性维生素K依赖因子缺乏症是儿科较为常见的疾病，且重症病例常合并颅内出血，近年国内屡有报道，我科1986年-2006年共收治42例，其中合并颅内出血26例，现报告如下。