Laurence-Moon-Biedl氏综合病征一例报告

Laurence-Moon-Biedl 氏综合病征为一罕见的遗传性疾病,文献报告多数为隐性遗传,也有呈不规则显性遗传。其主要症状包括视网膜色素变性、肥胖、智力减退、生殖腺功能不全和多指(趾)畸形等。我们于1980年曾见一例,报告于后。万××,男,18岁,上海县人,门诊号145334。患者自幼智力迟钝,4岁才会叫“爸、妈”,至今不会个位数相加。7岁开始全身肥胖。

与十二对脑神经疾病有关的综合病征

为了提高十二对神经疾病的临床识别能力及诊断水平,现将与其有关的综合病征综述如下: 一、本奈代克特氏综合病征(Benedikt′s Syndrome)大脑脚障碍的同时赤核受害,除出现病灶对侧上下肢失调症状之外,伴有锥体外路障碍症候群,如震颤,手足徐动症,舞蹈病样运动,患侧只有动眼神经麻痹者叫本奈代克特氏综合病征。此征特点,无锥体路症状。

短肠综合征76例非手术治疗临床体会

目的 探讨短肠综合征的非手术治疗方法。方法 76例短肠综合征病人均用系统非手术治疗方法。结果 76例各种原因所致SBS病人经系统非手术治疗均获痊愈。结论 SBS病人术后急性期综合治疗 ,TPN及治疗并发症 。

妇女更年期综合征的心理护理

目的 探讨妇女更年期综合征心理变化 ,以提高护理质量。方法 回顾分析 1995～ 2 0 0 0年间 986例具有临床症状体内分泌功能失调及植物神经功能紊乱所致的心身疾患。结果 986例妇女更年期综合征患者 ,通过心理疏导 ,均取得良好效果。结论 妇女更年期综合征患者的心理状态千差万别 ,复杂多变 ,掌握患者的心理需要 ,给予正确引导 。

疼痛性肌痉挛综合症1例报告

自从1968年里吉营二郎氏在日本报道疼痛性肌痉挛综合病征以后,引起人们对这一综合征的注意。国内尚未见报道,现将我院收治一例报告如下: 患者:女性;15岁;以四肢肌肉疼痛痉挛脱发贫血二年半1989年10月23日入院。肌肉疼痛,痉挛呈阵发性,主要累及颞肌、咬肌、四肢肌群,发作时疼痛剧烈难以忍受呻呤不止,其发作次数、间隔时间,发作持续时间均无规律;

贾诺替氏综合征24例随访观察

贾诺替氏综合征(Gianotti’s Syndrome)是由乙型肝炎病毒(HBV)感染引起的,以颜面部及四肢肢端丘疹性皮疹伴淋巴结肿大(多见于腹股沟及腋窝)为主要体征的一组综合病征。1955年由Gianotti氏首先予以描述,故称Gianotti’s Syndrome。国内称之为“婴儿丘疹性肢端皮炎”。该综合病征多见于1～15岁间的儿童,以2～6岁居多。本文自1985年至1995年间,门诊诊治24例贾诺替氏综合征,并作长期随访观察,现将该综合征有关资料及随访结果报告如下。1 材料与方法1.1 病例选择 所有病例均为门诊病人,其中男16例,女8例。1～2岁1例,3～6例18例,7～10岁4例,11～15岁1例。24例的病原均为HBV,且乙型肝炎病毒标志物(HBVM)

布-加综合征的治疗

目的 探讨布 -加综合征各种治疗方法的疗效。方法 对 2 6 0例布 -加综合征病人采用介入、手术或介入联合手术治疗 2 73例次 ,其中下腔静脉成形术或 (和 )支架置入术 16 0例次 ,肝静脉或副肝静脉成型术或 (和 )支架置入术 17例次 ,下腔静脉加肝静脉或副肝静脉成型术或 (和 )支架置入术 10例次 ;常温直视根治术 8例次 ,肠腔转流术 16例次 ,肠颈转流术 5例次 ,肠房转流术 8例次 ,腔房转流术 6例次 ,脾肺固定术 18例次 ;肠腔转流联合下腔静脉成形术和支架置入术 17例次 ,经右房手指破膜术联合下腔静脉成形术和支架置入术 8例次。结果 下腔静脉压由术前 2 8～ 39cmH2 O下降至术后 12～ 2 0cmH2 O。门脉压由术前 2 9～ 4 5cmH2 O下降至术后 2 4～ 2 8cmH2 O。肝静脉压由术前 2 6～ 36cmH2 O下降至术后 8～ 18cmH2 O。手术死亡 2例 ,1例介入病人心包填塞死亡 ,1例手术病人大出血死亡。随访 3个月～ 6年 ,2 0例复发综合病征 ;其中 7例死于肝衰 ,其余病人恢复满意。结论布 -加综合征首选介入治疗 ,不宜介入或介入失败及复发者应选用手术或介入联合手术治疗 ,治疗效果良好。

1例纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征病人的护理

上腔静脉阻塞综合征是由各种病因引起的完全或不完全性上腔静脉阻塞,致使血液回流受阻,从而导致颜面部、颈部和上肢发绀、水肿及浅表静脉曲张的一组综合病征。纵隔小细胞神经内分泌癌致上腔静脉综合征临床罕见。我科成功收治了1例纵隔原发小细胞神经内分泌癌致上腔静脉综合征的病人,确诊后经全面诊断、评估后在全身麻醉下行左无名静脉-右心房人工血管转流和左右无名静脉汇合部成形术,术后症状好转。

谈谈病态窦房结综合征

病态窦房结综合征这个名称最初由劳恩在1967年提出,1968年由费勒正式命名。目前认为该综合征是由于窦房结及其邻近组织的器质性病变,引起窦房结起搏功能和(或)窦房传导障碍,从而产生多种心律失常和临床症状的综合病征。

直背综合征的临床X线表现4例报告

自1960年Rawling首次报告直背综合征以来,国内外陆续有报道。一般认为本病系与先天或幼年时由于某种原因不明的胸廓发育障碍有关。由于胸椎正常生理后凸消失而变直或不同程度的前凸,使胸前后径变短,心脏大血管因受压而产生不同程度的变形、移位或旋转,在临床上出现一系列类似器质性心脏病的综合病征,故又称“假性心脏病”。

小心脏综合征诊治探讨

小心脏综合征(small heart syndrome)在临床中易被忽视,体检、化验正常,胸部X线检查显示心脏阴影缩小,患者常感不适而就诊,治疗上无特别有效的方法。我们运用多普勒超声心动图、X线胸片确诊11例病员,并用中医药进行治疗观察,现报告如下。

肠内营养再灌食综合征规律性研究

目的探讨肠内营养再灌食综合征发生的特点、规律、发生机制及防治的方法。方法观察肠外漏患者54例,收集肠内营养开始前的禁食时间,测定肠内营养实施前、实施后1,3,5,7,9,14天白细胞计数、肝功。结果54例肠漏患者中,发生腹泻26例,发生率为48.1%,多发生肠内营养后一周内,与禁食时间显著相关。结论肠内营养再灌食综合征是长期禁食后肠内营养恢复早期出现的以腹泻、淤胆先重后轻的一组综合征。其发病与长期禁食、肠道缺乏腔内营养刺激有关,早期反复尝试肠内营养是预防和治疗这一综合征的有效方法。

中西医结合治疗难治性肾病综合征的研究

目的 探讨中西医结合治疗难治性肾病综合征的疗效。方法 在常规西药治疗的基础上加用黄芪、绞股蓝,连用6个月。结果 完全缓解占65.22％,部分缓解占26.09％,总有效率91.3％。结论 中西医结合治疗难治性肾病综合征疗效优于其他方法。

病态竇房结综合征药物短期治愈1例报告

病态窦房结综合征国内外文献均有报导,一九零九年首先由 laslett 氏报告1例“窦性心动过缓伴有心源性脑缺氧综合病征”发作的病例,于一九六七年 lown 氏首先使用“窦房结病变综合病征”这一词。现将我们所见1例,径药物短期治愈报告如下:一、病历摘要:患者男性,44岁,因头昏,眩晕,心悸,胸闷。病前否认内服“洋地黄,心得安和奎尼丁”。于当日下午收住入院。既往有不明原因晕厥2次,无风湿病史。体格检查。T36.5℃,p38次/分,Bp130/80mmng。神志清楚,咽喉无充血,扁桃腺不肿大。