罗道病与IgG4相关性疾病的研究进展及相关性

罗道病(Rosai-Dorfman, RDD)是一种伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症,是一种病因不明的特殊组织细胞样细胞的特发性增生。大多数RDD患者表现为多发性淋巴结病,少部分RDD也涉及多种结外部位。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种免疫介导的疾病,与纤维炎性病变相关,可发生在几乎全身任何解剖部位,可以累及一个或多个器官,产生炎性或弥漫性增大的肿块。RDD和IgG4-RD都是罕见疾病,且两种疾病临床表现多样、没有特异性、没有明确的诊断标准,患者常因不同的临床表现而就诊于不同专科,由于单一科室诊治的片面性,造成误诊和漏诊。在某些情况下,RDD可能会在临床和病理上模仿IgG4-RD,是一种临床罕见且令人困惑的疾病。本文就RDD和IgG4-RD的临床表现、诊断、治疗、两者之间的相关性作简要综述。

下肢皮肤罗道病1例报道并探讨其可能发生机制

目的:探讨罗道病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Rosai Dorfman,RDD)的发病机制、临床表现、诊断治疗及预后。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属同仁医院收治的1例RDD患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果:该患者术后病理诊断结合免疫酶标记结果符合RDD,术后病理免疫组化指标:S-100(+),CD68(部分阳性),CD1a(-)。结论:RDD较为罕见,需要影像科、外科、病理科和肿瘤科医生组成的团队进行早期诊断治疗。

皮肤多发罗道病超声表现1例

患者女,52岁,因“全身皮肤多发包块”入院,患者8个月前无诱因发现右头顶部包块,CT提示右侧顶骨板障局灶低密度影,行颅骨病损切除术,术后病理诊断为罗道病（Rosai-Dorfman disease,RDD）。患者于半年前无明显诱因先后于右侧腋窝、右大腿及腹壁扪及包块,大小分别为5cm×3cm、6cm×5cm,4cm×3cm,质硬,无压痛,局部皮温不高,右侧腋窝及大腿皮肤见多个褐色斑点；

乳腺罗道病1例

患者,女,64岁,因“发现左乳肿块6个月”于2020年1月2日入院。入院前6个月患者无意中发现左乳一肿块,“鸽子蛋”大小,不伴乳头溢液,无周期性疼痛,肿块增长缓慢。查体:神志清楚,自主体位,无特殊病容,全身浅表淋巴结未扪及肿大,双乳对称,左乳内上肿块部位皮肤发红,皮温不高,无酒窝征及橘皮样变,乳头无明显分泌物,左乳内上象限可触及一肿块,大小5 cm×3 cm,无压痛,质硬,边界不清,形状不规则,活动度欠佳,与周围组织界限不清,双腋下、锁骨上及胸骨旁未触及肿大淋巴结。

皮肤罗道病临床表现及组织病理学特征分析

目的研究皮肤罗道病(Rosai-Dorfman)病患者实施的临床疗效。方法择取28例该院纳入的皮肤Rosai-Dorfman病,患者2018年11月至2019年11月作为本研究的时间范围,对患者实施皮损组织病理学检查,讨论患者的临床表现及组织病理学特征。结果皮肤Rosai-Dorfman病患者中存在轻度瘙痒症状患者18例,占64.29%;10例患者无明显症状,占35.71%。存在丘疹性结节的皮肤Rosai-Dorfman病患者12例,占42.86%,患者病灶位置存在丘疹或结节症状,其直径在1.0~5.0 mm,平均(2.68±0.52)mm。存在浸润斑块的皮肤Rosai-Dorfman病患者14例,占50.00%,患者病灶位置呈现为红色或粉红色斑块,其浸润干显著,其直径在15.0~94.0 mm,平均(75.63±20.06)mm。存在肿瘤病灶的皮肤Rosai-Dorfman病患者2例,占7.14%,患者病灶呈现为单个、孤立的肿块,呈半球状,直径在9.0~21.0 mm,平均(15.96±2.84)mm。Rosai-Dorfman病患者免疫组化染色检查:全部患者检查均为阳性表达。结论皮肤Rosai-Dorfman病患者以丘疹和浸润斑块型为主,且免疫组化染色检查阳性。

骨骼系统罗道病1例并文献复习

罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病,是一种病因不明、系统多发的良性淋巴组织增生性疾病,可同时累及人体各系统器官,目前在心血管系统、神经系统、消化系统等均有报道。自1969年,由Rosai和Dorfman将其正式命名后^([1]),国内外罗道病相关个案报道达1 200余例,国内80余例。其中骨骼系统罗道病报道近200例,胫骨罗道病个案报道不足20例,现结合文献综述报道1例左侧胫骨罗道病。

鼻腔罗道病1例报告

罗道病(Rosai—Dorfman disease,RDD)是一种易误诊、易复发、病因不明的良性组织细胞增生性疾病。于1969年首次被Rosai和Dorfman描述为一种罕见的临床病理实体[1],最常见的症状是大量无痛颈部淋巴结病变。本文报告1例以鼻腔肿块伴间断鼻出血发病、多次术后复发的病例,以提高临床医生对于无伴发淋巴结病变的鼻腔肿物鉴别的认识。

脊髓占位一例：罗道病抑或IgG4相关硬化性硬脊膜炎？

罗道病（Rosai-Dorfman病）-（[1]）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其进行了详细研究,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML。部分患者累及淋巴结外器官,椎管内受累国内外均罕见-（[2-5]）。

骨骼系统多发罗道病1例

患者，男，50岁，左大腿近端酸胀不适感1个月入院。患者自诉1个月前无明显诱因出现左大腿近端酸胀不适，行走后症状加重。查体：左大腿上部轻度深压痛，无局部红肿及下肢麻木感，Feber及Thomas征阴性。实验室检查：血常规、尿常规、肝功能正常。X线片及CT检查示：左股骨粗隆部类圆形骨质破坏区，无明确膨胀改变，边缘清晰伴轻度硬化；CTMPR重建示其内沿囊壁不连续弧片状钙化，

一例误诊为脑膜瘤的颅内原发罗道病报告并文献复习

罗道病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种病因不明、少见的、非肿瘤性的良性组织细胞增生性疾病,又称为窦组织细胞增生伴巨淋巴结病.最常见受累部位为淋巴结,颅内原发性RDD较为罕见.本文复习一例术前诊断为脑膜瘤的颅内原发RDD,对其临床表现、影像学资料、组织病理形态及治疗等资料进行分析,并复习相关文献,报道如下. 患者男,44岁,主因查体发现颅内病变1 w入院.既往史、个人史及家族史无特殊异常.查体：体温36.3℃,脉搏80次/min,呼吸18次/min,血压124/78 mmHg,神志清楚,语言流利,记忆力、计算力未见异常,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射灵敏,四肢肌力肌张力正常.头颅MRI：右顶可见一团片状等T1短T2信号影,约5.8 cm ×5.5 cm ×1.2 cm,周围可见大片水肿,增强扫描病变呈明显均匀强化,边界清楚,右侧侧脑室稍受压,中线结构稍左移,考虑脑膜瘤可能性大（图1～5）.

颅内外多发罗道病1例

1病例资料54岁女性,因发现右侧额部皮下肿物1年余入院。入院体格检查:右侧额部肿物,质硬,活动度差,触之无压痛。既往无特殊疾病史,无类似家族病史。入院头颅CT平扫+三维重建示右侧额部皮下软组织密度,继发右侧额部骨质硬化(图1A、1B)。

罕见耳廓罗道病合并可疑IgG4相关疾病1例

罗道病是一种罕见的良性淋巴组织增生性疾病,其病因不明,易误诊、易复发。Rosai和Dorfman在1969年首次提出该病,并将其命名为Rosai-Dorfman病[1]。IgG4相关疾病(immunoglobulinG4 related disease,IgG4-RD)是一种病因不明的可累及全身多个系统的慢性纤维炎性自身免疫性疾病,临床表现因受累器官不同而不同。可表现为弥漫性或局灶性器官肿大以及相应器官功能障碍。本文报道1例罕见耳廓罗道病合并可疑IgG4-RD,以供临床参考。

累及声门下及气管的中年妇女罗道病1例

罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种极为少见的多系统组织细胞疾病,多见于青年人,男性略好发,特征性表现通常为双侧颈部淋巴结多发肿大,在气管及喉部发生极少见。现报告1例声门下及气管内RDD,通过回顾文献,结合临床症状、实验室检查、CT表现、病理描述及免疫组化的结果进行分析,增强对该病的认识,为该病的诊治提供参考。

罗道病合并2型糖尿病一例报道

罗道病(RDD)是一种病因未明的罕见疾病,与T2DM同时发生时诊治复杂。本文报道1例RDD合并T2DM患者,分析其临床表现以提高临床认识。

原发脑功能区罗道病1例报道并文献复习

罗道病(Rosai Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),它是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病,颅内原发RDD更加罕见。笔者现报道1例术前初步诊断为脑膜瘤的原发脑功能区RDD患者的临床资料和诊治过程,以期为临床工作者提供参考。

胰尾原发罗道病1例报告并文献复习

背景与目的:罗道病(RDD)是一种良性、自限性、非肿瘤性的罕见疾病,以窦组织增生伴大量淋巴细胞为特征。该病与实体瘤相似,可累及骨骼、颅脑、鼻腔、乳腺等,但消化系统极少发生,胰尾原发更为罕见。本文报告1例胰尾原发RDD的诊治过程,并结合文献进行复习以期为临床工作提供借鉴,避免误诊和漏诊。方法:回顾性分析1例胰尾原发罗道病患者的临床资料,并进行文献复习。结果:本病例为64岁男性患者,2020年4月在全麻下胰体尾切除、腹腔粘连松解术,术后病理结果考虑为RDD。查阅文献及相关病例分析发现,胰腺RDD仅报道了12例。结果显示胰腺RDD发病人数女性多于男性(11∶1);同时有2个或多个部位受累者7例(7/12),常见的受累部位有脊髓、肝脏、胸腺、眼、结肠等;12例患者中有9例行手术治疗,切除了病变的胰腺,2例患者接受药物治疗,1例患者治疗情况不详。结论:胰腺RDD的治疗应根据临床表现和严重程度而定,单发的淋巴结外型胰腺RDD行手术切除是目前公认的治疗方案。尽管目前影像学已经取得很大进步,但仍无法鉴别胰腺RDD和胰腺恶性肿瘤。本病例在发现胰腺占位但无法排除恶性肿瘤的前提下行胰尾切除术,取得较好效果,符合目前的诊疗宗旨。若怀疑或发现胰腺占位,应仔细鉴别其良恶性以指导后续治疗。

脑膜Rosai-Dorfman病一例

病例资料患者,男,58岁,突发意识丧失伴四肢抽搐3小时入我院就诊,高血压病史10年,最高200/120 mmHg。影像学检查:MRI示左侧枕部局部可见梭形T 1WI等信号影(图1a)、T 2WI低信号影(图1b),DWI呈稍低信号(图1c),邻近枕叶可见片状T 2WI高信号影;MRI增强扫描示病变处脑膜呈梭型明显强化(图1d)。MRI诊断:左侧颞枕部脑膜增厚强化,考虑肿瘤性病变,脑膜瘤不除外。术中所见:病变位于硬膜下,质韧,黄褐色,血运差,与脑组织界限不清楚,脑组织受压被推挤向周围。大体检查:送检不整形组织多块,大小约8.5 cm×6.5 cm×0.7 cm,其中可见脑膜组织5 cm×3 cm,余为肿物,部分与脑膜相连,切面灰白,灰黄,质中。

声带Rosai-Dorfman病一例

罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种较为少见的病因不明的良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究,并正式命名[1]。最常见受累部位为淋巴结,原发于淋巴结外的RDD较为罕见。

股骨Rosai-Dorfman病1例

患者女,29岁,“发现左下肢包块10个月伴左髋疼痛5个月”入院。查体:左下肢跛行,左髋压痛并活动部分受限。左下肢触及约3 cm质韧包块,无压痛。X线及CT:左股骨颈骨质见溶骨性骨质破坏区、类圆形软组织肿块影及轻度骨质硬化边缘(图1A、1B)。MRI:左侧股骨颈可见片状长T1长T2信号,T2脂肪抑制像呈高信号,边界不清,范围约4.5 cm×2.5 cm,增强后病灶明显强化(图1C),考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。PET/CT:左侧股骨头及颈部溶骨性骨质破坏,病灶约3.0 cm×2.7 cm×3.8 cm,糖代谢增高,延迟显像糖代谢进一步增高(图1D),考虑恶性病变可能性大。遂行左股骨近端占位性病变穿刺活检+射频消融+注射型人工骨植骨术。术后病理:镜下见骨组织内纤维组织和小血管明显增生,淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润,体积较大的组织细胞样细胞分散存在,胞浆呈嗜酸性或空泡状,组织细胞样细胞的胞质内可见共生的中性粒细胞和淋巴细胞,细胞核呈圆形或卵圆形,体积较大,核仁不明显(图1F)。

腰椎椎管内Rosai-Dorfman病1例

1临床资料1例23岁男性患者,因“腰背痛伴双下肢疼痛,麻木3周”入院。查体:脊柱生理弯曲正常,腰椎(L)4、L5、骶椎(S)1棘突处明显压痛、叩击痛,向双下肢放射。CT检查:L2-5椎体水平椎管内背侧见延硬膜蔓延条带状密影,环绕椎管生长,L4棘突、椎板见小片不规则形骨质破坏,局部皮质破坏缺损,增强扫描病灶可见轻度强化(图1A、B)。