面中部牵引成骨术矫正综合征性面中部后缩畸形

目的 探讨牵引成骨术治疗面中部后缩畸形的可行性。方法 2 0 0 1至 2 0 0 2年对 4例Crouzon、Apert和Marfan综合征 ,并伴面中部后缩畸形的患者 ,分别行LeFortIII内置式延长器 (2例 )、LeFortIII水平外置式延长器 (1例 )、monobloc水平内置式延长器 (1例 )治疗 ,于截骨后 4d开始牵引延长 ,速度为每天 1mm。结果 按计划完成牵引 ,面中部前移 8～ 2 0mm。面中部后缩畸形明显减轻 ,双侧对称 ,尤其眶、鼻根部效果更佳 ,随访 4个月至 1年 ,效果稳定。结论 骨牵引成骨术具有传统的植骨加坚强内固定的方法所无法比拟的优点 ,能较大范围前移面中部 ,是矫正各种发育不良造成的严重面中部后缩畸形的有效而可行的方法。

用牵引成骨矫正Crouzon综合征性严重突眼畸形

目的 介绍经颅外或经颅内外手术途径用牵引成骨技术矫正Crouzon综合征性严重突眼畸形病例的术式。方法 病例1:采用改良LeFortⅢ型骨切开术,安装外固定头架,通过结扎于双侧颧骨体和梨状孔旁支抗钉的两对钢丝,分别经皮和经口穿出,连接到头架的加力螺杆,术后第1天开始按0 .5mm/次、2 /d的速率向前牵引14d、向前下牵引17d。病例2 :经冠状切口掀起额骨骨瓣,经颅内外和口内行眶上、外、下缘骨切开术,在保留眶内骨膜附着下使双眶整体游离。将额骨瓣前徙以扩大颅腔,微型接骨板固定。安装头架后,将结扎于眶上缘和颧骨体的两组钢丝经皮穿出,连接于加力螺杆上。术后第5天开始加力,速率同上,共17d。结果 病例1的眶外、下缘和面中部前徙14mm ,下旋7mm ,纠正了突眼、面中部凹陷和开反畸形。病例2的前额由向后斜变圆,双眶前徙14mm ,眶缘移至眼球赤道之前,闭眼无障碍。除术后脑脊液漏持续了6d外,无任何并发症。结论 根据患者特征,用牵引成骨技术矫正Crouzon综合征性颅颌面畸形安全可行。

面中部陈旧性骨折外科矫治17例

目的:介绍面中部陈旧性骨折的治疗方法。方法:对17例有颜面部畸形与眼、牙合功能障碍的面中部陈旧性骨折行手术矫治。根据螺旋CT诊断结果,采用头皮冠状切口、眶周小切口、口内切口进路行骨折复位固定。行LeFortⅠ型截骨术矫正错牙合畸形6例,眶底骨缺损重建术6例,自体喙突或肋软骨移植矫正鼻根塌陷畸形各1例。结果:全部手术切口一期愈合,眶周与头皮切口无明显瘢痕。面部外形恢复满意14例,显著改善3例。6例错牙合畸形中4例完全矫正,2例改善。6例眼球移位与复视者均恢复正常。结论:螺旋CT对面中部陈旧性骨折的诊治有重要价值。面中部陈旧性骨折的手术矫治应准确恢复面部对称与三维突度,矫正错牙合畸形,重建眶底骨缺损。

自体肋软骨联合脂肪移植治疗Binder综合征的临床应用研究

目的:探讨采用自体肋软骨联合颗粒脂肪矫正Binder综合征的鼻部畸形和面中部凹陷,术后通过观察鼻部形态变化和鼻腔通气、发音等功能变化,对其效果行综合评价。方法:对8例Binder综合征患者,常规切取第6/7肋软骨,雕刻成长条状、片状、块状和碎颗粒状,用来修复构建鼻小柱、鼻背、侧鼻、鼻翼、鼻中隔等鼻部亚单元结构,并采用自体脂肪和肋软骨颗粒混合物填充塌陷的梨状孔周围、鼻槛和上颌窦凹陷。结果:8例患者均获随访,最长随访5年,对畸形矫正效果和鼻部功能改善均满意。结论:自体肋软骨联合脂肪移植治疗Binder综合征,能较好的矫正鼻畸形和面中部凹陷,还可以不同程度改善鼻腔功能,长期效果稳定。

1例Crouzon综合征患者行额眶整形加外牵张器牵张成骨术的护理

本文总结了对1例Crouzon综合征患者实施额眶整形+外牵张器牵张成骨术的护理体会。Crouzon综合征是一种常见的先天性颅面畸形,由于冠状缝早闭导致斜头畸形、突眼畸形、面中部凹陷等,治疗较为复杂,该患者采用了新的外牵张治疗方法,因此对护理也提出了新的要求。针对患者术前术后开展心理护理,使其积极配合治疗的同时严密观察生命体征的变化,出现脑脊液漏时采取头高位,保证脑组织与漏孔处的贴合,及时清洁鼻腔避免逆行颅内感染,做好颅颌外牵张器的消毒护理,保证其固位良好,并达到预期骨牵张2.5 cm的目的,有效地改善了面中部凹陷、突眼畸形,有效确保了患者的顺利康复。

罕见先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘及下颌骨角化囊肿1例报道

面横裂属于颅面裂畸形中的一种临床类型。面横裂是一种较唇腭裂更为少见的先天性面裂畸形,其发生是由于胚胎时上颌突与下颌突未能完全融合所致,表现为口角至颊部呈水平裂开,除口颊畸形外,还可伴有第一鳃弓的发育畸形,如颜面一侧发育不良,耳前瘘管及附耳等畸形。面横裂的发生机制目前尚不清楚,可能与遗传、营养或环境因素有关。本文就临床中发现的1例先天性右面部不典型面横裂伴颊瘘合并同侧下颌骨角化囊肿的病例进行报道,具有一定的临床参考价值。

陈旧性面中部骨折后遗颜面部及牙颌畸形的正颌外科治疗

目的 探讨应用正颌外科技术、骨骼代用品置入及坚强内固定治疗颌面骨折后的颌面畸形的新方法。方法 采用X线测量分析、模型外科、骨切开复位的正颌外科的原则和方法及坚强内固定技术 ,矫治 34例陈旧性面中部骨折所致颜面畸形和咬合紊乱患者。结果 本组病例中 ,33例获得满意的颜面形态和咬合功能 ,1例外伤后智力障碍患者 ,术后 1年咬合轻微紊乱。结论 正颌外科是矫治颌面部骨折所致颜面畸形和咬合功能障碍的有效方法 ,面中份支柱结构形态和咬合功能的重建是手术成功的关键。

Le Fort Ⅰ型骨切开术矫治陈旧性面中部骨折所致颌骨畸形的临床研究

目的探讨Le FortⅠ型骨切开术在矫治陈旧性面中部骨折所致颌骨畸形的应用价值。方法对42例陈旧性面中部骨折所致颌骨畸形的患者,通过螺旋CT及三维重建、模型外科分析、咬导板制作等准备,术中采用Le FortⅠ型骨切开术对本组病例进行治疗,观察患者术后面部畸形及咬关系的恢复情况,分析Le FortⅠ型骨切开术对颌骨畸形以及咬关系的矫治效果。结果本组42例患者中39例的面部形态和咬关系恢复良好,有3例患者术后咬关系欠佳,经正畸治疗后恢复正常,无严重手术并发症发生。结论 Le FortⅠ型骨切开术是治疗陈旧性面中部骨折所致颌骨畸形的有效方法,可取得满意的治疗效果,值得在临床中进一步推广应用。

原发性桥脑出血10例报告

近年来由于CT的临床应用,为桥脑出血的生前确诊提供了条件,对本病的临床表现及预后有了新的认识,现将我科收治的10例报告如下,其中8例经CT确诊,2例经尸检证实。 一般资料:10例中男6例,女4例。

Sturge-Weber综合征四例并文献复习

Sturge-Weber综合征（Sturge-Webe syndrome,SWS）又称脑三叉神经血管瘤病（encephaotrigeminal angiomatosis）或脑面血管瘤病（encephlofacial angiomatosis）亦称脑-颜面血管瘤病,是一种少见的特殊的脑血管畸形,主要特点是先天性脑部血管瘤和三叉神经皮肤分布区的毛细血管扩张[1].近年认为是皮肤、脑和眼的血管异常性疾病.从2008年3月至2013年3月,我院手术治疗4例SWS患者,结合文献报告如下.

Keutel综合征诊治研究进展

Keutel综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,1972年由Keutel等首次报道并描述,发病原因为基质羧基谷氨酸蛋白(MGP)基因突变导致的软组织异常钙化,特征为异常的弥漫性软骨钙化,临床表现包括面中部发育不良、外周肺动脉狭窄(PPS)、短指、听力损失、发育迟缓、智力低下、不同程度的心肺功能受累等,但不是所有的患者都表现出该综合征的所有特征。目前国内外报道约37例,因此正确认识Keutel综合征,及时诊断和分科治疗非常重要。