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六例肉碱棕榈酰基转移酶2缺乏症患儿临床特征及基因变异分析
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作者 张彦 邱文娟 +4 位作者 张惠文 陈婷 徐烽 顾学范 韩连书 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期207-212,共6页
目的:探讨肉碱棕榈酰基转移酶2(CPT2)缺乏症患儿的临床表型及基因变异特点。方法:回顾性分析6例CPT2缺乏症患儿的临床和基因检测资料,采用串联质谱法检测血酰基肉碱水平,全外显子基因测序法检测基因变异。结果:6例CPT2缺乏症患儿中男性... 目的:探讨肉碱棕榈酰基转移酶2(CPT2)缺乏症患儿的临床表型及基因变异特点。方法:回顾性分析6例CPT2缺乏症患儿的临床和基因检测资料,采用串联质谱法检测血酰基肉碱水平,全外显子基因测序法检测基因变异。结果:6例CPT2缺乏症患儿中男性4例、女性2例,平均确诊年龄为32个月(15 d~9岁)。其中1例无临床症状及实验室检查异常、2例迟发型、3例婴儿型。3例由新生儿筛查确诊;3例因临床表现就诊,起病时有发热、肌肉乏力伴肌酶增高。5例患儿表现为游离肉碱降低,棕榈酰基肉碱、十八碳烯酰肉碱升高。6例患儿检测到CPT2基因变异8个位点(携带双位点突变4例,携带单位点突变2例),3种为已知变异(p.R631C、p.T589M和p.D255G),5种为新报道变异(p.F352L、p.R498L、p.F434S、p.A515P、c.153-2A>G)。经PolyPhen2和SIFT软件预测,5个新报道变异中c.153-2A>G和p.F352L为疑似致病变异,p.R498L、p.F434S和p.A515P为临床意义未明变异。结论:CPT2缺乏症临床表型多样,通过新生儿血串联质谱筛查及基因检测有助于早期诊断,确诊后及时治疗大多预后良好。 展开更多
关键词 肉碱棕榈酰基转移2缺乏症 临床特征 CPT2基因 串联质谱技术 游离肉碱 病例报告
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三种伞形科蔬菜作物棕榈酰基转移酶基因家族的鉴定与分析 被引量:1
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作者 张新业 李文静 +4 位作者 朱姝 孙艳香 王聪艳 闫训友 周志国 《浙江农业学报》 CSCD 北大核心 2023年第6期1315-1327,共13页
在全基因组水平鉴定胡萝卜(Daucus carota)、芹菜(Apium graveolens)、香菜(Coriandrum sativum)3种伞形科蔬菜作物的棕榈酰基转移酶(protein S-acyltransferase,PAT),对其家族成员进行生物信息学和表达分析,为深入探究该类蛋白在3种伞... 在全基因组水平鉴定胡萝卜(Daucus carota)、芹菜(Apium graveolens)、香菜(Coriandrum sativum)3种伞形科蔬菜作物的棕榈酰基转移酶(protein S-acyltransferase,PAT),对其家族成员进行生物信息学和表达分析,为深入探究该类蛋白在3种伞形科作物生长发育及抵御逆境胁迫中的作用提供参考。利用Basic Local Alignment Search Tool(BLAST)和hmmsearch程序,从胡萝卜、芹菜、香菜基因组中筛选、鉴定PAT家族成员;利用TBtools绘制PAT基因染色体分布图;利用Expasy分析PAT蛋白的等电点、分子量;利用TMHMM-2.0预测PAT蛋白跨膜区;利用CELLO v.2.5、WoLF PSORT预测PAT蛋白的亚细胞定位情况;利用MEGA6构建系统发育进化树;利用MEME分析PAT蛋白保守基序;基于荧光定量PCR实验结果及转录组数据,利用TBtools绘制基因表达热图,分析PAT基因的组织表达特性及胁迫响应情况。结果表明,在胡萝卜、芹菜及香菜基因组中各存在27、25、27个PAT基因,分别命名为DcPAT 1~27、AgPAT 1~25、CsPAT 1~27。这些PAT成员不均匀地分布于染色体上,理化性质存在差异,且均为跨膜蛋白。系统进化分析将伞形科及来源于其他物种的PAT蛋白分为7个类群(Group1~7),伞形科作物PAT蛋白在7个类群中均有分布。结构分析表明,所有的PAT蛋白均含有DHHC-CRD结构域,该序列内的保守氨基酸残基在不同物种间已发生变异。荧光定量PCR和转录组数据分析表明,PAT基因在胡萝卜、芹菜、香菜不同组织间的表达水平有差异,但有部分成员在不同组织间均呈现高水平或低水平表达,另有部分DcPAT基因在盐胁迫和低温胁迫处理后,表达水平发生改变。 展开更多
关键词 伞形科 棕榈酰基转移 基因家族 生物信息学分析 表达分析
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肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ缺陷症的生化学研究 被引量:5
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作者 蔡敏 姚敏 +1 位作者 木户博 姚登兵 《交通医学》 2010年第6期592-595,F0004,共5页
目的:分析肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ(CPTⅡ)缺陷症患者细胞生化学特性,为研究CPTⅡ缺陷导致能量代谢障碍分子机制提供基本数据。方法:通过基因组序列分析,确定CPTⅡ基因突变类型;通过检测CPTⅡ残基酶活性和酶促动力学特征,分析正常和缺陷CP... 目的:分析肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ(CPTⅡ)缺陷症患者细胞生化学特性,为研究CPTⅡ缺陷导致能量代谢障碍分子机制提供基本数据。方法:通过基因组序列分析,确定CPTⅡ基因突变类型;通过检测CPTⅡ残基酶活性和酶促动力学特征,分析正常和缺陷CPTⅡ残基酶两者活性与CPTⅡ基因突变类型间关系;测定两者线粒体脂肪酸β-氧化和ATP生成水平;分析两者细胞膜电位。结果:生化学特性分析结果显示CPTⅡ缺陷症患者细胞的CPTⅡ残基酶活性明显降低,且呈热不稳定性;细胞线粒体脂肪酸β-氧化和ATP生成水平显著不足;细胞膜电位显著较低。结论:CPTⅡ是一个热不稳定蛋白酶,CPTⅡ缺陷导致CPTⅡ残基酶活性明显降低,脂肪酸β-氧化和ATP生成水平显著不足。 展开更多
关键词 肉碱棕榈酰基转移缺陷症 活性 脂肪酸β-氧化 三磷酸腺苷 膜电位
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肉毒碱棕榈酰转移酶-Ⅱ异常与脂代谢相关疾病研究进展 被引量:3
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作者 施海萌 张婕 +2 位作者 周晓庆 汪晓莺 姚敏 《南通大学学报(医学版)》 2019年第1期60-64,共5页
位于细胞线粒体内膜肉毒碱棕榈酰转移酶-Ⅱ(carnitine palmitoyl transferase-Ⅱ, CPT-Ⅱ),是脂肪酸氧化过程中起关键作用的限速酶。CPT-Ⅱ活性直接影响肉毒碱运送长链脂肪酸穿过线粒体内膜,进入基质进行β-氧化与能量产生。近来发现肝... 位于细胞线粒体内膜肉毒碱棕榈酰转移酶-Ⅱ(carnitine palmitoyl transferase-Ⅱ, CPT-Ⅱ),是脂肪酸氧化过程中起关键作用的限速酶。CPT-Ⅱ活性直接影响肉毒碱运送长链脂肪酸穿过线粒体内膜,进入基质进行β-氧化与能量产生。近来发现肝细胞CPT-Ⅱ活力低下与肝细胞脂肪堆集、非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)及肝细胞的恶性转化密切相关。本文述评了CPT-Ⅱ与NAFLD等脂代谢相关疾病研究的进展。 展开更多
关键词 非酒精性脂肪性肝病 肉毒碱棕榈转移- 脂代谢
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高温胁迫下转甜椒正义甘油-3-磷酸酰基转移酶基因(GPAT)烟草缓解PSⅡ光抑制 被引量:8
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作者 颜坤 陈娜 +3 位作者 曲妍妍 郭峰 孟庆伟 赵世杰 《中国农业科学》 CAS CSCD 北大核心 2007年第11期2468-2473,共6页
【目的】探讨类囊体膜脂组成与高温光抑制的关系。【方法】以转甜椒正义甘油-3-磷酸酰基转移酶基因(GPAT)的烟草植株为试验材料,测定了类囊体膜脂组成,高温胁迫后的光合参数和叶绿素荧光参数。【结果】转基因烟草植株类囊体膜的单半乳... 【目的】探讨类囊体膜脂组成与高温光抑制的关系。【方法】以转甜椒正义甘油-3-磷酸酰基转移酶基因(GPAT)的烟草植株为试验材料,测定了类囊体膜脂组成,高温胁迫后的光合参数和叶绿素荧光参数。【结果】转基因烟草植株类囊体膜的单半乳糖甘油二脂(MGDG),双半乳糖甘油二脂(DGDG),硫代异鼠李糖甘油二脂(SQDG)和磷脂酰甘油(PG)的饱和程度均上升,其中MGDG饱和程度增加了16.2%,上升幅度最为显著。随胁迫温度的升高,转基因烟草植株与野生型植株Fv/Fm,ΦPSⅡ和Pn逐渐下降,但转基因植株下降幅度小于野生型,48℃时差异最为显著。【结论】转基因烟草植株类囊体膜脂脂肪酸饱和度增加,提高了PSⅡ热稳定性,缓解了PSⅡ光抑制。 展开更多
关键词 甜椒甘油-3-磷酸酰基转移基因 烟草 类囊体膜脂 高温胁迫 PS光抑制
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热带假丝酵母肉毒碱乙酰基转移酶基因的删除及功能鉴定 被引量:4
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作者 张利华 陈献忠 +2 位作者 陈振 沈微 樊游 《食品与生物技术学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期880-887,共8页
缺乏高效基因删除技术是限制热带假丝酵母菌株代谢工程育种的重要因素。论文发展了一种新型的基因删除技术并利用该技术成功删除了肉毒碱乙酰基转移酶的两个等位基因。首先PCR扩增标记基因(URA3)的3'端324 bp序列作为基因删除辅助序... 缺乏高效基因删除技术是限制热带假丝酵母菌株代谢工程育种的重要因素。论文发展了一种新型的基因删除技术并利用该技术成功删除了肉毒碱乙酰基转移酶的两个等位基因。首先PCR扩增标记基因(URA3)的3'端324 bp序列作为基因删除辅助序列(gda序列),同向插入到URA3基因的5'端,在此基础上构建两端含有CAT基因同源臂序列的基因删除突变盒,转化宿主菌XZX,获得CAT基因单拷贝和双拷贝敲除的突变株。PCR鉴定和DNA测序结果表明,获得的URA3基因弹出后的突变株,仅在基因组重组位点上残留一个gda序列。进一步鉴定了突变株的生理性能,单拷贝敲除菌株CAT活性较亲本下降80%,但在葡萄糖或烷烃上的生长性能并不受显著影响。双拷贝缺失菌株CAT活性完全丧失,不能利用烷烃生长,同时在葡萄糖培养基中的生长受到显著影响,最终生物量达到7.56(OD600),仅为出发菌株的57.8%。 展开更多
关键词 热带假丝酵母 肉毒碱酰基转移 基因敲除 URA3基因 基因删除辅助序列
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兔动脉粥样硬化后血管平滑肌层肉碱棕榈酰基转移酶-1的表达变化
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作者 许明生 刘伏元 +2 位作者 李红旗 崇爱国 严激 《实用医学杂志》 CAS 2007年第16期2478-2480,共3页
目的:观察兔动脉粥样硬化(atherosclerosis,AS)后血管平滑肌层肉碱棕榈酰基转移酶-1(carnitine patmitoyl transferase,CPT-1)mRNA表达变化,从能量代谢的角度去探讨AS形成的机制。方法:通过高胆固醇喂养建立兔AS模型,设对照组(普通饲料,... 目的:观察兔动脉粥样硬化(atherosclerosis,AS)后血管平滑肌层肉碱棕榈酰基转移酶-1(carnitine patmitoyl transferase,CPT-1)mRNA表达变化,从能量代谢的角度去探讨AS形成的机制。方法:通过高胆固醇喂养建立兔AS模型,设对照组(普通饲料,n=8)、高脂组(高胆固醇饲料,n=9),第9周和第20周检测血清血脂水平包括总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白(LDL);第25周留取兔升主动脉、胸主动脉标本,病理形态学观察升主动脉组织学变化并进行病理形态学定量分析;逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)测定胸主动脉血管平滑肌层CPT-1mRNA的表达。结果:高脂饮食诱导兔高胆固醇血症和AS模型,外周血TC、TG、LDL升高,病理组织学显示内膜(I)/中层(M)厚度比值(I/M)、I+M、内膜/中层面积比值(SI/SM)增大,AS血管平滑肌层CPT-1表达下调,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:高胆固醇喂养明显升高兔血脂水平,AS血管平滑肌层CPT-1表达显著下调。 展开更多
关键词 膳食 致动脉粥样化动脉硬化 平滑 血管 肉毒碱棕榈酰基转移-1
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十三碳二元酸发酵与肉毒碱乙酰基转移酶酶活动力学研究
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作者 高弘 李春 +2 位作者 乔岚 华玉涛 曹竹安 《化学工程》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期57-60,共4页
在利用热带假丝酵母发酵生产十三碳二元酸(DCA13)的过程中,建立了用荧光法测定酵母体内肉毒碱乙酰基转移酶(CAT)酶活的方法,方法简单,重现性高,测量精确。研究了热带假丝酵母中CAT酶活动力学与产酸速率的关系,结果表明:代谢前期细胞以... 在利用热带假丝酵母发酵生产十三碳二元酸(DCA13)的过程中,建立了用荧光法测定酵母体内肉毒碱乙酰基转移酶(CAT)酶活的方法,方法简单,重现性高,测量精确。研究了热带假丝酵母中CAT酶活动力学与产酸速率的关系,结果表明:代谢前期细胞以生长为主,CAT酶活较高可提供更多的生长动力,而代谢后期细胞进入产酸期,CAT酶活与产酸速率的变化趋势成反比,即产酸速率高时,CAT的酶活较低。 展开更多
关键词 十三碳二元酸(DCA13) 热带假丝酵母 β-氧化 肉毒碱酰基转移(CAT)
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血清可溶性神经纤毛蛋白-1、肉碱棕榈酰转移酶1A、网膜素-1水平与乳腺癌患者临床特征及预后关系研究
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作者 张青虹 王绪麟 +5 位作者 杨璐 夏荣江 曾晶 孙传衍 许有春 陈绵平 《创伤与急危重病医学》 2023年第3期181-185,共5页
目的探讨血清可溶性神经纤毛蛋白-1(NRP-1)、肉碱棕榈酰转移酶1A(CPT1A)、网膜素-1(Omentin-1)水平与乳腺癌患者临床特征及预后的关系。方法选取自2017年1月至2018年12月收治的乳腺癌患者135例(乳腺癌组)。另选同期的健康体检者100例(... 目的探讨血清可溶性神经纤毛蛋白-1(NRP-1)、肉碱棕榈酰转移酶1A(CPT1A)、网膜素-1(Omentin-1)水平与乳腺癌患者临床特征及预后的关系。方法选取自2017年1月至2018年12月收治的乳腺癌患者135例(乳腺癌组)。另选同期的健康体检者100例(健康组)。检测各组血清sNRP-1、CPT1A、Omentin-1水平。随访2年,详细记录患者的预后状况,并应用多因素Logistics回归分析影响患者临床预后的相关因素。结果乳腺癌组血清sNRP-1、CPT1A显著高于健康组,Omentin-1水平低于健康组,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同肿瘤分化程度、淋巴结转移情况及临床分期的乳腺癌患者,血清sNRP-1、CPT1A、Omentin-1水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。乳腺癌患者预后不良组血清sNRP-1、CPT1A水平高于预后良好组,血清Omentin-1水平低于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,肿瘤低分化、淋巴结转移、临床分期Ⅲ期、血清sNRP-1和CPT1A升高、血清Omentin-1降低是影响乳腺癌患者不良预后的独立危险因素(P<0.05)。结论乳腺癌患者血清sNRP-1、CPT1A、Omentin-1水平与患者临床病理特征和预后不良有关,肿瘤低分化、淋巴结转移、临床分期Ⅲ期、血清sNRP-1和CPT1A升高、血清Omentin-1降低是影响乳腺癌患者不良预后的独立危险因素。早期联合检测血清sNRP-1、CPT1A、Omentin-1对判断患者的生存预后有较高的临床价值。 展开更多
关键词 可溶性神经纤毛蛋白-1 肉毒碱棕榈酰基转移1A 网膜素-1 乳腺癌
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新生儿型肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症3例尸检及文献复习
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作者 秦艳 王夷黎 +1 位作者 刘小燕 陈莹 《国际医药卫生导报》 2010年第24期3000-3003,共4页
目的 探讨新生儿型肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症的临床及病理特征.方法 分析新生儿型肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症的临床表现、病理改变及串联质谱(MS-MS)分析检测,并复习相关文献.结果 尸检发现新生儿除肌肉出现大量脂肪滴之外,其他全身各... 目的 探讨新生儿型肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症的临床及病理特征.方法 分析新生儿型肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症的临床表现、病理改变及串联质谱(MS-MS)分析检测,并复习相关文献.结果 尸检发现新生儿除肌肉出现大量脂肪滴之外,其他全身各个重要脏器心、肝、脾、肾等均有不同程度的脂肪空泡沉积.串联质谱(MS-MS)分析检测报告均符合肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症检测指标改变.结论 新生儿型肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症病情危重,为全身系统性疾病;诊断本疾病需结合临床、病理及实验室等各项检查. 展开更多
关键词 肉碱棕榈转移缺乏症 脂质沉积性肌病 尸检 串联质谱(MS—MS)分析
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葡萄糖、维生素C浸泡对普安银鲫胚胎发育中乙酰辅酶A羧化酶、脂肪酸合成酶及肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ活性的影响 被引量:6
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作者 蒋左玉 姚俊杰 +2 位作者 安苗 熊铧龙 朱忠胜 《动物营养学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第11期3510-3516,共7页
为了探究普安银鲫(Carassius auratus gibelio)胚胎发育中乙酰辅酶A羧化酶(ACC)、脂肪酸合成酶(FAS)和肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ(CPTⅠ)活性变化及葡萄糖、维生素C浸泡对它们的影响,设置不同浓度的葡萄糖溶液和维生素C溶液用于普安银鲫的孵... 为了探究普安银鲫(Carassius auratus gibelio)胚胎发育中乙酰辅酶A羧化酶(ACC)、脂肪酸合成酶(FAS)和肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ(CPTⅠ)活性变化及葡萄糖、维生素C浸泡对它们的影响,设置不同浓度的葡萄糖溶液和维生素C溶液用于普安银鲫的孵化,葡萄糖浓度分别为0、5、10、15和20 g/L,维生素C浓度分别为0、20、25、30和35 mg/L。记录出膜时间及孵化率,筛选适宜葡萄糖和维生素C浓度。采用无添加(对照组)、最适葡萄糖浓度(葡萄糖组)和最适维生素C浓度(维生素C组)的溶液用于孵化,测定胚胎发育中ACC、FAS和CPTⅠ活性变化特点。结果表明:1)葡萄糖浓度为15 g/L,维生素C浓度为30 mg/L时能获得最短出膜时间和最高的孵化率。2)胚胎发育过程中,FAS、ACC和CPTⅠ比活力和全活力均呈上升趋势。3)葡萄糖组在原肠中期、晶体出现期和出膜前期ACC和FAS比活力和全活力均显著高于对照组(P<0.05),CPTⅠ比活力和全活力在晶体出现期和出膜前期显著高于对照组(P<0.05)。4)维生素C组ACC、FAS全活力在出膜前期均显著高于对照组(P<0.05)。结果提示,15 g/L葡萄糖和30 mg/L维生素C溶液浸泡能促进普安银鲫胚胎发育过程中ACC、FAS和CPTⅠ的合成与分泌而形成新的代谢水平,以维持胚胎中脂质代谢的动态平衡。 展开更多
关键词 葡萄糖 维生素C 普安银鲫 胚胎 乙酰辅A羧化 脂肪酸合成 肉毒碱棕榈转移
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卵形鲳鲹肉碱棕榈酰基转移酶Ⅰ全长cDNA序列的克隆及生物信息学分析 被引量:2
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作者 方玲玲 王忠良 +4 位作者 陈刚 汤保贵 张健东 黄建盛 周晖 《广东海洋大学学报》 CAS 2015年第3期7-15,共9页
采用RACE-PCR克隆卵形鲳鲹(Trachinotus ovatus)肉碱棕榈酰基转移酶Ⅰ(carnitine palmitoyltransferaseⅠ,CPTⅠ)c DNA序列全长,并对其编码氨基酸进行生物信息学分析。结果表明,卵形鲳鲹CPTⅠ基因(Gen Bank登录号KP987456)c DNA序列全长... 采用RACE-PCR克隆卵形鲳鲹(Trachinotus ovatus)肉碱棕榈酰基转移酶Ⅰ(carnitine palmitoyltransferaseⅠ,CPTⅠ)c DNA序列全长,并对其编码氨基酸进行生物信息学分析。结果表明,卵形鲳鲹CPTⅠ基因(Gen Bank登录号KP987456)c DNA序列全长2 841 bp,其开放阅读框(ORF)为2 363 bp,编码787个氨基酸,3'非编码区(URT)335 bp,5'非编码区142 bp;生物信息预测显示CPTⅠ基因编码的蛋白无信号肽序列,脂溶指数高达85.63,亲水性平均值(GRAVY)为-0.213,具有2个跨膜区螺旋,在第312和367氨基酸残基处存在N-糖基化位点,在19个丝氨酸(Ser)、9个苏氨酸(Thr)和14个酪氨酸(Tyr)残基上可能发生磷酸化;二级结构中α螺旋(Alpha helix)占比例最大,为40.66%;该蛋白亚细胞定位预测其主要分布于细胞质和线粒体中;分子系统进化分析显示,卵形鲳鲹CPTⅠ蛋白与花鲈(Lateolabrax japonicas)的同源性最高,达94%,与大黄鱼(Larimichthys crocea)、金鲷(Sparus aurata)的次之,均为93%,与人(Homo sapiens)、鼠(Mus musculus)等的同源性较低(65%)。 展开更多
关键词 卵形鲳鲹 肉碱棕榈酰基转移I 基因 克隆 生物信息分析
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心脉隆注射液联合棕榈酸酰基转移酶抑制剂对慢性充血性心力衰竭患者心功能的影响 被引量:2
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作者 彭旭晖 《医学理论与实践》 2021年第6期937-938,共2页
目的:观察心脉隆注射液+棕榈酸酰基转移酶抑制剂对慢性充血性心力衰竭患者心功能的影响。方法:选取我院2017年2月—2019年2月收治的慢性充血性心力衰竭患者93例,按治疗方案不同分为两组,对照组46例采取左旋卡尼汀治疗,试验组47例于对照... 目的:观察心脉隆注射液+棕榈酸酰基转移酶抑制剂对慢性充血性心力衰竭患者心功能的影响。方法:选取我院2017年2月—2019年2月收治的慢性充血性心力衰竭患者93例,按治疗方案不同分为两组,对照组46例采取左旋卡尼汀治疗,试验组47例于对照组基础上采取心脉隆注射液治疗,分析对比两组疗效及治疗前、疗程结束时左室射血分数(LVEF)、左室收缩末内径(LVESD)、左室舒张末内径(LVEDD)、每搏输出量(SV)、血浆脑钠肽(BNP)水平及不良反应。结果:试验组总有效率较对照组高(P<0.05);试验组疗程结束时LVEF、SV较对照组高,LVESD、LVEDD较对照组小,血浆BNP水平较对照组低(P<0.05);两组不良反应总发生率差异不显著(P>0.05)。结论:慢性充血性心力衰竭患者采取心脉隆注射液+棕榈酸酰基转移酶抑制剂治疗,临床效果确切,能显著提升心功能,且安全性较高。 展开更多
关键词 心脉隆注射液 棕榈酰基转移抑制剂 左旋卡尼汀 慢性充血性心力衰竭 心功能
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棕榈酸酰基转移酶抑制剂联合葡醛内酯片治疗巨细胞病毒感染所致肝损伤患儿的疗效分析
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作者 孙洁 陈清 于静 《国际医药卫生导报》 2020年第6期823-826,共4页
目的探究棕榈酸酰基转移酶抑制剂联合葡醛内酯片治疗巨细胞病毒(CMV)感染所致肝损伤患儿的疗效。方法选取本院2018年5月至2019年5月巨细胞病毒感染所致肝损伤患儿60例,根据治疗方案不同分为两组,各30例。对照组给予更昔洛韦、葡醛内酯... 目的探究棕榈酸酰基转移酶抑制剂联合葡醛内酯片治疗巨细胞病毒(CMV)感染所致肝损伤患儿的疗效。方法选取本院2018年5月至2019年5月巨细胞病毒感染所致肝损伤患儿60例,根据治疗方案不同分为两组,各30例。对照组给予更昔洛韦、葡醛内酯片联合治疗,观察组于对照组基础上加用棕榈酸酰基转移酶抑制剂。对比两组疗效、不良反应及治疗前后丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(T-BIL)、白蛋白(ALB)、白球比值(A/G)、血清白介素-10(IL-10)与干扰素-γ(IFN-γ)水平。结果观察组总有效率为96.67%,高于对照组73.33%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前,两组患儿ALT、AST比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);治疗后,观察组ALT、AST分别为(28.06±12.68)U/L、(27.16±14.37)U/L,均低于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);治疗前,两组患儿T-BIL、ALB、A/G比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);治疗后,观察组T-BIL为(8.76±3.29)μmol/L,低于对照组,ALB、A/G分别为(43.49±5.24)g/L、(0.92±0.21),均高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);治疗前,两组患儿IL-10、IFN-γ水平比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);治疗后,观察组血清IL-10水平为(12.28±3.35)pg/ml,低于对照组,血清IFN-γ水平为(331.16±26.83)pg/ml,高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论棕榈酸酰基转移酶抑制剂联合葡醛内酯片治疗CMV感染所致肝损伤患儿效果显著,其保肝降酶作用、Th1/Th2免疫调节作用优于单用葡醛内酯,且联合用药安全性高。 展开更多
关键词 棕榈酰基转移抑制剂 葡醛内酯片 巨细胞病毒 肝损伤
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运动与肉碱棕榈酰转移酶-Ⅰ研究进展 被引量:2
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作者 贺杰 漆正堂 丁树哲 《中国运动医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期794-797,共4页
关键词 脂酰转移 肉碱 棕榈 长链脂酰CoA 酰基转移 运动 线粒体基质 CPT
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影响酶催化制备类可可脂过程中酰基位移和酯交换因素研究 被引量:5
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作者 宋海东 魏安池 +1 位作者 赵凯艳 郑彦芳 《粮食与油脂》 北大核心 2014年第2期1-4,共4页
该文研究棕榈油中间熔点物(POMF)与硬脂酸(StA)进行酶酯交换制备类可可脂。利用胰脂酶定向水解和Lipozyme TL IM脂肪酶酯交换的特性,结合TLC和GC法分析Sn-2位酰基转移率和酯交换的程度。从而得出棕榈油中间物制备类可可脂的反应条... 该文研究棕榈油中间熔点物(POMF)与硬脂酸(StA)进行酶酯交换制备类可可脂。利用胰脂酶定向水解和Lipozyme TL IM脂肪酶酯交换的特性,结合TLC和GC法分析Sn-2位酰基转移率和酯交换的程度。从而得出棕榈油中间物制备类可可脂的反应条件:POMF为5 g,水活度为0.43,加酶量为10%,底物质量比为1∶1.8,振荡速度为150 r/min,反应温度60℃,反应时间10 h。此时,酯交换程度为75.70%,酰基转移率为12.30%,产品的滑动熔点为31-35℃,酸值为1.2 mgKOH/g。 展开更多
关键词 气相色谱 酯交换 酰基转移 棕榈油中间熔点物
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线粒体内膜肉毒碱棕榈酰基转移酶在脂肪积聚肝细胞诱发恶性转化过程中的动态表达 被引量:6
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作者 顾娟娟 姚敏 +6 位作者 蔡乱 方淼 王理 郑文杰 姚登兵 董志珍 姚登福 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期279-284,共6页
目的观察肝细胞恶性转化过程中线粒体内膜肉毒碱棕榈酰基转移酶II(CPT-Ⅱ)的动态改变。方法雄性SD大鼠分为对照组、脂肪肝组和诱癌组,分别以常规,高脂及含二乙基氨基芴(2-FAA)高脂饲料喂饲共14周。每2周处死对照鼠1只、脂肪肝和... 目的观察肝细胞恶性转化过程中线粒体内膜肉毒碱棕榈酰基转移酶II(CPT-Ⅱ)的动态改变。方法雄性SD大鼠分为对照组、脂肪肝组和诱癌组,分别以常规,高脂及含二乙基氨基芴(2-FAA)高脂饲料喂饲共14周。每2周处死对照鼠1只、脂肪肝和诱癌鼠各1组,留肝组织和血液。肝组织按HE检查结果分为对照组、脂肪肝组、变性组、癌前组和癌变组。肝脂质以油红O染色,肝CPT-Ⅱ表达以免疫组织化学法分析,以比浓度法比较组间肝CPT-Ⅱ浓度,并定量血清总胆固醇、甘油三酯(TG)、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶水平。组间比较用t检验。结果摄入脂肪后SD鼠肝细胞见大量脂肪积聚,正常对照组脂肪含量明显低于脂肪肝(t=-11.556,P〈0.001)、变性组(t=-4.847,P=0.04)、癌前病变(t=-13.652,P=0.005)和癌变组(t=-10.896,P=0.008)。肝细胞变性、癌前病变和癌变组血清TG,血清总胆固醇水平明显高于正常对照组(P〈0.05),TG和血清总胆固醇升高2-3倍。经2-FAA诱癌后肝细胞形态学表现为肝细胞发生变性、癌前病变和癌变的发展过程,伴有肝细胞损伤,肝细胞变性、癌前病变和癌变组天冬氨酸氨基转移酶及丙氨酸氨基转移酶活性显著高于正常对照组的4-8倍(P〈0.05)。定量肝CPT-Ⅱ比浓度并经免疫组织化学证实,在肝细胞癌变期间显著低于对照和脂肪肝组(P〈0.05)。结论CPT-Ⅱ酶低表达或功能丧失致肝细胞脂肪积聚加重,对肝细胞恶性转化过程起促进作用。 展开更多
关键词 脂肪肝 肉毒碱棕榈酰基转移酶ⅱ 动态表达
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肉毒碱棕榈酰基转移酶1A的研究进展 被引量:16
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作者 魏婷 张永煜 张庆华 《生命科学》 CSCD 2013年第6期614-620,共7页
在真核生物的脂肪酸代谢过程中,肉毒碱棕榈酰基转移酶(carnitine palmitoyltransferase 1A,CPT1A)是长链脂肪酸由胞浆转移到线粒体氧化供能的关键限速酶。CPT1A基因可受到体内多种转录因子、激素以及代谢物的调节,同时影响相关代谢类疾... 在真核生物的脂肪酸代谢过程中,肉毒碱棕榈酰基转移酶(carnitine palmitoyltransferase 1A,CPT1A)是长链脂肪酸由胞浆转移到线粒体氧化供能的关键限速酶。CPT1A基因可受到体内多种转录因子、激素以及代谢物的调节,同时影响相关代谢类疾病的发生发展,是疾病治疗和药物开发的新靶点和热点。全面综述了CPT1A基因在生理过程中的作用和调节,与疾病的相互关系以及相关药物的研究进展。 展开更多
关键词 肉毒碱棕榈酰基转移1A 脂肪酸β氧化 长链脂肪酸 代谢性疾病
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孕期高蛋白膳食对子代大鼠解偶联蛋白和肉毒碱棕榈酰基转移酶的影响 被引量:2
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作者 董艳梅 孙长颢 +1 位作者 崔莉莉 王艳艳 《中华预防医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期16-20,共5页
目的探讨孕期膳食对子代肥胖和肥胖相关基因解偶联蛋白(UCP)和肉毒碱棕榈酰基转移酶1(CPT1)表达的影响,寻找肥胖预防和治疗的靶标,寻求合理的孕期膳食。方法将Wistar孕鼠按随机数字表法分为两组,孕期全程分别食用标准膳食(SD)... 目的探讨孕期膳食对子代肥胖和肥胖相关基因解偶联蛋白(UCP)和肉毒碱棕榈酰基转移酶1(CPT1)表达的影响,寻找肥胖预防和治疗的靶标,寻求合理的孕期膳食。方法将Wistar孕鼠按随机数字表法分为两组,孕期全程分别食用标准膳食(SD)和高蛋白质膳食(HPD)。所产雄性子鼠分别为对照组(CON)和高蛋白质组(HP),均由CON组的母亲喂养,24d断乳,用SD喂养至成年后,将CON组大鼠按随机数字表法分为两组:一组继续食用SD(CON);另一组食用高脂膳食(HFD),为高脂对照组(HFCON)。同时HP组也食用HFD,HFCON和HP组高脂诱导肥胖至实验结束。分期处死大鼠,检测血清甘油三酯(TG)和褐色脂肪中UCP2、UCP3及CPT1mRNA的表达丰度。结果孕期HPD可降低子代断乳前后的体重和高脂诱导肥胖后的体重及肥胖率;断乳时和高脂诱导肥胖后HP组的血清TG分别低于CON和HFCON组;HP组UCP3和CPT1的表达持续高于CON和HFCON组,UCP2的表达在断乳后也持续高于CON和HFCON组;动态观察发现断乳时和高脂诱导肥胖后CPT1的表达均明显升高,高脂诱导肥胖后UCP2、UCP3的表达也明显升高;但在食用SD至成年时CPT1的表达较断乳时略有下降,UCP3的表达与断乳时基本一致。结论孕期适当增加蛋白质摄人可降低子代成年高脂诱导肥胖发生的风险;程序性升高子代UCP2、UCP3和CPT1基因的表达;UCP2、UCP3和CPT1可通过参与脂肪酸氧化调节肥胖的发生。 展开更多
关键词 肥胖 解偶联蛋白 肉毒碱棕榈酰基转移
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天津市农村40岁以上人群血脂水平与血清肉毒碱棕榈酰基转移酶的相关性研究 被引量:2
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作者 周朋辉 张静姝 +3 位作者 何宁 常改 李静 顾清 《卫生研究》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期228-232,共5页
目的了解天津市农村40岁以上人群血脂状况,并分析其与血清肉毒碱棕榈酰基转移酶的相关性。方法采用多阶段整群随机抽样,从天津市农村地区抽取719名40岁以上的人群,采集空腹静脉血测定血清总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固... 目的了解天津市农村40岁以上人群血脂状况,并分析其与血清肉毒碱棕榈酰基转移酶的相关性。方法采用多阶段整群随机抽样,从天津市农村地区抽取719名40岁以上的人群,采集空腹静脉血测定血清总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、肉毒碱棕榈酰基转移酶1A(CPT1A),对结果进行分析。结果血脂异常率为46.73%(336/719),男性为48.22%(163/338),女性为45.41%(173/381),差别无统计学意义。简单线性相关分析显示,CPT1A与TC、LDL-C的相关系数r分别为0.123和0.130(P<0.01);经多元线性回归分析后,只有LDL-C与CPT1A呈相关关系(P<0.01)。结论天津农村40岁以上人群血脂异常率偏高,血脂水平与血清肉毒碱棕榈酰基转移酶关系密切。 展开更多
关键词 血脂异常 肉毒碱棕榈酰基转移1A
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