耳蜗畸形的影像学诊断及应用价值

耳蜗畸形是先天性感音性聋的常见病因。高分辨率CT和MRI是研究内耳畸形互补的检查方法。本文分析耳蜗畸形的影像学诊断及在人工电子耳蜗植入术前的应用价值。

仅有部分底回的耳蜗发育不全畸形

目的根据影像学特征探讨一种有别于目前Sennaroglu分类标准的特殊耳蜗畸形种类及其临床表现。方法分析11例(13耳)特殊耳蜗畸形患者的颞骨高分辨率CT(HRCT)、3D-核磁(3D-MRI)表现和听力学结果,归纳此类耳蜗畸形的特点。结果此类耳蜗畸形的影像学表现为仅有部分耳蜗底回自前庭腹侧发出,无转弯或仅有部分内侧转弯,无上底回、中回及顶回(耳蜗不足0.5圈),无蜗轴及阶间隔;在HRCT轴位图像上均未见到耳蜗与内听道(IAC)产生连接。MRI均显示蜗神经发育不良(CND),听力学均表现为全聋;大多伴有发育异常的前庭(12/13)和畸形的半规管(12/13),对侧耳蜗也多伴有严重畸形(10/13)。根据影像学特点,此类耳蜗畸形仅有部分底回发育,属于耳蜗发育不全(CH),本研究将其命名为耳蜗发育不全X型(CH-X)。结论仅有部分底回(不足0.5圈)的耳蜗发育不全(CH-X)是一类严重的内耳畸形,约占内耳畸形的2%左右,患耳表现为全聋,由于畸形的耳蜗无明显的蜗孔和蜗神经,人工耳蜗植入可能获益较小。

共同腔畸形患儿蜗神经对电刺激的反应及耳蜗术后效果研究

目的研究共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)患儿蜗神经对电刺激反应的特点,及耳蜗术后听觉言语发展情况。方法收集2016年6月~2018年12月在我院行人工耳蜗植入的CCD患儿6例,7耳。同时选取6例耳蜗发育正常的人工耳蜗植入患儿作为对照。使用Custom Sound EPTM软件记录两组患者电极周围电刺激复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP),并计算eCAP的引出率。分别记录电极远端、中端及近端处一个电极的eCAP增益曲线,并记录该电极eCAP诱发阈值(T值)及eCAP增益曲线的坡度(slope)。评估术后6 m、12 m、18 m及24 m耳蜗助听听阈、CAP及SIR评分及术后言语识别率结果。采用SPSS 20.0软件分析CCD组及对照组eCAP诱发T值、eCAP增益曲线的坡度及耳蜗术后效果。结果对照组患儿各电极均可记录到eCAP波(100%),CCD组eCAP的引出率为74.78%。CCD组近端、中端及远端eCAP诱发T值明显高于对照组(P<0.05);CCD组近端、中端及远端eCAP增益曲线的坡度明显小于对照组(P<0.05)。术后6 m、12 m、18 m及24 m,CCD组耳蜗助听听阈高于对照组,且在开机6 m及12 m时差异有统计学意义(P<0.05)。术后6 m、12 m、18 m及24 m,CCD组CAP评分及SIR评分低于对照组,且在开机12 m时差异有统计学意义(P<0.05)。结论 CCD患儿蜗神经对电刺激的反应比耳蜗发育正常患儿差,且CCD患儿蜗神经的功能个体间差异较大。人工耳蜗对CCD患儿有效,但耳蜗术后听觉及言语发展缓慢且较耳蜗发育正常患儿差。

EABR辅助31例Mondini畸形人工耳蜗植入及术后效果分析

目的探讨电刺激听觉脑干诱发电位(electrical evoked auditory brainstem responses,EABR)辅助Mondini畸形患者人工耳蜗植入手术的方法及术后效果分析。方法我院自2001年开始为Mondini畸形患者植入人工耳蜗,收集2012年至2015年在我院行人工耳蜗手术的Mondini畸形患者31例,回顾性分析Mondini畸形患者术前听力学特征,术前EABR特点,术中手术特点、术后NRT测试结果及开机调试结果,随访术后听觉言语康复能力CAP(categories of auditory performance)和SIR(speech intelligibility rating)评分。另选择相似耳聋年龄的耳蜗结构正常耳蜗植入患者20例作为正常对照组,测试结果进行对比分析。结果 31例Mondini畸形患者术前听力均为极重度感音神经性聋,其中14例无残余听力,对照组7例无残余听力,术前行EABR测试,引出率100%,有反应者植入不同类型电极的人工耳蜗;术中电极全部植入耳蜗内,其中4例出现脑脊液井喷,颞肌封堵,术后无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等手术并发症;所有Mondini畸形患者术后均获得听觉,开机测试神经反射遥测(neural response telemetry,NRT),引出率41.94%低于对照组95%;开机6月平均T值Mondini组171.37±13.14CL;对照组145.34±17.43CL;动态范围Mondini组33.24±10.73CL,对照组43.55±15.36CL,经统计学分析P<0.05,有显著差异;随访6月~4年,Mondini组CAP平均得分6.13±1.15,SIR平均得分3.05±0.62;对照组CAP平均得分7.12±0.80,SIR平均得分4.03±0.91,经两样本比较t检验,P<0.05有显著性差异。结论 Mondini畸形的双侧极重度感音神经性聋患者可以根据残余听力情况在EABR辅助下行人工耳蜗植入,术后听力言语康复较正常耳蜗结构患者效果稍差,但明显好于术前听觉和言语能力。

LVAS与耳蜗发育状态及CI术后效果分析

目的探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系,对人工耳蜗植入术（cochlear implantation,CI）后效果进行分析。方法自2001年6月～2015年12月间,对426例颞骨高分辨率CT（high resolution CT,HRCT）诊断为大前庭水管畸形的行CI患者的耳蜗发育状况行影像学的测量,与正常耳蜗的形态相比较,分析大前庭水管畸形与耳蜗发育状态的形态学关系,并将大前庭水管畸形伴耳蜗发育不良程度进行CI术后的听觉、言语效果的比较、分析。结果经CI证实,426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蜗发育不良,其中耳蜗顶圈缺如354例,占83%,耳蜗发育不足小于2圈大于1.5圈者72例,占17%。79例术中出现＂井喷＂,占18.5%。结论 1本组426例大前庭水管畸形均存在耳蜗发育不全。2大前庭水管综合征的CI术后效果有差异与耳蜗发育不全的程度关系密切。

双侧中、内耳畸形伴单侧内耳前置1例报道

先天性耳聋的儿童中,约有20%存在内耳畸形,而内耳畸形中又有65%两侧均有畸形。自人工耳蜗植入手术广泛开展以来,对内耳畸形的报告亦逐渐增多。除了常见的中、 内耳畸形外，我科最近收治1例双侧中耳、耳蜗畸形伴单侧耳蜗前置患者，查阅国内文献尚未见报道，现报道如下：

先天性感音神经性聋患儿耳蜗大小及形态的CT研究

目的探讨耳蜗大小及形态评估对微小耳蜗畸形诊断及人工耳蜗植入术的意义。方法42例(84耳)CT示耳蜗结构正常的先天性极重度感音神经性聋儿童为人工耳蜗植入术(cochlear implantation,CI)组,42名(84耳)听力正常儿童为对照组,在耳蜗标准坐标系统上测量耳蜗大小:耳蜗底转长径、底转宽径、耳蜗高度、不同位置(180°、270°、360°、720°)耳蜗长度及耳蜗全长;耳蜗形态:耳蜗底转倾斜角、一二转间夹角及底转形状。比较各参数在两组间的差异。结果CI组耳蜗大小参数均小于对照组(P<0.05)。耳蜗形态参数两组间无差异(P>0.05)。结论耳蜗大小评估对诊断微小耳蜗畸形及人工耳蜗电极个性化选择具有指导意义,耳蜗形态评估有助于预测人工耳蜗手术难易。

中耳探查及镫骨手术中镫井喷2例报告

常规镫骨手术并发“镫井喷”十分罕见，Causse报道18年中发生率仅0．03％。我院于1976年开始行中耳探查及镫骨手术，迄今已300多例，发生“镫井喷”2例，现报告如下。

22导人工耳蜗植入4例报告

对3例语后聋、1例请前聋患者进行22导人工耳蜗植入，4例耳聋的原因分别为慢性中耳炎、分娩后不明原因、耳毒性药物和先天性聋，术前CT等检查未见耳蜗异常，但术中发现迷路严重骨化和耳蜗畸形各1例。水后1．0～1．5月进行开机调试，均恢复了听力和有满意的语言分辨率。文中对人工耳蜗植入的有关问题进行了讨论。

内耳磁共振水成像在内耳病变诊断中的应用价值

目的探讨内耳磁共振水成像在内耳病变诊断中的应用价值。方法选取2014年2月至2016年10月于黑龙江省医院磁共振室行内耳磁共振水成像的患者共94例为研究对象，患者具备手术资料、CT、MRI水成像资料，以手术金标准资料作为依据，分析CT、MRI水成像在诊断内耳病变的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值和阴性预测值，并比较两种检查方式之间的统计学差异。结果MRI水成像诊断内耳各疾病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值均高于CT，但均不具有统计学意义（P〉0．05），在对前庭导水管异常（χ2=7．265，P=0．015）、耳蜗畸形（χ2=5．042，P=0．028）和耳蜗纤维化（χ2=5．492，P=0．027）疾病的诊断准确度比较中，差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论MRI水成像可有效提供耳道、内膜等耳内部器官的信息，可为临床诊断提供有利依据，值得在工作中推广应用。

大前庭水管综合征的研究进展

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），又称先天性前庭水管扩大，由Valvassori等”0于1978年首先描述并正式命名。Okumura等进一步将其分为合并耳蜗畸形（如Mondini畸形）与不合并耳蜗畸形两个亚型，但前者不列入LVAS的范畴。随着影像学和分子生物学的发展，对LVAS的研究也逐渐深入。我们就LVAS的病因与发病机制、SLC26A4基因突变与LVAS、临床表现、诊断、预防与治疗作一综述。