肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨肉瘤样型间变性大细胞淋巴瘤(sALCL)临床病理特点、免疫表型及分子遗传学特征。方法对1例sALCL的临床、病理组织学、免疫表型及免疫球蛋白重链(IgH)和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排情况进行观察并复习相关文献。结果眼观:送检淋巴结1枚,1.5cm×1.0cm×1.0cm,切面呈鱼肉状。镜检:淋巴结基本结构几乎完全被破坏,异型的梭形和上皮样细胞弥漫增生。免疫表型:瘤细胞呈CD30、ALK1、EMA、CD45RO、CD45、TIA1、granzymeB、perforin、CD68(部分)、SMA(梭形成分)阳性。基因重排:TCRβ1克隆性重排。结论sALCL属罕见恶性肿瘤,其形态不典型,易误诊为其他恶性肿瘤,免疫表型和遗传学异常有助于其诊断和鉴别诊断。

肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤中肌样区域的组织发生和性质

目的 探讨肌样型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)中肌样区域的组织发生和性质。方法 对 95例DFSP中筛选出的15例肌样型DFSP进行光镜和免疫组织化学研究。结果 临床资料显示女性比男性稍多见 (1 5∶1)。 18～ 4 0岁为发病高峰年龄段 (73% )。肿瘤部位常见于躯干和肢体 (11/15 )。镜检 :在 15例肌样型DFSP中 (9例为纤维肉瘤型 ,最为常见 ;4例为经典型 ;2例为色素型 ,后者伴有肌样区域未见文献报道 )均观察到散在分布的肌样结节和肌样束 ,即肌样区域 ,且与瘤内血管壁平滑肌细胞增生有密切的关系 ,并发现血管壁改变具有不同程期的特点。早期 :瘤内小血管和少许较大血管壁平滑肌细胞显著增生 ,细胞无异型性 ,可见核分裂象 ;中期 :增生的平滑肌细胞形成特征性的嗜伊红性肌样结节和肌样束 ,可伴轻度玻璃样变 ,在大多数肌样结节和肌样束中常可见偏位、不规则、变小变窄的血管腔 ;后期 :肌样结节和肌样束可相互融合 ,血管腔萎陷或消失 ,伴有广泛玻璃样变甚至钙化。免疫表型 :肌样结节和肌样束呈SMA、MSA、Vim弥漫强阳性 ,但对Des、smoothmusclemyosin、caldesmon和CD34均呈阴性。需特别指出的是肌样结节和肌样束中偏位的血管腔衬覆的内皮细胞呈CD34阳性 ,证实了肌样区域与血管壁的密切关系。

误诊为鳞状细胞癌的近端型上皮样肉瘤1例报告

近端型上皮样肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤,很难诊断,易误诊.笔者遇到1例误诊为鳞状细胞癌的近端型上皮样肉瘤,现分析误诊原因,并报告如下.

近端型上皮样肉瘤的诊治分析

目的研究近端型上皮样肉瘤的临床特点、治疗方法及愈后分析，，方法回顾性分析2000年1月-2013年5月北京大学第一医院收治的7例近端型上皮样肉瘤病例，对其临床特点、病理学表现、诊治过程及预后进行分析。结果7例近端型上皮样肉瘤患者临床表现为发生于头颈及躯干部缓慢生长的皮下无痛性结节，均接受手术治疗，术后大部分（5／7）患者接受放射治疗，7例患者的1年、3年及5年生存率分别为100％、80％和60％。结论近端型上皮样肉瘤临床罕见，易局部复发、淋巴结转移及远处转移，患者预后不佳。明确诊断需病理学检查，手术切除仍是其主要治疗方式。

黏液样/圆细胞型脂肪肉瘤中FUS-CHOP mRNA和MDM_2、p53蛋白的表达

目的探讨FUS-CHOP mRNA及MDM2、p53蛋白在黏液样/圆细胞型脂肪肉瘤(MRCLs)组织中的表达。方法收集经甲醛固定、石蜡包埋的MRCLs组织标本25例。以非MRCLs的脂肪肉瘤及其他软组织肉瘤共18例作对照组。用嵌套式RT-PCR的方法检测FUS-CHOP融合基因mRNA并做DNA测序证实,以β-actin基因作为内对照。用免疫组化SP法检测25例MRCLs中MDM2、p53蛋白表达情况。结果MRCLs组和阴性对照组β-actin阳性率分别为72%(18/25)和66.7%(12/18)。25例MRCLs中15例检出Ⅱ型FUS-CHOP融合基因表达,去除β-actin阴性病例后阳性率为83.3%(14/18)。对照组18例标本均未检出FUS-CHOP融合基因。MRCLs中MDM2、p53蛋白阳性表达率分别为56%(14/25)和44%(11/25),以圆细胞为主的病例组阳性表达率最高,差异有统计学意义。FUS-CHOP融合基因与MDM2及p53蛋白表达无相关性;而MDM2与p53蛋白表达呈正相关,有统计学意义。结论(1)FUS-CHOP融合基因是MRCLs的特异性分子遗传标志物,可用于该肿瘤的诊断与鉴别诊断。(2)MRCLs中MDM2、p53蛋白表达与其预后相关。(3)MRCLs中FUS-CHOP融合基因与MDM2、p53蛋白的表达无相关性。

外阴上皮样肉瘤(近端型)1例

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一种具有上皮样形态的恶性间叶肿瘤,在软组织肉瘤中比例不足1.0%,具有高度侵袭性和局部复发率。它分为近端型(proximal-type epithelioid sarcoma,PES)和远端型(distal-type epithelioid sarcoma,DES)两种。PES在女性外阴部少见,目前国内外报道约60例,临床上很容易被误诊为良性病变,如前庭大腺囊肿、感染性肉芽肿、脂肪瘤、皮样囊肿、病毒性疣、纤维瘤等。我们在临床诊治中也遇到1例PES,现报告如下。

上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤临床病理观察

目的探讨上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法对1例上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤的临床表现、影像学特征、组织学形态、免疫组化进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤由骨纤维结构不良样区域及骨母细胞瘤样骨肉瘤区域组成,瘤细胞异型性小,核分裂少见,瘤组织中见肿瘤性成骨。免疫组化示肿瘤细胞MDM2和CDK 4(+)。结论颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样骨肉瘤为低度恶性肿瘤。应与颌骨纤维结构不良、骨母细胞瘤及骨化性纤维瘤相鉴别,MDM2和CDK4二者联合用在其鉴别诊断中具有重要价值。

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。

粘液样胚胎型模纹肌肉瘤一例报告

粘液样胚胎型横纹肌肉瘤较罕见，现将我院经手术和病理证实一例报告如下。

巨大粘液样型脂肪肉瘤1例报告

患者男性，57岁。因左大腿内侧巨大肿物入院，接受手术治疗。

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果3例患者年龄68~75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%~70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。

鞍区原发性近端型上皮样肉瘤颅内多发转移1例

近端型上皮样肉瘤是一种罕见的高度恶性肉瘤。原发于颅底的近端型上皮样肉瘤更加罕见,且恶性程度高、易转移、预后差。青岛市第八人民医院神经外科于2019年10月收治1例原发于鞍区的近端型上皮样肉瘤患者,术后1年因小脑转移再次手术治疗,第2次手术后5个月患者头颅MRI显示延髓背侧及小脑多发占位,未给予特殊治疗,患者死亡。