多中心性网状组织细胞增生症1例并文献复习

报告1例多中心性网状组织细胞增生症,并进行文献复习,旨在为今后的临床诊治提供指导。患者女,43岁,因双手甲皱、前胸及耳郭多发暗红色结节4年,双手关节炎病史5年,全身系统检查未见淋巴结肿大和内脏占位。辅助检查:双手X线片:远节指间关节面下骨质欠光整,关节面骨质硬化。组织病理检查:真皮内组织细胞数目增多,并见多核巨细胞,细胞膜清楚,内含均匀细颗粒状物质,呈“毛玻璃”状,PAS(+)。免疫组化:组织细胞CD68阳性,S-100和CD1a阴性。诊断:多中心性网状组织细胞增生症。

皮肤孤立性网状组织细胞增生症1例临床病理分析

皮肤孤立性网状组织细胞增生症(solitary curanous reticulohistiocytosis,SCR)是一种罕见的皮肤良性组织细胞增生性疾病,国内仅有个别报道。本文报道1例SCR,并复习相关文献,旨在对这一罕见肿瘤提高认识,避免误诊、漏诊。1资料与方法1.1资料患者男性,43岁。

托法替布治疗多中心网状组织细胞增生症1例

1病例资料患者,女,72岁,退休人员,因“面颈部红斑伴痒两年,双手丘疹、结节伴关节疼痛2月”就诊。两年前患者从头部开始出现大片红斑,稍瘙痒,后延至面颈部、胸部。两月前患者皮损较前增大,双手、面部逐渐出现丘疹、结节,瘙痒剧烈。伴腕关节疼痛,指关节活动受限。

伴有肺部损害的多中心网状组织细胞增生症1例

报道1例伴有肺部损害的多中心网状组织细胞增生症。患者男，43岁。其临床特征为全身皮肤多发性丘疹和结节，毁损性关节炎和肺部多发性小结节。皮肤及肺结节组织病理示大量胞浆呈伊红和毛玻璃样外观的组织细胞和多核巨细胞浸润；免疫组化染色：CD68(＋)，S-100(－),HHF35(－),AE1/AE3(－)。

多中心性网状组织细胞增生症临床病理特征

目的探讨多中心性网状组织细胞增生症的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法应用常规病理、免疫组化方法观察1例皮肤多中心性网状组织细胞增生症并复习相关文献。结果患者有全身多发性皮肤结节和严重的关节病变,真皮及皮下组织内大量组织细胞和多核巨细胞,体积大,胞浆丰富、嗜酸性,均质或细颗粒状,呈"毛玻璃"样;PAS染色阳性;免疫组化:CD68阳性,MAC387部分阳性,LCA,ALK,CD30阴性。结论多中心性网状组织细胞增生症是一种罕见的系统性疾病,既有皮肤和黏膜丘疹结节样皮疹,又有严重关节病和其他内脏症状;临床病理实践中要注意与其他疾病鉴别。

多中心网状组织细胞增生症

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者男,56岁。全身多发丘疹、结节及水肿性暗红斑1年余,双手指关节僵硬、畸形及肩、膝关节活动受限伴四肢乏力10个月。X线检查:双膝关节面及髌骨可见多发囊性密度减低区。皮损及肌肉组织病理检查:真皮全层及皮下横纹肌内可见大量毛玻璃样的组织细胞和多核巨细胞。诊断:多中心网状组织细胞增生症。

伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症

报告1例伴广泛系统受累的多中心网状组织细胞增生症。患者女,33岁。关节畸形2年,四肢、耳、口腔黏膜结节,臀部红色斑块1年,呼吸困难6个月,声音嘶哑3个月。耳和左前臂的结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样。支气管镜检查示支气管内多发结节。纤维喉镜检查示左劈裂处1.5cm×2.0cm大赘生物。胸部磁共振成像(MRI)示大量胸腔积液和心包积液。腹部超声检查示脾大和腹水。经泼尼松、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合治疗后皮肤和关节症状显著改善。

多中心网状组织细胞增生症8例临床特征

目的 分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis,MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法 回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为MRH患者的临床资料。结果 共纳入8例MRH患者。8例患者均有典型的皮疹,7例有损毁性关节炎,3例合并皮肌炎样皮疹。2例以关节症状为首发表现,误诊为类风湿关节炎。激素联合免疫抑制剂治疗,随诊1个月~10年,患者病情稳定,无伴随肿瘤证据。结论 MRH易误诊,特别是以关节为首发症状的患者。临床上既要鉴别MRH与结缔组织疾病,也应注意这2种疾病共存的情况。

先天性自愈性网状组织细胞增生症1例

报告新生儿先天性自愈性网状组织细胞增生症1例。新生儿男,出生5 h。出生时全身多发红色丘疹5 h。皮肤科检查:面部、躯干、双下肢及双足散在分布鲜红色丘疹,黄豆至豌豆大,半球形,表面光滑、无溃疡。反射式共聚焦激光扫描显微镜(RCM)显示:表皮结构紊乱,正常蜂窝状结构消失,表皮浅层可见低折光空洞样外观及较多中度折光的炎性细胞浸润,正常环状真皮乳头状结构消失,真皮层可见大量中度折光的炎性细胞及大量大小不等、形态不一的高折光颗粒状物质浸润。皮肤超声示:表皮隆起、连续性中断,累及表皮层及真皮层,表面光滑,呈均匀低回声,形态不规则,边界欠清,真皮上层可见点状、片状中强回声,可除外血管病变。皮损组织病理:真皮上部可见较多体积较大、胞质丰富的朗格汉斯细胞,细胞核不规则,为肾型或咖啡豆样,可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫病理:CD1a(+)、S-100蛋白(+)、Langerin(+)。3个月内皮损基本消退,随访10个月余,未见新发皮损及系统性损害。诊断:先天性自愈性网状组织细胞增生症。

多中心性网状组织细胞增生症2例及文献复习

目的探讨多中心性网状组织细胞增生症的临床病理特点、免疫表型及生物学行为。方法对2例多中心性网状组织细胞增生症组织进行HE染色及免疫组化标记,分析其临床病理特点、免疫表型和预后,并复习相关文献。结果多中心性网状组织细胞增生症多见于成年男性,主要表现是全身皮肤多发性结节,病变可累及呼吸系统。镜下显示病变组织主要由大量泡沫细胞构成,伴不等量的纤维母细胞和散在的杜顿巨细胞,局部可有纤维化和玻璃样变,局灶可见淋巴细胞和浆细胞浸润。免疫组化示瘤细胞弥漫表达CD68、AACT和vimentin;局灶表达SMA;不表达CD1a、CD34和S-100。多中心性网状组织细胞增生症呈慢性经过,可引起呼吸系统的压迫和阻塞。结论多中心性网状组织细胞增生症表现为皮肤多发性结节,可累及呼吸系统,组织学图像类似纤维黄色瘤,病变呈慢性经过,预后好。

以残毁性多关节炎为主要表现的多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,65岁。鞍鼻,头面部、躯干红色丘疹、结节伴手足关节变形10余年。体检:步态蹒跚,头面部、躯干散在多个紫红色圆形绿豆至黄豆大小的丘疹、结节,质软,界清,表面光滑,部分扁平,后背可见片状分布红色丘疹、紫癜,双手关节萎缩变形,活动受限,双膝关节压痛阳性。背部皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮可见单核组织细胞和多核巨细胞,胞浆嗜酸性,呈毛玻璃样。诊断为多中心网状组织细胞增生症,长期予以泼尼松口服治疗。

多中心网状组织细胞增生症1例

患者男,74岁,四肢关节游走性疼痛4个月,双手指皮肤结节2个月。皮损病理检查示:真皮层内大量泡沫状组织细胞,部分组织细胞呈“毛玻璃”状。X线片示:双手第1、2诸指指关节骨质稍有吸收改变、小囊状改变,关节面较模糊。

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,52岁。关节疼痛1年,头面、耳、手背、口腔黏膜出现黄红色丘疹结节伴发热半年。手背结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样。免疫组化染色CD68(+)。诊断为多中心网状组织细胞增生症,经泼尼松、羟基氯喹和阿司匹林联合治疗后皮肤和关节症状显著改善,正在随访中。

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,54岁。全身多发丘疹、结节,双手指关节僵硬、畸形伴四肢乏力4年。X线检查示:双手指骨可见骨质缺损。组织病理示真皮全层可见大量毛玻璃样单核组织细胞和多核异物巨细胞。诊断:多中心网状组织细胞增生症。

伴吞咽困难的多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,54岁。全身关节疼痛6个月,多发丘疹、结节伴吞咽困难2个月。皮损组织病理显示:真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈"毛玻璃"样。免疫织组化学染色CD68(+)。诊断为多中心网状组织细胞增生症,经氢化可的松注射液静滴、氯诺昔康针静滴、来氟米特片口服、左侧臂丛神经阻滞下肩关节松解术+双侧肩周注射等联合治疗3周后,病情好转。

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,42岁,双手指、右脚拇趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛2年。皮损组织病理示真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润。免疫组化染色,Mac387(+),CD68(+),S-100(-),EMA(-)。诊断:多中心网状组织细胞增多症。予静滴环磷酰胺、口服泼尼松,3周后病情好转。

误诊为环状肉芽肿的多中心网状组织细胞增生症1例

报道1例误诊为环状肉芽肿的多中心网状组织细胞增生症。女性患者,42岁,双手足指(趾)背面、关节和侧缘等泛发圆形的质坚实的丘疹和结节,"串珠状"外观,部分发生破溃,曾误诊为环状肉芽肿。经多次病理检查,最后结果显示表皮增生,少许嗜中性白细胞侵入表皮,真皮较多嗜中性白细胞和组织细胞样细胞浸润,免疫组化染色:组织细胞样细胞Mac387(+)、CD68(+)、S-100(-)、EMA(-),诊断为多中心网状组织细胞增生症。

多中心网状组织细胞增生症1例附文献复习

分析1例多中心网状组织细胞增生症(MRH)的临床表现、X线和组织病理所见及诊治经过,并复习有关文献。MRH是一种系统性疾病,临床上常伴有关节、肌肉症状,易误诊为皮肌炎及类风湿关节炎,早期规范的免疫抑制治疗可能会影响疾病的转归。