耳蜗神经发育不良患儿人工耳蜗植入术前影像和电生理评估

目的:探讨耳蜗神经发育不良(CND)患儿在人工耳蜗植入(CI)术前应用CT、MRI、功能性磁共振(fMRI)及电诱发听觉脑干反应(EABR)评价听觉通路、听皮层功能和耳蜗神经功能是否正常。方法:6例双侧极重度感音神经性聋患儿,其中4例CT显示双侧内听道狭窄,1例单侧内听道狭窄,余1例内听道无狭窄;3例内听道斜矢状位MRI重建双侧仅见面神经和前庭神经。6例患儿影像学诊断为CND。其中3例行fMRI,3例行EABR检查。全部患儿接受单侧CI,术后听力及言语康复随访至少1年。结果:3例CND并接受fMRI检查的患儿,其中1例左耳给声后,fMRI影像示右侧听皮层被激活,右耳给声,左侧听皮层未见激活;1例左耳、右耳及双耳2000Hz给声,双侧颞横回均激活;另1例双侧均无激活。2例患儿EABR检测引出V波。6例患儿于CI术后1、6、12个月接受听力学及言语评估,其中4例患儿术后6个月内听力改善,声场听阈为(48.15±6.60)dBHL,有意义听觉整合量表和CAP评分改善,3例患儿SIR评分改善有限。1例患儿的听力提高,但因年龄偏大,言语康复不佳。结论:术前综合应用影像学、电生理评估CND患儿,可更准确地评估其听觉通路的完整性、了解耳蜗神经功能,对于是否实施手术有重要的参考意义。CND患儿CI术后的听觉言语康复差异较大。

1例耳蜗前庭神经畸形患者耳蜗植入术前的功能性磁共振评估并文献复习

目的:探讨功能性磁共振(fMRI)评价耳蜗前庭神经畸形患者是否有人工耳蜗植入指征的可能性。方法:对1例15岁双侧耳聋患者,在人工耳蜗植入前进行听力学、影像学检查及fMRI综合评估。结果:纯音测听和听觉脑干反应显示患者为双侧极重度感音神经性聋,瞬态诱发性耳声发射双侧均未引出。颞骨薄层CT显示内耳畸形(不全分隔Ⅰ型),MRI斜矢状位重建显示耳蜗前庭神经畸形。fMRI显示左耳给声,1000Hz100dBHL,右侧听皮层被激活;右耳给声,双侧听皮层均未见激活。左侧人工耳蜗植入术后1个月开机,患者对声音有反应。结论:结合听力学和影像学检查,fMRI可评估人工耳蜗植入候选者,尤其是在影像学检查显示患者耳蜗前庭神经发育畸形时,更是一种有效的评估方法。