淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。

纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床病理学特征。方法对1例淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤的临床资料进行回顾性分析,同时结合相关文献进行复习。结果患者左侧颈部肿块间歇性增大3年。取左侧颈部淋巴结活检。光镜下淋巴结结构破坏,可见异型肌纤维母细胞样细胞呈条束状、席纹状排列,瘤细胞呈卵圆形、梭形,胞质粉染,边界不清,空泡状核,见1～3个小核仁,核分裂偶见(平均10/10HPF),可见病理性核分裂像。免疫组织化学结果:瘤细胞Vim、α-SMA、Desmin、CD68弥漫强阳性;Calponin、S100弱阳性,Ki-67阳性率约20%,余抗体LCA、CD20、CD3、AE1/AE3、EMA、CD30、CD15、CD1α、HMB45、MelanA、CD34、ALK、CD21和CD35阴性。结论纤维母细胞性网状细胞肿瘤极为罕见,其生物学行为很难判断。临床上需与滤泡及交指状树突细胞肿瘤等鉴别。

角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对角蛋白阳性的间质网状细胞肿瘤(CIRCT)的认识。方法对1例CIRCT患者的临床表现、病理形态、免疫组化及超微结构进行分析,并复习相关文献。结果 CIRCT是一种罕见肿瘤,以成年男性为主,好发于淋巴结。肿瘤细胞中等至较大,圆形、卵圆形或梭形,胞质丰富,核圆形或椭圆形;部分瘤细胞界限不清,胞质浅嗜酸呈"合体细胞样"。瘤细胞呈弥漫束状或旋涡状,部分巢团状排列。免疫组化示肿瘤细胞CK8、CK18和vimentin弥漫(+),SMA和desmin灶性(+),p53(+),Ki-67阳性率为43%。超微结构示细而长的细胞突,不成熟细胞连接和核周包绕成束的中间丝。原位杂交EBV(-)。结论 CIRCT是罕见的恶性肿瘤,其诊断有赖于病理形态、免疫组化及超微结构的综合分析。p53过表达、转移和复发提示愈后较差。

扁桃体纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumor,FRCT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例扁桃体FRCT的临床病理学特征并复习相关文献。结果患者行右侧扁桃体肿物活检,镜下见扁桃体正常结构被破坏,肿瘤细胞增生,肿瘤细胞梭形、多边形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状或席纹状排列,肿瘤细胞间可见多量散在的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,肿瘤细胞边界不清,细胞核呈空泡状,核膜光滑或不规则,细胞核有轻~中度异型性,可见核仁,核分裂易见(>10/50 HPF)。免疫表型:肿瘤细胞Kp-1、vimentin均阳性,CK(AE1/AE3)和SMA均灶状阳性,S-100蛋白弱阳性,CD20、ALK、CD3、CD23、CD21、CD35、CD34、desmin、p63、CK5/6和CKL均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FRCT临床较少见,发生于扁桃体者更为少见,诊断主要依赖病理学及免疫表型。

纵隔纤维母细胞性网状细胞肿瘤1例

患者女,32岁。因口腔糜烂伴疼痛27天,加重3天就诊。查体:口腔黏膜可见红斑、糜烂、结痂,眼结膜充血,可见渗出物,躯干四肢散在红斑水疱,手掌红斑。

纤维母细胞性网状细胞肿瘤一例

患者男，14岁。因左腹股沟不适1个月余人院。患者1个多月前自觉体育活动后左腹股沟胀痛不适，休息后缓解，当时未在意，半个多月前出现眼睑明显浮肿，同时呕吐一次，为胃内容物，遂于2009年11月入院就诊。查体发现双侧颈部、双侧腋下及双侧腹股沟淋巴结均肿大，其中左侧腹股沟淋巴结异常肿大，约3cm×6cm大小，其余淋巴结直径约1cm，质韧，无压痛，活动可，与周同组织无粘连，局部皮肤无发红、溃破改变。

儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨儿童胸腔纤维母细胞性网状细胞肿瘤(FRCT)的临床特征、病理学特点、治疗及预后。方法:对郑州大学第一附属医院1例儿童胸腔FRCT患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行复习。结果:患儿,男性,9岁,主要表现为消瘦、胸闷,CT示右侧胸腔巨大占位;病理形态学检查结果为梭形细胞间叶源性肿瘤,免疫组织化学检查确诊为FRCT。经序贯化疗、手术切除、化疗,最终仍出现肿瘤复发伴全身多发转移,放弃治疗。结论:儿童FRCT极为罕见,诊断主要依赖典型细胞形态学及免疫组织化学检查。目前FRCT没有标准治疗方案,化疗、手术效果均不理想,预后不良。

纤维母细胞性网状细胞肿瘤一例及文献复习

患者，女，62岁，因“全身多部位淋巴结渐进性肿大8月余，发热7d”入院，患者8个月前发现双侧下颌、颈部、腋窝及腹股沟等多处出现肿大结节，尤以右下颌明显，最大者约为4cm ×1．5cm 大小，呈无痛性，当时未予注意，入院前7d突发高热，体温最高时可升至39．5℃，于当地诊所行抗生素静滴，疗效欠佳，仍高热不退，为求进一步治疗于本院血液科就诊，发病以来，无夜间盗汗，无恶心呕吐及腹痛腹泻，自诉伴有明显消瘦，体重下降约11kg，其余未见明显异常。查体：慢性病容，双侧下颌、颈部、腋窝、腹股沟等处均可触及肿大的浅表淋巴结，最大者约为4cm ×2cm，质硬，活动度欠佳，无红肿及压痛，表面皮肤无溃破，心肺腹及其他查体未见明显异常。辅助检查：⑴全身浅表淋巴结＋腹腔深部淋巴结彩超：右颈部淋巴结肿大，大者约为29．3mm ×17．8mm，左颈部大者为42．3mm ×15．6mm；双腋窝可见数个淋巴结，右侧最大者约为18．4mm ×8．6mm，左侧大者为17．7mm ×8．3mm，双侧腹股沟见数个淋巴结，右侧最大者约为29．9mm ×12．3mm，左侧大者31．8mm ×12．2mm，肝门区见多个淋巴结，大者约为23．3mm ×15．1mm。⑵免疫组化：A：CK（－） CD3（＋）CD20（滤泡＋）Pax-5（＋）CD38（＋）CD138（＋） S-100（－）CD1a（－）SMA（＋），desmin（＋），Ki-67（10％～20％）CD30（－）CD68（＋）CD（滤泡＋）Bcl-2（＋）CD34（血管＋）CD5（灶状＋）。⑶体部 PET／CT：双侧颈部、双侧锁骨上、左侧锁骨下、纵隔内、右肺门、双侧腋窝及双侧腹股沟淋巴结影，部分肿大，代谢增高，考虑恶性病变可能性大。⑷骨髓活检及形态学检查：除骨髓增生低下外，未见其他明显异常。病理诊断意见：（切除之腹股沟淋巴结）淋巴组织异型增生（以间区为主），结合免疫组化结果，考虑为纤维母细胞性网状细胞肿瘤。

恶性网状细胞病2例报告

恶性网状细胞病２例报告首都医科大学附属北京儿童医院内科吴润晖恶性网状细胞病是全身网状内皮系统一种广泛的、预后不良的、又难以逆转的异常网状细胞增生性疾病。现报告１９９３年见到的２例。病例１：患儿女，１岁，山东烟台人。主诉：弛张高热１月余，反复躯干部皮疹...