色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的影像学综合诊断

目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值。材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现。结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗阻表现1例,直肠癌变1例。B-us显示同心圆状强回声团块2例,假肾型包块影1例。钡灌肠示结肠内有多发大小不一的类圆形充盈缺损3例,其中伴癌变1例。胃肠钡造影发现肠内有类圆形或分叶状充盈缺损2例。结论:对于临床疑似或确诊患者,应早进行影像学的综合检查,MDCT多层面重建技术可更清楚地显示病变,为临床治疗提供更全面的信息。

黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征10例并文献复习

黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征，又称Pentz-Jeghers Syudroue（PJS)，临床少见。本院近20年共诊治10例，现结合文献报告如下。

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征48例临床分析

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征,PJS）[1],又称黑斑—息肉综合征,目前已知其为一常染色体显性遗传性疾病,是由位于19p染色体上的称之为STK-11或叫LKB1的基因突变所致[2]。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病。可能通过多个显性多效基因遗传,外显率很高,同一家族罹患者甚多（患者子女中50%发病）,常在10岁前起病[3]。本病临床少见,现将我院自2003年来住院治疗的48例该病患者报告如下。

Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

Peutz—Jeghers综合征（PJS）又名黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征，是一种少见的家庭性显性遗传性疾病，具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑，胃肠道多发性息肉及家族性三大特征，外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。

黑斑息肉综合症5例报道及文献复习

Peutz—Jeghers syndrowe(PJS)也称黑斑息肉综合症,是一种少见的常染色体显性遗传的家族性疾病。我院自1983年至1996年先后收治了2女3男5例患者,其中2男1女为家族二代3个病人,现结合文献报道如下。 例1,住院号10200,女,15岁,因阵发性腹痛2天住院。患者出生后,家长即发现其口唇有散在蓝色斑点,随着年龄增大,口唇部斑点的色素加大加深,呈片状,面部亦有散在黑色斑点,患者平常时有腹部隐痛不适。

Peutz-Jeghers综合征2例报道

1病例报告 例1,患者女,17岁,1978年3月10日因腹痛、腹胀、呕吐入院,查体:T 37.7℃,口唇、颊黏膜、手掌、足跖面可见黑色素斑,心肺未见异常,腹软,全腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肠音亢进.立位腹平片可见多处气液平.考虑肠梗阻,行手术探查.术中见腹腔内大量洗肉水样液体,回肠扩张,距回盲部60 cm处发现肠内梗阻,上段肠管扩张,肠壁淤血,确认坏死,切除坏死肠段约150 cm,断端吻合.切除肠管内可见广基息肉阻塞肠腔,术中探查见小肠、大肠腔内多发息肉,病理诊断:错构瘤.

Peutz-Jeghers综合征18例报告

Peutz-Jeghers syndrome(PJS)又称皮肤粘幞翼色素斑-胃肠道多发性息肉综合征。具有三大特征：①多发性胃肠道息肉；②特定部位的皮肤及粘膜的黑色素斑点；③遗传性。南方医院自1977-1997年共收治18例，现报告如下：