家族性血管网织细胞瘤4例

1临床资料 报告一个家族中的两代4例小脑血管网织细胞瘤并对其遗传方式及治疗予以讨论.

显微手术治疗颅内实质性血管网织细胞瘤

目的观察显微手术治疗颅内实质性血管网织细胞瘤的效果。方法对6例实质性血管网织细胞瘤患者采用显微手术切除治疗。结果本组肿瘤全切5例，1例采取V—P分流术联合术后γ-刀治疗。无手术死亡者；术后随访1-33个月，1例走路不稳无明显改善，余无神经系统后遗症。结论显微手术治疗颅内实质性血管网织细胞瘤疗效较好。

脑血管网织细胞瘤

报告３２例脑血管网织细胞瘤，其中男１８例，女１４例，均经手术及病理证实。病变有以下特点：（１）青壮年发病较高；（２）多位于颅后窝，囊性多见；（３）多伴有颅内压增高；（４）合并Ｌｉｎｄａｕ氏综合征的复发率高。另外，本文还对该病的诊断、治疗方法及预后等方面进行了探讨。

CTA和MRI检查在颈髓血管网织细胞瘤中的应用(附6例报告)

目的探讨CTA和MRI在颈髓血管网织细胞瘤中的应用价值。方法回顾性分析6例（男3例，女3例，年龄11～55岁，平均27岁）经病理证实的颈髓单发血管网织细胞瘤的术前CTA和MRI平扫及增强扫描图像，观察病变引起的继发性脊髓变化、血管流空现象及肿瘤血管显示情况，并与术中所见相比较。结果6例在CTA图像上均表现为明显强化的实性瘤体与供血动脉相连，MRI检查可显示肿瘤造成的颈髓中央管扩张、脊髓实质的水肿和血管流空影，术中可见瘤体的供血动脉和引流静脉。结论颈髓血管网织细胞瘤的CTA和MRI检查能分别显示不同的影像学征象，两者的综合运用能更好地显示该病的影像学特点。

后颅窝复杂血管网织细胞瘤的显微外科治疗策略及疗效分析

目的探讨后颅窝复杂血管网织细胞瘤的显微外科治疗策略及治疗效果。方法回顾性分析2006年6月至2016年6月在本院神经外科行手术治疗的227例后颅窝复杂血管网织细胞瘤患者的临床资料,总结手术技巧,分析术后并发症,在不同时间点评估患者的Karnofsky(KPS)评分,以Wilcoxon符号秩检验比较最后一次随访与术前KPS评分之间的差异。结果单发病灶88例,多发病灶139例,合并有Von Hippel-Lindau(VHL)综合征32例,肿瘤平均直径为(3.23±1.62)cm,最多见部位为延髓(97例,42.7%),最常见的首发症状为头痛头晕(84例,37%)。132例患者术前接受脑血管造影检查,其中53例行供血动脉选择性栓塞。病灶全切除224例(98.7%),近全切除3例(1.3%)。术后最常见的并发症为肺并发症(56例,其中3例患者死亡)。术后行气管切开术27例,行脑室腹腔分流术18例。患者入院时术前KPS评分为(84.21±8.67)分,最后一次随访时KPS评分为(92.73±10.19)分,两者比较差异有显著性(P=0.027)。结论手术切除是治疗复杂血管网织细胞瘤的主要手段,采用术前选择性部分栓塞供血动脉及术中精细的显微外科操作策略可获得较好的治疗效果。术后肺部并发症为影响患者预后的重要因素,应高度警惕并及早干预。

小脑实质性血管网织细胞瘤的MR诊断

目的探讨小脑实质性血管网织细胞瘤的磁共振(MR)特点。方法回顾性分析16例经手术病理证实的小脑网织细胞瘤患者的MR资料。结果16例患者中2例多发,共19个病灶位于左侧小脑半球11个病灶,右侧7个,小脑蚓部一个,T1WI病灶为等信号3个,低信号14个,2个病灶为高信号;T2WI均为高信号或明显高信号,10个病灶内部和周围见血管流空现象;所有病灶显示轻重度水肿;14个病灶与临近脑膜关系密切;19个病灶均见明显强化。结论小脑实质性血管网织细胞瘤MR在T2WI的信号强度、强化方式及血管流空等方面有一定的特征。

实质性小脑半球血管网织细胞瘤术前栓塞的临床效果分析

目的探讨术前栓塞处理潜在高出血风险的实质性小脑半球血管网织细胞瘤（CHB）的临床疗效。方法2006年7月至2012年7月手术切除实质性CHB25例，其中栓塞后手术切除9例（栓塞组），未行栓塞而直接手术切除16例（对照组）。结果栓塞组9例患者中无栓塞相关颅内出血发生，均显微镜下全切肿瘤，邻近正常脑组织无损伤；出院Kamofsky评分80-100分7例（77．8％），70分1例（11．1％），50分1例（11.1％）。对照组14例患者肿瘤显微镜下全切肿瘤，邻近正常脑组织无损伤；次全切1例；大部分切除1例；出院Kamofsky评分80—100分12例（75％），70分1例（6，25％），60分1例（6．25％），30分1例（6．25％），0分1例（6．25％）。结论选择性术前栓塞潜在高出血风险的实质性CHB安全可靠，可能是手术切除肿瘤的是有效辅助治疗方法。

后颅窝血管网织细胞瘤

目的 分析后颅窝血管网织细胞瘤的特点,设计治疗方案,估计和预防术后并发症,降低致残率和死亡率。方法 回顾性分析1998年10月至2001年9月手术治疗和病理证实的7例后颅窝血管网织细胞瘤的临床资料。结果 7例血管网织细胞瘤分布在后颅窝的右侧小脑（2例）、左侧小脑（1例）、小脑蚓部（2例）及延髓背侧（2例）。2例为实质性肿瘤,5例为囊内结节样肿瘤,全部切除。3例出现不同程度的呼吸障碍和上消化道应激性溃疡出血,其中1例死亡。结论 血管网织细胞瘤在MRI上有其特点,能够术前作出诊断。对实质性肿瘤切忌术中穿刺或活检.更不能分块切除。这种肿瘤术后很有可能出现正常灌注压突破现象,必要时毫不犹豫地进行气管切开,辅以人工呼吸。小的实质性肿瘤或囊内结节样肿瘤手术是相对安全的。

颅后窝实体性血管网织细胞瘤临床及CT误诊分析

目的 探讨颅后窝实体性血管网织细胞瘤临床和CT特点 ,分析CT误诊原因 ,以提高诊断率。方法 对手术及病理证实的 32例颅后窝实体性血管网织细胞瘤的临床及CT进行回顾性分析 ,并对其诊断及鉴别诊断进行讨论。结果 本组术前仅 3例诊为本病 ;本病典型表现为青壮年CT平扫为等密度 ,增强后明显强化的高密度不规则或分叶状团块占位影 ,CT值 77～ 1 54Hu ,8例显示肿瘤供应血管影 ,瘤周无或有轻度水肿。

小脑半球实体性血管网织细胞瘤的CT诊断与外科治疗

目的:探讨小脑半球实体性血管网织细胞瘤的CT诊断及外科治疗,提高对本病的认识。方法:收集17例资料完整的病例,回顾分析其CT表现和手术要点。结果:术前13例经CT诊断为本病,疑诊1例,误诊为脑膜瘤2例,误诊为胶质瘤1例;肿瘤全切除16例,次全切1例,无死亡病例。结论:小脑半球实体性血管网织细胞瘤具有一定的CT表现特征,术中正确的手术处理原则及熟练的显微外科技巧可提高手术疗效。

CTA和MRI检查在颈髓血管网织细胞瘤中的应用(附6例报告)

目的探讨CTA和MRI在颈髓血管网织细胞瘤中的应用价值。方法回顾性分析6例经病理证实的颈髓单发血管网织细胞瘤的术前CTA和MRI平扫及增强扫描图像,观察病变引起的继发性脊髓变化、血管流空现象及肿瘤血管显示情况,并与术中所见相比较。结果 6例病变在CTA图像上均表现为明显强化的实性瘤体与供血动脉相连,MRI检查可显示肿瘤造成的颈髓中央管扩张、脊髓实质的水肿和血管流空影,术中可见瘤体的供血动脉和引流静脉。结论颈髓血管网织细胞瘤的CTA和MRI检查能分别显示不同的影像学征象,两者的综合运用能更好地显示该病的影像学特点。

脊髓血管网织细胞瘤的影像学特征

目的 探讨脊髓血管网织细胞瘤的临床和影像特征以及脊髓血管畸形、室管膜瘤的区别对诊断的意义。 方法 对31例脊髓血管网织细胞瘤患者行MRI检查,并详细询问病史,其中26例患者作了脊髓血管造影检查。 结果 31例患者均存在运动障碍、感觉异常,17例存在括约肌功能障碍;MRI显示T1像为等信号或低等混杂信号,T2像为高信号,可见脊髓水肿,24例伴脊髓空洞,13例出现血管流空影。脊髓血管造影显示脊髓前后动脉供血,静脉引流,肿瘤染色,造影剂滞留。 结论 掌握脊髓血管网织细胞瘤典型的临床影像学特征,就可以作出正确诊断,并能与其他脊髓疾病相鉴别。

颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗

目的 探讨颅内血管网织细胞瘤的临床特点及治疗方法。方法 对72例颅内血管网织细胞瘤的临床资料进行回顾性分析,并结合文献对其临床、病理及影像学特点等问题进行了讨论。结果 72例颅内血管网织细胞瘤占同期颅内肿瘤的1.57%,64例位于幕下,占89%,囊性肿瘤52例,占72%。72例均行手术治疗,58例治愈,9例好转,5例死亡。结论 本病临床特点为男性多于女性,多发于小脑半球,以囊性者居多。CT扫描及MRI有助于诊断。主要治疗方法为手术切除,术中注意切除瘤结节,是防止肿瘤复发的关键。

显微神经外科手术切除小脑血管网织细胞瘤

血管网织细胞瘤是一种颅内血管性肿瘤，发生率占颅内肿瘤的1．5％～2．5％，占后颅窝肿瘤的7％～12％。本院自1999年5月～2006年12月显微手术治疗小脑血管网织细胞瘤17例，现报告分析如下。

VEGF、bFGF在血管网织细胞瘤中的表达

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达与血管网织细胞瘤病理发生的关系。方法 用免疫组化S-P法分析43例血管网织细胞瘤和30例正常脑组织中VEGF、bFGF蛋白的表达。结果 ①43例血管网织织细胞瘤中VEGF表达阳性者42例,其中强阳性者26例;bFGF表达阳性者8例,其中强阳性者2例;二者阳性率相比,差异有显著性(P<0.01)。②血管网织细胞瘤与正常脑组织相比,在VEGF表达上差异有显著性(P<0.01),在bFGF表达上差异无显著性(P>0.05)。结论 VEGF蛋白高表达可能是血管网织细胞瘤高度血管化和囊性变的直接机制。

小脑血管网织细胞瘤中缺氧诱导因子-1α表达水平的改变

目的:研究小脑血管网织细胞瘤中缺氧诱导因子(H ypoxia Inducible Factor,H IF)-1α表达水平的改变。方法:取本院20例小脑血管网织细胞瘤患者手术切除标本,抽提病变组织中的总RNA,通过RT-PCR方法检测其中H IF-1α的表达水平。结果:20例小脑血管网织细胞瘤患者中,6例为家族性血管网织细胞瘤,14例为散发性血管网织细胞瘤。病变组织中,H IF-1α的表达水平均有不同程度的上升,达到正常对照组的(2.88±1.04)倍(P<0.01)。家族性与散发性血管网织细胞瘤患者之间,H IF-1α的表达水平未见有明显差异(P>0.05)。结论:在小脑血管网织细胞瘤中,H IF-1α的表达水平往往会有升高,这可能与VH L(Von H ippel-Lindau,VH L)基因突变有关。

后颅窝实体性血管网织细胞瘤26例临床分析

后颅窝实体性血管网织细胞瘤较为少见。本文对２６例后颅窝实体性血管网织细胞瘤的临床特点，影象学诊断及手术处理要点进行分析，强调影象学分析应与临床特点相结合，手术时先阻断供瘤动脉并完整切除肿瘤的重要性。

后颅窝血管网织细胞瘤的诊断与显微外科治疗

目的探讨后颅窝血管网织细胞瘤的诊断及显微手术的处理要点。方法回顾性分析我院2000～2004年间经手术和病理证实的24例后颅窝血管网织细胞瘤。结果该病好发年龄在20～50岁,共20例(占83.3%),男女比例为1∶1.2。临床表现以头痛和共济失调为主,CT和MRI是主要的诊断方法。肿瘤位于小脑半球21(87.5%)例,小脑蚓部2(8.3%)例,延髓1例(4.2%),囊性20例(83.3%),实质性4例(16.7%)。肿瘤均获得全切除。手术死亡1例(4.2%)。结论CT和MRI可以对后颅窝血管网织细胞瘤作出定性、定位诊断,并可将其分型以利于选择不同的手术方法。该肿瘤为良性肿瘤,显微手术可以全切除病变而达到治愈。

小脑脑干多发性血管网织细胞瘤1例

病例男,33岁,因＂头痛1个月,加重伴呕吐约1 w＂,于2010年7月入院.患者入院前无明显诱因出现头痛,呈阵发性胀痛,并出现恶心、呕吐症状.在外院行颅脑CT发现小脑占位,随即在我院行MRI检查提示：双侧小脑及脑干多发点、片状长T1、长T2信号改变,边界不规则,信号不均匀,并有囊性改变,最大囊变大小约2.5 cm×2.5 cm×1.5 cm,增强后可见多个明显强化结节,同时伴有脑室扩大.