活血化瘀法在慢性原发免疫性血小板减少症辨治中的循证探索

目的:基于临床和中西医理论的整合,探索中医活血化瘀法在慢性原发免疫性血小板减少症(Primary Immune Thrombocytopenia,ITP)治疗中的临床应用循证依据。方法:结合临床总结分析中西医对ITP的病机认知,结合临床辨证和研究结果进行综合比照分析。结果:①慢性ITP虽然是以出血为主要表现的疾病,但是临床中仍然有发生血栓的现象,即出血与血栓的发生并存;②由中医学理论和临床辨证对ITP出血与瘀血状态的认识可知两者互为影响,验证了“离经止血,虽为清血,亦为瘀血”“瘀血不去,新血不生”的理论;③ITP的发生、发展过程中病机演化对瘀血形成的认识,提示了“久病多瘀”的证据;④中医药辨证论治的过程中,不失时机地选择应用活血化瘀法,不仅有效地治疗了ITP的出血症状,而且通过活血化瘀法还能够预防血栓的发生,提供了临床疗效证据。结论:基于临床疗效和ITP病机、病程的综合分析,中医活血化瘀法在慢性甚至是难治性ITP的治疗中不仅可以改善临床症状,还能够预防血栓的发生,为临床广泛应用提供很好的循证依据。部分患者的血小板水平也有提升。至于提升血小板的机制还有待于进一步的临床研究。

白芍总苷联合中药辨证治疗老年慢性原发免疫性血小板减少症的临床观察

目的:观察白芍总苷联合中药辨证治疗老年慢性原发免疫性血小板减少症的疗效。方法:63例老年原发免疫性血小板减少症患者随机分为对照组(30例)及治疗组(33例),对照组应用基础常规治疗及中药辨证施治,治疗组在对照组基础上联合白芍总苷胶囊600 mg,3次/d,口服,疗程均为3个月,观察2组患者临床疗效,治疗前后血小板、出血症状改善及起效时间比较。结果:1)治疗组总有效率81.81%,对照组总有效率60.00%。2组间比较均有统计学意义(P<0.05);2)治疗组在提高血小板水平、改善出血症状及起效时间方面均优于对照组(P<0.05);3)治疗组中3个不同证型患者疗效比较,气虚失摄型、血热妄行型优于阴虚火旺型(P<0.05);4)有8例患者在治疗起始阶段出现腹泻症状,经对症处理后腹泻即止。肝功能、肾功能,电解质等生化指标与心电图及胸部X线片在患者治疗后复查均无异常,无加重甚至减轻原有并发症。结论:白芍总苷联合中辨证治疗老年慢性原发免疫性血小板减少症提高外周血小板水平,起效时间短,改善出血症状,不良反应小,尤适用于气血不摄型、血热妄行型,具有较好的治疗效果。

1例海曲泊帕治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症的案例分析

临床医生和临床药师为1例慢性原发性免疫性血小板减少症患儿制定海曲泊帕治疗方案和监测目标,随后开展的药学监护。通过20+周的海曲泊帕治疗,患儿血小板达到并维持在目标范围,停药14周后血小板仍可保持在正常范围。用药期间未见明显药物不良反应。为海曲泊帕治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症的临床应用实践提供了一定参考。

小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

血清HSP60、HSP70水平与原发性免疫性血小板减少症患儿Th17/Treg细胞和预后的关系

目的分析血清热休克蛋白60(HSP60)、热休克蛋白70(HSP70)与原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿辅助性T细胞17/调节性T细胞(Th17/Treg)和预后的关系。方法选取2020年6月—2022年6月保山市人民医院儿科诊治的ITP患儿128例作为病例组,另选同期体检健康儿童60例作为健康对照组。检测并比较2组血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞水平。Pearson法分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞的相关性。ITP患儿出院后随访1年,根据不同预后情况分为预后良好亚组(107例)和预后不良亚组(21例)。收集ITP患儿的临床资料,采用单因素、多因素Logistic回归模型分析ITP患儿预后的影响因素,并构建风险预测列线图模型。建立受试者工作特征(ROC)曲线分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞对ITP患儿预后的预测价值。结果病例组血清HSP60、HSP70水平及Th17/Treg细胞显著高于健康对照组(t/Z/P=20.445/<0.001、17.467/<0.001、5.823/<0.001)。Pearson相关分析显示,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞呈正相关(r/P=0.417/<0.001、0.348/<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,HSP60高、HSP70高、Th17/Treg高为ITP患儿预后不良的独立危险因素[OR(95%CI)=1.177(1.041~1.331),1.181(1.038~1.343),9.895(2.171~68.177)],初诊时PLT计数偏高则为保护因素[OR(95%CI)=0.848(0.726~0.990)]。ROC曲线分析结果显示,初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平及列线图模型的曲线AUC分别为0.793、0.730、0.787、0.840、0.975;Bootstrap法(B=1000)对列线图模型进行内部验证显示,Bias-corrected预测曲线与Ideal线基本重合,该模型预测能力较好。决策曲线显示,该模型的阈值概率范围为0.01~0.98,其净收益率>0,高于两条无效线。结论IPT患儿血清HSP60、HSP70、Th17/Treg水平均明显升高,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg呈显著正相关。初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平是ITP患儿预后不良的影响因素,且基于HSP60、HSP70等独立危险因素构建的列线图模型对ITP患儿预后不良具有较好的预测价值。

儿童原发性免疫性血小板减少症回顾性临床分析

目的提高对儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床特点及预后的再认识,为儿童ITP诊疗提供依据。方法回顾性分析泰安市中心医院2019年10月至2021年6月收治的150例初诊为ITP的患儿,并随访至发病后6个月。根据血小板计数分为两组:非重型ITP为单用糖皮质激素(GCs)组,重型ITP为GCs联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)组。对年龄、性别、初诊血小板膜蛋白特异性抗体、初诊骨髓巨核细胞数目、治疗反应、预后等数据进行分析。结果150例初诊ITP患儿发病年龄为[4.50(0.25,13.00)]岁,其中男82例(54.67%),女68例(45.33%)。血小板膜蛋白特异性抗GPⅠb抗体阳性32例(21.33%),抗GPⅨ抗体阳性15例(10.00%),抗GPⅡb抗体阳性86例(57.33%),抗GPⅢa抗体阳性76例(50.67%),抗GMP-140抗体阳性23例(15.33%),血小板膜蛋白特异性抗体阴性42例(28.00%);完全反应(CR)+反应(R)组初诊巨核细胞数为[476.00(259.00,684.00)]个/骨髓片,无效(NR)组初诊巨核细胞数为[58.00(47.00,89.00)]个/骨髓片。住院时间为[5.00(4.00,12.00)]d;单用GCs组反应时间为[4.00(3.00,10.00)]d,GCs联合IVIG组反应时间为[3.00(2.00,8.00)]d。随访至6个月,CR 86例(57.33%),R 58例(38.67%),NR 6例(4.00%)。单用GCs组及GCs联合IVIG组比较,GCs联合IVIG组反应时间明显较短,差异有统计学意义(P<0.05);随访至6个月,两组患儿疗效差异无统计学意义(P>0.05)。巨核细胞数较多者,预后较好,差异有统计学意义(P<0.05)。结论ITP患儿以学龄前儿童更为常见,男孩多于女孩。GCs联合IVIG比单用GCs治疗反应时间短,预后无明显差异。初诊时骨髓巨核细胞数目低,提示预后不良。不同血小板膜蛋白特异性抗体阳性预后有差异,其中GPⅡb/GPⅢa阳性预后较好,GPⅠb/GPⅨ阳性预后欠佳。

老年原发免疫性血小板减少症患者临床分析

为了研究老年原发免疫性血小板减少症患者临床特征,并基于此分析对此类患者采取合适的措施进行干预治疗后的预后情况,以便为医疗行业应对此类病症的老年患者提供参考。方法 我院整理该院自2018年8月至2022年8月来医院血液科就诊的患者资料,根据本文研究目的和要求,按照年龄为60岁及超过60为标准确认为老年ITP患者,从中选取了115年老年原发免疫性血小板减少症(下文统一以ITP代表该病症)患者,并分析了这些患者临床表现,进行了实验室相关检查。结果 、检查结果进行了记录、整理、总结分析,主要分析老年ITP患者临床特征以及预后的危险因素。所记录的内容有出血情况和出血量,预后方式和效果、骨髓象等。结果 研究对象有115例,并且都为60岁及以上的老人,年龄在60~91岁,平均年龄(67±0.65)岁,其中男性52例,女性63例。在这些研究对象中,年龄越大,临床表现越多,且越严重,出血现象、出血严重程度随年龄增长也在提高。并且老年ITP患者中存在Th1/Th2免疫平衡紊乱,IFN-γ、IL-10显著降低,其他指标显著升高的表现。而从预后效果分析,年龄越大,病程越长,患者的治疗效果也越差,有效性相对较低,60~69岁年龄范围内的患者治疗效率明显较高。有些患者甚至在治疗期间,因基础疾病,如肺部、心脏心脑血管等方面的原因出现了死亡,死亡例数占5.2%,还有部分老年ITP患者在治疗期间因使用肾上腺糖皮质激素而继发感染,人数达到了25例。结论 老年ITP患者由于年龄较大,临床表现较为严重,且随着年龄增大,出血概率以出血量都大为增加,治疗效率也明显较差,存在多种不良表现和安全风险,并且老年ITP的肾上腺糖皮质激素治疗后的感染还会造成病患死亡,因此临床上对于老年ITP患者的治疗方式需要审慎考虑[1]。

儿童原发性免疫性血小板减少症的慢性病程预测分析

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,大多数预后良好,但约有20%~30%患儿病程演变为慢性。该病预后目前仍然难以预测,在疾病初期寻找可以预测疾病慢性化的相关因素和指标,对于早期识别病程发展、避免过度治疗、优化管理、提高患儿及家属生活质量有重要意义。本文就儿童ITP慢性化的相关影响和预测指标做一综述。

慢性原发性免疫性血小板减少症发病机制相关基因的分析

目的对慢性原发性免疫性血小板减少症(CITP)发病机制的相关研究进行汇总和分析,尝试阐明CITP的发病机制。方法以“慢性血小板减少”、“chronic immune thrombocytopenia”为关键词,通过知网和PubMed进行文献搜索,提取跟发病机制有关的基因。对基因进行注释,选取可能的致病基因进行GO-BP功能富集和KEGG通路分析,通过构建基因互作网络,根据基因关联程度找出核心基因。结果搜索到CITP发病机制相关的中文文章33篇,英文文章42篇,共提取相关基因97个,其中CITP可能的致病基因73个。致病基因GO-BP功能富集主要在炎症、免疫反应、B细胞增殖、细胞因子释放、信号转导等生物学过程中,KEGG分析相关通路主要富集在细胞因子与受体相互作用、辅助性T细胞分化、JAK-STAT、NF-kappa B、TCR、IL-17、PD-1检查点等信号通路;核心基因前20个主要为炎症因子(TNF、各种白介素)和免疫负调控因子(CTLA4、PD-L1)。结论CITP的发病机制跟免疫异常激活有关,相关的核心致病基因与炎症因子、免疫负调控因子有关,与发病有关的生物学过程和信号通路主要集中在炎症、免疫反应、免疫细胞增殖分化等。

MicroRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症不同临床分期中的表达及其意义

目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26例),同期选择80例健康儿童作为对照组。分离并培养ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMNC),采用实时荧光定量PCR法检测外周血PBMNC中microRNA-3162-3p的表达情况,ELISA法检测受试者外周血PBMNC中IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的含量。Spearman相关性分析microRNA-3162-3p与血小板计数、IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿的外周血PBMNC中microRNA-3162-3p、IL-10的表达及血小板计数显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β显著升高(P<0.05);随着病程的延长,microRNA-3162-3p、IL-10在PBMNC中的表达及血小板计数均显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β的表达显著升高(P<0.05)。MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达与血小板数、IL-10呈正相关(r=0.716、0.667),与IL-17、IL-23、TGF-β呈负相关(r=-0.540、-0.641、-0.560)。结论:MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达明显降低,参与调控Th17/Treg的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。

程纬民教授基于壮医“毒虚致病”理论辨治原发性免疫性血小板减少症经验

原发性免疫性血小板减少症是以血小板减少为主要特征的疾病,现代医学针对原发性免疫性血小板减少症治疗是在不良反应最小化基础上提升患者血小板数量至安全水平,减少出血事件,但大多数患者常伴有乏力、焦虑等临床表现,影响患者的生活质量。“毒虚致病”源于壮医毒虚学说,毒与虚共同导致疾病发生,影响疾病的发展与转归。程纬民教授从壮医毒虚理论出发,认为原发性免疫性血小板减少症致病因素关键在于风、湿、火、热毒邪,气血阴阳虚损可加快疾病进展,治疗原则上主张祛毒邪兼以扶正,把握致病关键因素,加强利于阻断致病因素中药,防病传变。最后附验案两则,以期为临床治疗提供新参考。

两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P<0.001)。2019儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P<0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P <0.05)。结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。

内蒙古地区儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征分析—来自12家中心的队列研究

目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征,为进一步揭示其发病机制和更精准的分层诊疗提供依据,同时带动提升内蒙古地区ITP规范诊疗。方法通过多中心回顾性队列研究,分析内蒙古自治区人民医院等内蒙古地区12家医院近6年收治的632例ITP患儿的临床资料,根据年龄分组,通过单因素方差分析得出不同年龄段患儿的临床特点。结果纳入研究的316例患儿中,不同年龄段的患儿在性别、ICR出血分级、黏膜出血、发病诱因、初诊PLT计数、MPV、ANA、A-ENA、免疫球蛋白、骨髓巨核细胞总数、骨髓粒系比例、不同的治疗方式及治疗后1、3、6、12个月的治疗效果、ITP的分型中具有统计学意义;发病季节、补体水平差异无统计学意义。结论内蒙古地区儿童ITP发病高峰在4~18岁段,随年龄的增长女性逐渐多于男性;鼻黏膜出血占比、初诊PLT计数及MPV升高、ANA+、A-ENA+、免疫球蛋白水平升高、骨髓巨核细胞总数增高、骨髓粒系比例升高、GC+IVIG治疗、进展为慢性比率较高多分布在4~18岁组;<1岁组有起病诱因占比高于另外两组,且在第1、3、6、12个月的完全缓解率均高于另外2组。

小剂量与标准剂量利妥昔单抗对老年慢性难治性原发性免疫性血小板减少症患者的临床疗效分析

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是免疫系统障碍疾病,临床症状主要表现为皮肤黏膜出血,病情不断进展可能导致继发性内脏出血或颅内出血,严重威胁患者生命健康,影响患者生活质量,严重的会导致死亡[1-3]。本文就小剂量与标准剂量利妥昔单抗对老年慢性难治性ITP患者的临床疗效分析展开探讨,选取2016年12月至2019年12月宝鸡市中心医院就诊的老年慢性难治性ITP患者100例作为研究对象进行分析,结果报告如下。

艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症的疗效研究

目的探讨艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法前瞻性选取2021年5月至2024年3月亳州市人民医院血液内科收治的80例成人ITP患者作为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组和试验组,每组各40例。对照组给予利妥昔单抗治疗,剂量为100 mg,每周静脉滴注1次,分别在第1、8、15、22天进行,持续4周。试验组在对照组基础上给予艾曲波帕治疗,最初剂量为每日25~50 mg的空腹口服给药,根据患者的病情、血小板计数以及药物说明书调整给药剂量,最大剂量为每日75 mg,持续12周。比较两组治疗疗效,比较两组患者治疗前、治疗后7 d、治疗后14 d、治疗后1个月、治疗后3个月的血小板计数,比较两组患者治疗前、治疗后3个月的外周血调节性T细胞(Treg)、辅助性T细胞17(Th17)细胞百分比及Treg/Th17水平,两组的不良反应发生率。结果试验组治疗总有效率为72.50%,高于对照组(50.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后7 d、14 d、1个月、3个月,两组患者的血小板计数均高于治疗前,且试验组治疗后3个月的血小板计数为(133.26±40.23)×10^(9)/L,高于对照组[(85.73±22.24)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);试验组与对照组治疗后7 d、14 d、1个月的血小板计数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后3个月,两组患者的外周血Treg及Treg/Th17均高于治疗前,Th17细胞百分比低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);且试验组患者治疗后3个月的外周血Treg及Treg/Th17分别为(5.47±0.50)%、(3.42±0.36),均高于对照组[(5.06±0.49)%、2.89±0.40],Th17细胞百分比为(1.60±0.11)%,低于对照组[(1.75±0.16)%],差异均有统计学意义(P<0.05)。对照组的总不良反应发生率(17.50%)与试验组(27.50%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人ITP疗效显著,可提高患者的血小板计数,改善患者的免疫调节状态,安全性良好。

老年原发免疫性血小板减少症患者临床特征及预后分析

目的探讨老年原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者临床特征及影响预后的相关临床因素,为老年ITP研究提供依据。方法回顾性分析2013年6月至2017年6月山西医科大学第二医院血液科收治入院的原发ITP患者,其中发病年龄≥60岁定义为老年ITP,分析患者临床表现及实验室相关检查,总结其临床特点,对于影响治疗效果及预后的危险因素进行统计学分析。结果 177例成人ITP患者中,年龄≥60岁的老年ITP有48例,平均发病年龄为(68.17±6.47)岁,男∶女性别比为1∶1,其中新诊断的ITP 30例(62.5%),持续性ITP 6例(12.5%),慢性ITP 12例(25%)。分别给予重组人促血小板生成素注射液、重组人促血小板生成素注射液联合地塞米松、静注丙种球蛋白、静注丙种球蛋白联合地塞米松、大剂量地塞米松治疗,治疗有效患者40例,有效率为83%;中位随访时间9.5个月(0.5~40.0个月),复发患者12例,复发率为30%,中位复发时间1.0个月(0.5~14.0个月)。老年ITP患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性率(54.2%)明显高于非老年患者(23.3%)(P<0.05),出血评分≥2分者比例占77.1%明显高于非老年组(出血评分≥2分者占49.6%)(P<0.05)。预后方面显示自然杀伤(natural killer,NK)细胞比例减低为影响疾病复发的危险因素(P<0.05)。结论老年ITP患者出血评分更高,且更易合并高血压、糖尿病等基础疾病,应早期积极预防脑出血、重要脏器出血等合并症的发生。老年ITP更易合并ANA抗体阳性,提示应注意排查继发结缔组织病及其他潜在恶性疾病可能。NK细胞比例减低为疾病复发的危险因素,对于其作用机制有待于进一步研究。

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4~5)/10万,多数(80%~90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%~20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。

血细胞多参数指标联合检测在原发性免疫性血小板减少症病情评估中的应用价值

目的:分析血细胞多参数指标联合检测在原发性免疫性血小板减少症(ITP)病情评估中的应用价值。方法:选取2021年12月—2022年12月某院95例ITP患儿作为研究组,另选95例同期健康体检儿童作为对照组。比较2组受试者入组时血细胞参数指标[血小板平均体积(MPV)、血小板平均宽度(PDW)、血小板计数(PLT)、大血小板比例(P-LCR)],比较研究组不同预后ITP患儿入组时病情程度、治疗方案,以及治疗前后血细胞参数指标的差异,分析治疗后血细胞参数指标与疾病转归的相关性及预测ITP患儿疾病转归的价值。结果:入组时,研究组MPV、PDW、P-LCR[(11.45±1.75)fL、(17.15±2.38)%、(42.45±6.74)%]水平高于对照组[(9.49±1.55)fL、(14.37±2.09)%、(23.10±4.57)%],PLT[(45.62±8.83)×10^(9)/L]低于对照组[(228.97±48.20)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);治疗1、2个月后,研究组预后良好患儿MPV、PDW、P-LCR低于预后不良患儿,PLT高于预后不良患儿(P<0.05);治疗1、2个月后,MPV、PDW、P-LCR与疾病转归呈负相关(1个月r=-0.481、-0.550、-0.579;2个月r=-0.541、-0.583、-0.645,P均<0.05),PLT与疾病转归呈正相关(1个月r=0.530;2个月r=0.582,P均<0.05);治疗1、2个月后,MPV、PLT、PDW、P-LCR联合预测患儿疾病转归的AUC分别为0.830、0.871,敏感度分别为77.78%、83.33%,特异度分别为88.31%、90.91%,均高于单一指标预测(P<0.05)。结论:联合检测MPV、PLT、PDW、P-LCR可辅助评估ITP病情,且在预测患儿疾病转归方面具有较高效能。

骨化三醇联合西罗莫司治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症的临床研究

目的:探讨骨化三醇联合西罗莫司治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(cITP)的临床疗效。方法:选取2017年3月-2020年3月河北北方学院附属第一医院收治的146例成人cITP患者,运用随机数字表法将其分成观察组(73例)和对照组(73例)。对照组口服西罗莫司胶囊治疗,观察组在此基础上口服骨化三醇软胶囊治疗,连续治疗6周后评估两组疗效。观察两组治疗前后修订的WHO出血分级、实验室相关指标(外周血调节性T细胞、血清1, 25-二羟维生素D3、外周血淋巴细胞维生素D受体)水平及相关量表[慢性病治疗功能评估-疲劳量表(FACIT-F)、ITP患者生活质量评估量表(ITP-PAQ)]评分的变化情况,并进行统计分析。最后比较两组副反应的发生情况。结果:观察组总有效率为79.5%(58/73),较对照组的64.4%(47/73)显著升高(P<0.05)。两组治疗后修订的WHO出血分级均显著优于本组治疗前(P<0.05),但观察组较对照组改善更显著(P<0.05)。与本组治疗前相比,两组治疗后血小板计数和外周血调节性T细胞比例及血清1, 25-二羟维生素D3浓度均显著增高(P<0.05),而外周血淋巴细胞维生素D受体含量均显著降低(P<0.05);但治疗后观察组血小板计数、外周血调节性T细胞比例及血清1, 25-二羟维生素D3水平均显著高于同期对照组(P<0.05),外周血淋巴细胞维生素D受体含量则显著低于同期对照组(P<0.05)。两组治疗后FACIT-F和ITP-PAQ评分较本组治疗前均显著升高(P<0.05),但观察组较对照组提高更显著(P<0.05)。观察组副反应率为11.0%(8/73),与对照组13.7%(10/73)相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:应用骨化三醇联合西罗莫司治疗成人cITP的总体疗效满意,可有效缓解患者病情,提高生活质量,进一步提升血小板水平和下调外周血淋巴细胞中维生素D受体表达,其作用机制可能与显著提高血清1, 25-二羟维生素D3水平、上调外周血调节性T细胞表达有关。

重组人血小板生成素联合中药辨证治疗老年难治性原发免疫性血小板减少症临床研究

目的探讨重组人血小板生成素联合中药辨证治疗老年难治性原发免疫性血小板减少症的临床疗效。方法选择老年难治性原发免疫性血小板减少症患者43例,随机分为治疗组和对照组,对照组患者给予标准剂量重组人血小板生成素(rhTPO,300IU/kg,剂型15 000IU/支)治疗,治疗组(20例)又分为3型,在标准剂量rhTPO应用基础上,加中药辩证治疗,随访时间为2个月,比较两组及治疗组3型治疗后血小板水平、疗效、出血部位和维持缓解情况等相关指标的变化。结果 (1)两组患者治疗14d后血小板(PLT)>20×109个/L者比例分别为85.00%(17/20)及73.91%(17/23),差异无统计学意义(P>0.05);(2)治疗组总有效率为60.00%,对照组总有效率为30.43%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组中气不摄血型有效率优于其他证型,差异有统计学意义(P<0.05);(3)治疗组治疗有效患者中12例后续维持PLT>20×109个/L,对照组治疗有效患者中7例后续维持PLT>20×109个/L,差异有统计学意义(P<0.05),治疗组3型疗效比较差异有统计学意义。(4)治疗组与对照组出血情况(部位)比较差异有统计学意义(P<0.05);治疗组不同证型出血情况(部位)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 rhTPO联合中药辨证治疗老年难治性原发免疫性血小板减少症的疗效优于单纯采用rhTPO治疗。