17例耳硬化症患者的临床与影像学分析

目的分析17例耳硬化症患者的临床特征、影像学表现及手术治疗效果。方法收集2020年5月~2023年5月在湖州市中心医院接受手术治疗的17例(17耳)耳硬化症患者临床、影像学资料,分析其临床表现、颞骨CT影像学表现及手术前后纯音测听结果变化。结果17例(17耳)患者中,11耳(64.71%)为前庭窗型,表现为进行性传导性听力损失,其中9耳有耳鸣,3耳有轻微平衡问题;混合型6耳(35.29%)显示混合性听力损失,5耳有耳鸣,3耳有偶发性平衡障碍。影像学上,前庭窗型显示镫骨底板区域骨质增厚、前庭窗密度增加;混合型则显示镫骨底板增厚及耳蜗周围密度减低,1耳可见“双环征”,两种类型耳硬化症患者骨密度差异无统计学意义(P>0.05)。术后均未见耳鸣加重或其他严重并发症,仅2例(11.76%)出现暂时性头晕,术后随访显示术区恢复良好,无感染或其他迟发性并发症;术后听力测试显示气导阈值、气骨导差较术前显著改善(P均<0.05)。结论前庭窗型和混合型耳硬化症的影像学和临床表现各有特点,镫骨成形术可显著改善听力,降低气导阈值和气骨导差,且手术安全、并发症少。

耳内镜下微钻和三棱针镫骨底板开窗人工镫骨植入术治疗耳硬化疗效比较

目的比较耳内镜下使用微钻和三棱针二种工具行镫骨底板开窗人工镫骨植入术治疗耳硬化的听力效果、并发症。方法2018年3月—2023年2月本院收治的接受耳内镜下镫骨手术的耳硬化患者38例(48耳),48耳均在耳内镜下行镫骨底板开窗人工镫骨植入术,术中分别采用微钻(微钻组,26耳)和三棱针(三棱针组,22耳)进行镫骨底板开窗,植入纯钛质人工镫骨假体Piston。比较2组患者的术后听力效果,以及眩晕、面瘫、感音神经性耳聋、术中镫骨意外等并发症情况。结果48耳术后气导(AC)、骨导(BC)、气骨导差(ABG)均较术前改善,差异具有统计学意义(P值均<0.05)。其中微钻组AC改善(23.5±12.6)dB HL,BC改善(3.4±6.6)dB,ABG缩小(20.1±5.6)dB HL;三棱针组AC改善(21.4±11.8)dB HL,BC改善(3.3±6.8)dB HL,ABG缩小(18.1±4.3)dB HL,2组间差异无统计学意义(P>0.05)。术后2组均未发生面瘫和感音神经性耳聋,2组在术后眩晕和术中镫骨意外方面,差异也没有统计学意义(P值均>0.05)。结论耳内镜下人工镫骨植入术中使用微钻和三棱针行镫骨底板开窗疗效相似,二者都需要依赖精细的手术技巧和经验,微钻比三棱针更方便、更安全。

MSCT后处理技术诊断耳硬化症

目的观察多层螺旋CT(MSCT)后处理技术用于诊断耳硬化症的价值。方法回顾性收集47例(92耳)耳硬化症及65例(79耳)非耳硬化症听力障碍患者的临床资料及轴位平扫MSCT,对MSCT原始图像行后处理,包括镫骨、耳蜗多平面重组(MPR)及听骨链曲面重组(CPR),比较MSCT原始图像及其联合后处理技术诊断耳硬化症的效能。结果根据MSCT原始图像诊断66耳、联合后处理技术诊断89耳耳硬化症,二者敏感度分别为71.74%和96.74%,诊断准确率分别为81.29%和96.49%,后者均高于前者(P均<0.05);其特异度(92.41%vs.96.20%)差异无统计学意义(P>0.05)。结论联合后处理技术有助于提高MSCT诊断耳硬化症的敏感度和准确率。

耳硬化症的治疗进展

耳硬化症是一种原发于骨迷路的骨质重建障碍,可导致各种类型的听力下降。目前的治疗方案包括药物治疗、常规助听器、镫骨成形术、植入式电子听觉系统及人工耳蜗等。对于听力无明显下降的早期耳硬化症或拒绝手术治疗的患者,可以考虑药物治疗或助听器;对于传导性听力下降为主的前庭窗型耳硬化症,镫骨手术常作为一线治疗方案;对于感音神经性或混合型听力下降的耳蜗型及混合型耳硬化症,可以根据听力损失的程度选择植入式电子听觉系统或人工耳蜗。在决定治疗方案时,要根据患者的病变部位、听力损失类型、程度、自身诉求、费用等方面综合考虑,做到个体化分型治疗。

耳硬化症患者镫骨底板开窗+人工镫骨植入术后耳鸣疗效及影响因素

目的探讨耳硬化症患者镫骨底板开窗+人工镫骨植入术后耳鸣改变情况和术后耳鸣疗效的影响因素。方法分析行镫骨底板开窗+人工镫骨植入术的耳硬化症伴耳鸣症状的54例患者(65耳)的术前及术后1个月、术后6个月听力检查结果,包括术前耳鸣残疾量表(THI)、术后1个月、术后6个月THI和临床总体印象量表(CGI-S)评分并进行比较。结果术前低频(<1 kHz)耳鸣共31耳(47.7%),中频(1~4 kHz)14耳(21.5%),高频(≥4kHz)20耳(30.8%)。术后1个月48耳(73.8%)耳鸣改善(耳鸣完全消失及耳鸣减轻),16耳(24.6%)耳鸣无变化,1耳(1.5%)耳鸣较术前加重;术后6个月50耳(76.9%)耳鸣改善,13耳(20.0%)耳鸣无变化,1耳(1.5%)耳鸣较术前加重。低频耳鸣、中频耳鸣组的术后耳鸣改善效果较高频耳鸣组更好(P<0.001和P=0.013)。术后1个月主观耳鸣变化情况如气导、骨导阈值变化与术前比较差异均有统计学意义(P均<0.001),但气骨导差比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论耳硬化症患者行镫骨底板开窗+人工镫骨植入术不仅可以明显改善听力水平,同时也能较好地改善大多数患者的耳鸣症状,术前低、中频耳鸣患者较高频耳鸣患者耳鸣改善更明显。

耳硬化症发病机制的遗传学和分子生物学研究

耳硬化症是一种伴有外显率减少的常染色体显性疾病,近40%~50%临床病例是没有家族遗传病史的散发病例,是由遗传因素和环境因素共同作用的复杂的遗传性疾病。遗传因素包括分子途径(包括骨质重建、免疫途径、炎性因素、内分泌途径),这些因素对耳硬化症的发展起一定作用。

宽频声导抗对耳硬化症及先天性听骨链畸形的诊断价值

目的探讨宽频声导抗测试对耳硬化症及听骨链畸形在辅助诊断中的应用价值。方法选取就诊于厦门大学附属第一医院耳科门诊的耳硬化症患者40耳,先天性中耳畸形患者10耳,另以正常健康志愿者(70耳)作为正常对照组,所有受试者术前均行宽频声导抗测试,比较各组患者峰压下的声能吸收率。结果峰压下,正常对照组3%(2/70)在1 kHz附近出现一切迹;峰压下,耳硬化症组5%(2/40)在1 kHz附近出现切迹;峰压下,先天性听骨链畸形组70%(7/10)的患者在1kHz附近有一切迹。先天性听骨链畸形组患者在1kHz附近出现切迹的患者比例与耳硬化症组和正常对照组有显著性差异(P<0.05)。结论大部分先天性听骨链畸形患者的宽频声导抗在1 kHz附近会出现一切迹。宽频声导抗测试可作为术前辅助诊断耳硬化症和听骨链畸形的听力学检查方法之一。

镫骨底板开窗术治疗耳硬化症进展

镫骨底板开窗术是在镫骨切除术基础上创建的一种手术技术,也是目前临床上治疗耳硬化症应用最为广泛的术式。自该术式问世以来,为了提高治疗耳硬化症的疗效和安全性,各学者一直在不断地探索和完善。本文就镫骨底板开窗术的手术工具、麻醉方法、鼓耳道皮瓣的制作、镫骨上部结构的去除、镫骨底板开孔的方式、镫骨假体的选择和放置以及镫骨底板开孔的封闭等的最新进展进行综述。

耳硬化症镫骨修正术的临床研究现状

镫骨型耳硬化症患者行首次镫骨手术后,在后续随访中,约10%~20%的患者可能需再次甚至多次镫骨修正术,镫骨修正术的术后效果远低于首次手术,随着修正手术次数的增加,听力改善的效果更差、手术风险更大。文章结合近年相关文献,对镫骨修正术的手术适应症、术前评估、术中情况及手术处理、术后听力恢复效果等方面进行综述。

耳硬化CT表现与临床症状的比较分析

目的将耳硬化患者术前CT表现与临床症状进行对比,评估CT检查对耳硬化的诊疗意义。方法回顾性分析2005年7月—2010年1月间在我科经手术证实且资料完整的耳硬化病例共84例168耳,术前均行颞骨薄层CT扫描、电测听、声阻抗检查,统计CT诊断耳硬化的阳性比例。结果 84例168耳中CT阳性耳143耳,阳性率85.1%,双侧病变70例,单侧病变3例。在阳性病例中前庭窗型125耳,占阳性患耳的87.4%;CT表现累及耳蜗的耳硬化(耳蜗型+混合型)共9例18耳;占12.6%,其中7例电测听提示骨导听力下降。结论随着影像科学技术的发展,CT检查对于耳硬化的诊断阳性率较前提高,尤其对于耳蜗型或混合型耳硬化具有尤为重要的意义。

CO_2激光辅助Fisch人工镫骨技术治疗耳硬化症疗效观察

目的 探讨CO2激光辅助Fiseh人工镫骨技术治疗耳硬化症的疗效。方法 2001年10月至2003年12月间，30名临床确诊为耳硬化症的患者在上海交通大学附属第六人民医院接受CO2激光辅助Fiseh人工镫骨技术治疗，术前言语频率平均气导听阈为63．33dB HL，气骨导差为24．5～50．25dB，平均为36dB。全部病例随访12个月以上，平均随访18个月。结果 24例患者于术后6个月复查听力，言语频率平均气导听阈为26．82dB HL，气骨导差≤15dB者23例，占95．83％；气骨导差≤10dB者21例，占87．5％；平均气骨导差为8．50dB。30例患者术后12个月时复查听力，言语频率平均气导听阈为27．52dB乩，气骨导差≤15dB者28例，占93．33％；气骨导差≤10dB者25例，占83．33％；平均气骨导差为8．60dB。术后半年与一年复查听力结果相比，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论 CO2激光辅助Fiseh人工镫骨技术治疗耳硬化症疗效显著，术后反应轻，远期疗效稳定，是治疗耳硬化症的可靠技术。

以眩晕为主要临床表现患者耳蜗性耳硬化的临床探索

目的对以眩晕为主要表现的耳蜗性耳硬化症的临床表现、诊断以及治疗进行探讨。方法对本院收治的2例耳蜗性耳硬化症的儿童患者的临床资料进行分析。结果 2例患者的耳硬化症临床表现主要为眩晕,并伴有轻度恶心、呕吐等症状,对其病症的诊断主要是进行纯音测听和CT扫描检验,其诊断效果较为可靠。结论高分辨率CT对耳硬化症的诊断具有重要作用,目前对耳蜗性耳硬化症的治疗尚无根治方法,对早中期患者主要进行药物治疗,晚期患者可佩戴助听器以补偿听力。

88例耳硬化症纯音听力学分析

目的分析耳硬化症患者临床听力资料,探讨与其相关的临床表现。方法回顾性分析1993～2007年耳硬化症资料完整病例88例(162耳),术前1～3d均行纯音测听,分析患者言语频率(500、1k、2kHz)纯音平均听阈及气骨导差;观察carhart切迹在单纯传导性聋和混合性聋这两组中的发生率及在耳硬化症早、中、晚期中的发生率。结果carhart切迹在单纯传导性聋和早期耳硬化症听力图中出现率较高,经χ2检验,有显著性差异(P<0.05)。结论临床上常见为镫骨性耳硬化症,病变先侵及前庭窗、环韧带及镫骨底板等传声系统,在中晚期病灶向耳蜗基底部发展出现蜗性损害,因而从carhart切迹可判断患者病程发展程度。

耳硬化症的遗传倾向及其防治的探讨

目的 探讨具有遗传倾向的耳硬化症的防治。方法 回顾分析 6个家庭 14例患者的诊断、治疗情况及追踪结果 ,根据活动型耳硬化症的病理特征 ,提出防治的可行性方案。结果 6个家庭 14例患者均经听力学和 /或手术及病理学确诊。 11例作了镫骨手术 ,其中 10例选听力损失较重侧行手术 ,1例双耳先后作手术 ,听力均有不同程度的改善 ,平均提高 2 3dB。 3例未行镫骨手术 :1例未接受治疗 ;2例已建议作手术 ,现在口服硫酸软骨素的治疗中。结论 每隔 6～ 12个月对耳硬化症高发家庭的青年成员检查一次听功能是可取的。听力学和影像学检查对早期诊断、及时治疗具有重要意义。药物对耳硬化症的防治作用应予重视。镫骨手术对临床耳硬化症有防止病情恶化和治疗耳聋的双重作用。在无手术指征的前提下则宜配戴助听器。

晚期耳硬化症CO_2激光辅助镫骨开窗术疗效的初步观察

目的：探讨CO2激光辅助镫骨开窗人工镫骨植入术治疗晚期耳硬化症的效果。方法2010年1月~2014年1月间15例（16耳）临床确诊为晚期耳硬化症的患者在我科接受了CO2激光辅助镫骨开窗人工镫骨植入术，术前言语频率平均气导听阈70.21 dB HL，平均骨导听阈38.49 dB HL，平均气骨导差（air conduction-bone conduction gap，ABG）31.72 dB HL，所有病例术后随访超过半年。结果术后半年言语频率平均气导听阈43.7dBHL，平均骨导听阈28.95dBHL，平均气骨导差14.75 dB HL，ABG≤20 dB者9耳，占比56.3%，ABG闭合≤10 dB者6耳，占比37.5%。无一例术后出现顽固性眩晕、感音神经性聋及面瘫等严重并发症。结论CO2激光辅助技术降低了镫骨开窗手术严重并发症的几率，多数患者术后听力明显提高，是一种安全、实用、相对经济的选择。

耳内窥镜在耳硬化症人工镫骨手术中的应用研究

目的探讨耳内窥镜在耳硬化症人工镫骨手术中的应用。方法对64例耳硬化患者分别采用显微镜或耳内窥镜两种放大设备下行人工镫骨手术,对手术所需时间及术后手术效果进行分析和总结。结果两组患者术后听力均明显改善,气骨导差均较术前降低,差异有统计学意义(P<0.05),患者术中术后均无任何并发症,耳内窥镜组手术所需时间比显微镜组稍长,但两组手术所需时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论耳内窥镜下行人工镫骨手术,探查听骨链,重建听力,图像清晰、创伤小,与显微镜下手术相比较具有自已独特的优势。

耳硬化症镫骨手术疗效观察

目的探讨耳硬化症治疗中各种术式的疗效.方法收集我院1964～2003年资料完整的部分耳硬化症病例,分别统计术耳手术前后0.25k、0.5k、1k、2kHz频率平均骨气导差,按不同术式(镫骨撼动术、镫骨足板切除足弓复位术、镫骨切除Teflon小柱植入术及镫骨活塞术)统计手术前后平均骨气导差的缩小值,t检验分析各术式间的差异,x2检验分析各术式再次手术率的差异,随访手术远期效果.结果经t检验发现,镫骨足板切除足弓复位术及镫骨活塞术听力提高明显优于镫骨撼动术及镫骨切除Teflon小柱植入术,镫骨撼动术及镫骨足板切除足弓复位术再次手术率明显高于镫骨切除Teflon小柱植入术及镫骨活塞术;镫骨活塞术术后远期效果较好.结论四种术式中镫骨足板切除足弓复位术听力提高最佳,其次为镫骨活塞术,两者之间无明显差异,明显高于镫骨撼动术及镫骨切除Teflon小柱植入术组;镫骨活塞术是治疗耳硬化症最理想术式,术后近期及远期效果较佳且再次手术率最低.

耳硬化症镫骨手术治疗进展

手术治疗是耳硬化症患者恢复和提高听力最有效的措施。镫骨手术已成为治疗耳硬化症名乎其实的“微创、高成功率手术”。本文将对耳硬化症手术治疗进展做一简要综述。

耳硬化症的高分辨率CT表现与病理基础

目的探讨耳硬化症的HRCT表现及与病理相关性。方法回顾性分析26例44耳临床诊断明确的耳硬化症的HRCT及临床资料。结果 41耳HRCT表现异常,表现为耳囊骨质密度减低,3耳HRCT未发现异常。26耳仅见前庭窗前方耳囊低密度灶,11耳伴镫骨底板增厚。15耳于前庭窗前方、耳蜗周围见低密度影,5耳伴镫骨底板增厚。结论HRCT在耳硬化症诊断中有重要意义,可明确显示海绵化期病灶,但是对于诊断硬化期病灶仍有困难。

半导体激光足板开窗和活塞型人工镫骨治疗耳硬化病

目的 观察半导体激光在治疗耳硬化病中的疗效 ,探讨影响人工镫骨手术疗效的因素。方法 回顾总结采用半导体激光足板开窗和活塞型人工镫骨术治疗 16例 (18耳 )耳硬化病的经验 ,并对其术后疗效及并发症进行分析。结果 18耳中 15耳听力提高 ,疗效优良 (占 83.33% ) ,并发症少。结论 应用半导体激光足板开窗简便易行、手术安全性高、成功率高、严重并发症少 ;结合活塞型人工镫骨手术 。