先天性环状缩窄带综合征1例

患者,男,13岁,因右上臂及右小腿出现环状缩窄带畸形13年来我院就诊。患者母亲诉患者出生时即发现右上臂中段及右小腿中下段处出现环状缩窄带畸形,左侧第一、二足趾缺如,随年龄增长愈加明显。怀孕35 d时曾出现先兆流产,口服小诊所保胎药（具体不详）3 d,自服保胎偏方（具体不详）。患者系足月顺产,智力、身高、体质量等发育无异常,父母非近亲结婚,其姐无异常,家族中无类似发现。

先天性缩窄带综合征并指畸形的临床分型及治疗策略

目的研究和分析先天性缩窄带综合征并指畸形的临床特点，建立新的临床分型系统并确立相关的治疗策略。方法回顾性分析2002年2月至2009年8月经治疗的先天性缩窄带综合征并指畸形40例，以临床形态特点为依据，结合既往已有的Patterson分型、Blauth分型，将具有相同或相似解剖形态学改变的归为同一类型，归纳出新的分型特点。新的分型系统包括：Ⅰ型（n、IB），Ⅱ型，Ⅲ型（ⅢA、ⅢB、ⅢC、ⅢD、ⅢE），Ⅳ型，Ⅴ型，以及Ⅵ型。结果在本分型系统中，包括了既往Patterson分型、Blauth分型系统中的所有内容，同时增加了新的内容，如ⅢC、ⅢD、ⅢE、Ⅳ型、Ⅴ型，并将Blauthm型（Ⅰ型）分为两个亚型。结论新分型系统详细、全面地涵盖了先天性缩窄带综合征并指畸形的临床形态学特征，为合理选择手术治疗策略提供了基础。

近节趾骨移植治疗缩窄带综合征手指缺如的近期疗效

目的 探讨先天性缩窄带综合征手指缺如的手术方法及近期疗效.方法 对23例55指缩窄带综合征所致手指缺如的患儿,采用不带血管的足趾近节趾骨移植进行手指加长治疗.结果 术后23例55指移植趾骨全部存活,患指均得到明显延长.术后随访10～36个月,平均26个月,移植趾骨平均生长长度为0.4 cm,手指平均增长1.8 cm,外观及功能均得到有效改善.结论 采用不带血管的足趾近节趾骨移植治疗缩窄带综合征手指缺如,是一种有效、简单的手术方法.

手术治疗先天性束带15例诊治分析

目的探讨先天性束带综合征的临床特点、治疗方法及预后情况。方法选择先天性束带综合征患者15例,平均年龄3个月,共41处缩窄带,其中Ⅰ度缩窄带22处,Ⅱ度缩窄带12处,Ⅲ度缩窄带7处,均采用"W"成形术一期或分期进行松解,同时行并指(趾)分离及融合指(趾)分离。结果切口均Ⅰ期甲级愈合,无感染及坏死,远端肿胀情况明显减轻或消失,外观及功能得到明显改善。本组病例平均随访30个月(4~64个月),无复发病例。结论 "W"成形术能有效矫正先天性束带综合征患者肢体畸形,改善外观及功能,促进患肢的发育及康复。

羊膜带综合征1例

报道 1例羊膜带综合征,患儿女, 10岁,自幼腹部有一横沟, 7岁时因食后横沟处有胀痛,曾行缩窄带部分切除术。术后 3年又感饮食后腹部束缚及疼痛。皮肤科检查可见脐下 3cm处有一环形深约 0.5cm,宽约 1cm的条索状凹陷,色泽正常,并可扪及一绳索状质较韧的带状物。左足趾缺如,双眼视物不清,智力正常。入院行手术治疗,将缩窄带部分间断切除,残端移位缝合。

萎缩性皮肤病

991013 假阿洪病一例/柳齐福（湖北谷城县医院）//中华皮肤科杂志.-1998,31（6）.

手术治疗先天性束带综合征的疗效分析

目的 探讨先天性束带综合征（CCBS）的临床特点、治疗方法及预后情况.方法 2008年1月至2013年1月共收治先天性束带综合征患者19例（共95处缩窄带）,男9例,女10例;年龄3个月至19岁,平均73个月.26处Ⅰ度缩窄带采用一期“Z”字成形术进行松解;49处较窄的Ⅱ、Ⅲ度缩窄带采用二期“Z”字成形术予以松解;2处较宽的Ⅱ度缩窄带,则分二期手术切除缩窄带,再行带蒂皮瓣转移术予以修复;6处宫内截指（即Ⅳ度）行游离第二趾移植再造手指术;12处宫内截肢未予处理.术后采用Moses评估标准进行疗效评估.结果 手指与足趾缩窄带占全身的75.8％,上肢缩窄带发生率大于下肢,肢体远端缩窄带发生率大于肢体近端,长指（趾）比短指（趾）更易发病.手指、足趾主要为Ⅱ-Ⅳ度,前臂、上臂、小腿主要为Ⅰ度.本组病例平均随访30.5个月（12 - 60个月）.切口均Ⅰ期愈合,未见感染,皮瓣及肢体无坏死;肢体肿胀情况明显减退或消失,功能及外观得到明显改善,无复发病例.按Moses评估标准评定：优51处,良27处,差5处;优良率94％.结论 “Z”字成形术、皮瓣转移术及第二趾再造手指术能有效矫正CCBS患者肢体畸形,促进患肢的发育和功能的康复.