目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访...目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。展开更多
目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听...目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。展开更多
目的探讨大前庭水管综合征(EVAS)患者人工耳蜗植入的安全性和效果。方法回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料。结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症。术后经开机康复训练6个月后,52...目的探讨大前庭水管综合征(EVAS)患者人工耳蜗植入的安全性和效果。方法回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料。结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症。术后经开机康复训练6个月后,52例年龄≥3岁患者的声场测听言语频率平均听阈为25~40 d B n HL,平均(29.3±2.5)d B n HL。术后1年,10例年龄〈3岁患者的IT-MAIS评分为26~38分,平均(31.9±3.6)分;44例年龄3~10岁患者的MAIS评分为25~40分,平均(35.1±4.3)分。结论伴双耳极重度感音神经性耳聋的EVAS患者行人工耳蜗植入是安全有效的。展开更多
文摘目的·评估蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)先天性耳聋儿童植入人工耳蜗(cochlear implant,CI)后听觉及言语能力和社会生活能力改善的长期效果及其影响因素。方法·选取上海交通大学医学院附属第九人民医院随访的21例植入CI的CND患儿作为CND组,植入年龄、CI使用时间与CND组相匹配的20例内耳结构正常的极重度感音神经性聋CI植入者作为对照组,采用助听听阈值检测、婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-toddler Meaningful Auditory Integration Scale,IT-MAIS)、汉语普通话版小龄儿童听觉发展问卷(LittlEARS Auditory Questionnaire,LEAQ)、扩展版听觉能力分级问卷(Categories of Auditory Performance-Ⅱ,CAP-Ⅱ)、有意义使用言语量表(Meaningful Use of Speech Scale,MUSS)、言语可懂度分级标准(Speech Intelligibility Rating,SIR)、闭合式和开放式双音节言语识别测试、语音清晰度测试对受试者的听觉和言语能力进行层级评估,采用婴儿-初中生社会生活能力量表(Infant-junior Middle School Student′s Social Life Ability Scale,S-M量表)评定受试者的社会生活能力。结果·CND组各频率点平均助听听阈值低于对照组,差异有统计学意义(均P<0.05)。CND组90.5%的患儿各频率助听听阈值均进入中文香蕉图。CND组听觉和言语能力差于对照组,其中2组的IT-MAIS、CAP-Ⅱ、MUSS、SIR、闭合式和开放式双音节言语识别率、语音清晰度结果差异有统计学意义(均P<0.05),2组LEAQ得分的差异无统计学意义。CND组社会生活能力差于对照组,且差异有统计学意义(P<0.05)。植入年龄、CI使用时间、康复时间与CND组听觉及言语效果间无相关性。结论·CI对CND患儿是一种有效的听觉干预方法,但其平均听觉言语及社会生活能力明显落后于内耳结构正常的CI植入者。应注重对患儿采用个性化的交流策略和康复训练方法,加强其社会生活能力培养和心理指导。
文摘目的探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)患者的听力学特征。方法以30例(54耳)(男14例,女16例,年龄6月~29岁,平均4.9岁)内听道斜矢状位磁共振成像示蜗神经发育不良的患者为研究对象,回顾性分析患者的纯音测听或行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应等听力学检测结果及颞骨高分辨CT(HRCT)结果,分析蜗神经发育异常者的听力学特征。结果 30例54耳蜗神经发育不良患者中,双侧24例(80%),单侧6例(20%),其中蜗神经缺如33耳,蜗神经细小21耳。54耳中,共有25耳(46.29%)伴内耳畸形,而单侧蜗神经发育不良者的对侧6耳中,50%(3耳)伴内耳畸形。纯音测听或行为测听和听性稳态反应结果均提示蜗神经发育不良患耳呈重度-极重度听力损失,且蜗神经缺如耳较蜗神经细小耳的听力损失程度更重。11耳(20.37%,11/54)蜗神经发育不良耳可在80~100 dB nHL高强度声刺激下引出听性脑干反应;6例双侧蜗神经发育不良者(20.0%,6/30)中7耳(1例双耳,5例单耳)全部频率或部分频率引出DPOAE,但其中5耳未引出ABR,2耳分别于100和90 dB nHL刺激声强下引出ABR。结论蜗神经发育不良患者常表现为重度-极重度听力损失,近一半伴内耳畸形,部分患耳可引出DPOAE,而ABR严重异常或缺失。
文摘目的在脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)和耳蜗神经复合动作电位(cochlear nerve compound action potential,CAP)技术的多模态听力监测辅助下,对前庭神经鞘瘤手术中可能的听力保留影响因素进行初步研究,探讨多模态听力监测辅助的临床应用经验以及听力保留可能的影响因素。方法选取2018年4月至2020年1月中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科收治的前庭神经鞘瘤患者24例,其中男性12例,女性12例;根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会(American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,AAO-HNS)分级标准分为听力保留组(AAO-HNS分级C级及以上)11例和听力未保留组(AAO-HNS分级D级)13例。采用乙状窦后入路前庭神经鞘瘤切除术,总结术中监测情况,结合患者术后听力保留情况进行分析研究。结果24例患者中,20例患者肿瘤达到全切,4例患者肿瘤近全切除。有11例患者(45.8%)在术后4周的随访中保存了可测听力,8例患者(38.1%)在术后4周的随访中保留了可用听力。听力保留组与听力未保留组患者肿瘤直径、术中肿瘤与神经粘连紧密与否紧密比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论听力保留情况与患者的肿瘤直径大小、术中肿瘤与神经粘连紧密具有一定的相关性。
文摘目的探讨大前庭水管综合征(EVAS)患者人工耳蜗植入的安全性和效果。方法回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料。结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症。术后经开机康复训练6个月后,52例年龄≥3岁患者的声场测听言语频率平均听阈为25~40 d B n HL,平均(29.3±2.5)d B n HL。术后1年,10例年龄〈3岁患者的IT-MAIS评分为26~38分,平均(31.9±3.6)分;44例年龄3~10岁患者的MAIS评分为25~40分,平均(35.1±4.3)分。结论伴双耳极重度感音神经性耳聋的EVAS患者行人工耳蜗植入是安全有效的。