18例肉芽肿性多血管炎的耳部表现及分析

目的总结18例肉芽肿性多血管炎(GPA)患者耳部症状并分析,提高对本病的认识。方法回顾18例有耳部症状的GPA患者的临床资料,分析其临床表现及治疗。结果 18例患者以耳部表现起病者7例(38.9%),病程中累及耳部的11例。10例患者进行了病理活检,其中经皮肺穿刺活检1例,为坏死性炎症改变伴肉芽肿性炎;鼻病变活检9例,为坏死性肉芽肿和血管炎改变。18例患者均接受糖皮质激素治疗,其中12例联合环磷酰胺治疗,症状均有明显缓解。结论 GPA的诊断依赖于临床表现和病理学检查,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)对诊断有辅助作用。对于有耳部症状者,多学科共同诊治,有助于早期诊断和早期治疗。

枕大孔区畸形在耳科表现

分析40例枕大孔区先天畸形患者的症状、体征及X线所见。28例(70％)有头晕、站立不稳之症状,有自发眼震者16例占头晕患者的63％、全组的42.5％,其中6例进行系统眼震电图(ENG)检查,记录到自发及凝视眼震、视辨距不良、Ⅲ型跟踪曲线、视动眼震减弱、注视抑制失败等前庭中枢受损之ENG改变。对本症形成之原因及ENG变化之病理生理基础进行探讨。