老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床分析

目的分析老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特征。方法回顾性分析2007年2月至2022年2月首都医科大学附属北京朝阳医院确诊的EGPA患者的临床资料,根据年龄分为老年组(年龄≥60岁)和非老年组(年龄<60岁),比较两组患者临床特征的差异并随访预后。结果共纳入101例EGPA患者,其中老年组42例(41.6%),非老年组59例(58.4%)。老年组与非老年组比较,合并高血压病(40.5%vs 16.9%,P=0.008)、血嗜酸性粒细胞>10%(90.5%vs 72.9%,P=0.029)及估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低[eGFR<80 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](61.9%vs 16.9%,P<0.001)的患者比例更高,老年组红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)[20(10,56.25)mm/h vs 12(5,32.25)mm/h,P=0.028]及肺功能指标残气量/肺总量(residual volume/total lung capacity,RV/TLC)[(48.84±11.43)%vs(41.92±9.06)%,P=0.009]更高。老年组与非老年组相比,心脏受累(73.8%vs 32.2%,P<0.001)、中枢神经系统受累(23.8%vs 5.1%,P=0.006)、周围神经系统病变(83.3%vs 64.4%,P=0.036)、肾脏受累(69.0%vs 47.5%,P=0.031)及五因子评分(five-factor score,FFS)≥2分(61.9%vs 15.3%,P<0.001)的发生率均更高。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,老年组病死率高于非老年组(13.9%vs 1.92%,P=0.032)。结论老年EGPA患者合并高血压病、血嗜酸性粒细胞>10%、eGFR降低、脏器受累及FFS≥2分的患者比例更高,ESR、RV/TLC及病死率更高。临床医生应加强对老年EGPA患者疾病特征的认识,以提高诊断和治疗水平。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎心脏受累的临床特征分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析2005年5月至2021年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,比较心脏受累组和非心脏受累组患者的差异,并随访两组的预后。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁,其中20例(19.2%)患者ANCA阳性。心脏受累组50例(48.1%),非心脏受累组54例(51.9%)。心脏受累组中16例(32.0%)患者有心脏受累相关症状,25例(50%)心电图异常,34例(68%)心脏超声检查异常。6例行心脏增强核磁检查,5例发现心脏受累,其中2例为隐匿性心脏受累。心脏受累组中老年患者、基础疾病合并高血压病患者明显高于非心脏受累组(P<0.05)。两组之间嗜酸粒细胞计数及ANCA阳性率无明显差异(P>0.05)。平均随访中位时间41(19,59)月,6例患者死亡,均有心脏受累患者,其中3例死于心功能衰竭,另外3例分别死于脑梗死合并肺部感染、侵袭性肺曲霉菌病及肺恶性肿瘤。结论EGPA患者中心脏受累比例高,临床表现缺乏特异性。心脏MRI有利于发现隐性的心脏受累。心脏受累与嗜酸性粒细胞计数及ANCA无明显相关性。心脏受累是疾病死亡的危险因素。

肉芽肿性多血管炎合并结核分枝杆菌潜伏感染一例

肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一类罕见多系统自身免疫性疾病(Multisystem autoimmune disease,AID),无确切病因,首诊症状中较具典型性为头部与颈部首发病变,也有一些病人的就诊原因为呼吸道病变。本例患者以“咳嗽、咳痰加重伴痰血3 d”入院,有“萎缩性干燥性鼻炎”病史1年,伴有嗅觉减退及听力减退。

肉芽肿性多血管炎临床表现及诊断新进展

肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎疾病,可累及口腔、眼、鼻、肺及肾脏等全身多个器官,发病率较低但死亡率较高,起病隐匿,早期症状容易与其他疾病混淆,其主要以肉芽肿和局灶性坏死的形成、血管的炎症为特征,临床多采用糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗。随着现代技术的发展以及对其临床表现认知的加深,肉芽肿性多血管炎的分类诊断标准被重新制定。该文主要从口腔角度对肉芽肿性多血管炎的临床表现、分类诊断标准及鉴别诊断进行更新,以期为临床工作提供一定的参考。

探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类中的价值

目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。

肉芽肿性多血管炎累及会厌及杓区1例

1临床资料患者,女,21岁,因咽痛1周,加重伴呼吸困难1 d于2021-11-26入院。患者感冒后出现咽痛,逐渐加重伴活动后呼吸困难,就诊于承德医学院附属医院耳鼻咽喉科急诊。喉镜示:会厌及杓充血肿胀(图1A),以“急性会厌炎”收入院。查体:会厌及杓区充血、肿胀,声门区窥视不清。尿常规:隐血(1+),葡萄糖(2+),蛋白(+-),白细胞65.30μl,白细胞高视野11.80 HPF,尿沉渣白细胞23,尿沉渣红细胞4,胸部CT未见明确异常,肝肾功未见明确异常。入院后给予激素及足量抗生素静点治疗1周后肿胀未见明显好转,遂考虑全身系统疾病.

62例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析

目的:总结分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatous vasculitis,EGPA)患者的临床特征,为该疾病的早期诊断及治疗提供依据参考。方法:回顾性分析2008年5月至2022年4月中山大学孙逸仙纪念医院收治的62例EGPA患者的临床资料。结果:62例患者中男性61.1%,女性38.9%。29%患者以气促为首发症状,14.5%患者以咳嗽咳痰为首发症状,病程中较常见的临床表现为鼻窦炎77.4%、肢体麻木41.9%、关节痛30.6%;其他系统中神经系统受累50%,消化系统受累38.7%,心血管系统受累35.4%。胸部CT最常见表现为斑片影62.9%、结节影48.4%,病理活检方面:50%患者行组织活检,43.2%患者病理结果支持EGPA诊断。治疗上95.1%患者使用激素治疗,74.2%患者应用激素联合免疫抑制剂治疗。结论:EGPA临床表现多样且不具有特异性,病程早期累及呼吸系统常以哮喘样症状就诊于急诊科,急诊科医生应重视患者多系统的症状体征,必要时结合ANCA,肌电图、病理等手段,实现对EGPA的早诊早治。

以鼻窦炎为首发症状合并类风湿关节炎的肉芽肿性血管炎1例报道并文献复习

肉芽肿性血管炎(GPA)是一种病因未明的系统性血管炎,临床治疗以鼻窦炎为首发表现的多系统损伤性疾病时应考虑GPA的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗,做到早发现、早诊断、早治疗。该文报道以鼻窦炎为首发症状合并类风湿关节炎的GPA病案1则,并复习相关文献,总结其临床特征,旨在提高临床诊断及治疗水平,减少误诊误治。

误诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的鸟分枝杆菌复合群肺病一例

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的所有分枝杆菌,迄今已鉴定190余种^([1])。由于其表面富含脂质外膜,自然界中无处不在。鸟-胞内分枝杆菌复合群(Mycobacterium avium-intracellular complex,MAC)是NTM肺病中最常见的菌种之一^([2]),常罹患于有基础肺疾病或免疫抑制的人群。

酷似吉兰-巴雷综合征的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例并文献复习

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。

非结核分枝杆菌肺病合并肉芽肿性血管炎1例

非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)在临床上较为少见,分枝杆菌肺部感染(non-tuberculous mycobacterial–pulmonary disease,NTM-PD)是与血管炎有多种临床和实验室特征相似,且血管炎可继发于感染性疾病,甚至重叠出现。但两者治疗方向矛盾,使得两者合病的治疗出现困境。本文报道非结核分枝杆菌合并肉芽肿性血管炎病例一例,结合相关文献讨论非结核分枝杆菌肺病和血管炎的特征以及诊治的难点。

1例血液透析合并嗜酸性肉芽肿性血管炎病人的护理

介绍1例维持性血液透析病人合并嗜酸性肉芽肿性血管炎的护理,为今后此类血液透析病人的护理提供借鉴。

支气管肺泡灌洗液涂片辅助诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,临床上罕见,常被误诊。目前国内外对EGPA的发病机制、病理改变、基因组学等认识不足,大多数研究是关于临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查[1-3]。EGPA患者突出的实验室检查特征是外周血嗜酸性粒细胞比值和计数显著升高,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸性粒细胞浸润。

肝脏肉芽肿性炎影像学表现分析

目的:分析肝脏肉芽肿性炎各种影像学检查特征。方法:回顾性分析1例肝脏肉芽肿性炎患者的临床资料,观察其超声、CT及MRI的影像学检查表现。结果:肝脏肉芽肿性炎的CT及MRI表现有其特点,与肝脏良性肿瘤的影像学表现有相似之处。结论:肝脏肉芽肿性炎MRI表现具有一定特征性,进行影像学检查有助于肝脏肉芽肿性炎的术前诊断。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎肾受累的临床分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者肾受累的临床特点。方法分析2005年5月至2021年12月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,分析EGPA患者肾受累的临床特点,通过慢性肾病组和对照组之间的差异分析,发现EGPA合并肾受累的危险因素。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁。最常见的临床症状是哮喘,共99例(95.2%)。82例(78.8%)患者伴有嗜酸性粒细胞增多超过10%。20例(19.2%)患者抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。肾受累患者共59例(56.7%),其中镜下血尿30例(28.8%),蛋白尿11例(10.6%),肾小球滤过率(estimated Glomerular Filtration Rate,eGFR)下降[eGFR<80 mL/(min·1.73 m 2)]38例(36.5%),慢性肾病[eGFR<60 mL/(min·1.73 m 2)]11例(10.6%)。ANCA阳性组患者中的肾损伤发生率明显高于ANCA阴性组。伴有慢性肾病的EGPA患者中血红蛋白浓度有显著下降(U=212.50,P=0.002),心脏受累发生率显著增加(χ^(2)=5.610,P=0.018)。多因素分析提示,高龄及ANCA阳性是EGPA肾受累的独立危险因素。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,其中3例伴有肾受累。结论EGPA患者中肾受累主要表现为镜下血尿、蛋白尿和轻度肌酐清除率下降。慢性肾病患者同时伴有贫血和心脏受累的发生率增高。高龄及ANCA阳性是肾损害的独立危险因素。

中枢神经系统肉芽肿性炎的临床病理诊断思路与实践

中枢神经系统(central nervous system,CNS)肉芽肿性炎疾病在病理诊断中较为困难,其原因可能是:(1)CNS肉芽肿性炎疾病在临床病理工作中并不常见;(2)CNS肉芽肿性炎的组织病理学表现相似,但涉及病因不同的多种临床疾病,且治疗方案各不相同;(3)病理诊断时应尽可能提示病因,需要病理、临床、检验和影像的多学科协作,同时还要深入了解患者的既往病史。本文将回顾肉芽肿性炎的认识过程,复习肉芽肿性炎的形成机制与组成成分,归纳总结CNS感染性与非感染性肉芽肿性炎疾病的临床病理特点,以期为相关疾病的临床病理诊断工作提供参考。

黄色肉芽肿性前列腺炎1例报告

肉芽肿性前列腺炎(granulomatous prostatitis,GP)是临床罕见的前列腺良性病变,按照病因分为非特异性、特异性、医源性、系统性4类。黄色肉芽肿性前列腺炎(xanthogranulomatous prostatitis,XGP)属于非特异性肉芽肿性前列腺炎的一种类型,临床极为罕见。我院泌尿外科收治XGP患者1例,现报道如下。1病例资料患者男性,55岁,因“进行性排尿困难5年、前列腺特异性抗原(prostate specific antigen,PSA)升高1月”于2020年12月9日入院。前列腺彩超示:前列腺增大,5.0 cm×4.4 cm×3.7 cm。PSA 50.2ng/mL,游离前列腺特异抗原(free PSA,fPSA)与总前列腺特异抗原(total PSA,tPSA)比值为(fPSA/tPSA)0.07。前列腺核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)平扫+强化+波谱分析:前列腺体积增大,轮廓不规则,最大横截面约52mm×36mm,上下径约37mm。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎37例临床分析

目的:总结嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的首发症状、各脏器受累情况、实验室检查结果等数据,以分析其临床特征。方法:回顾性分析2016年1月—2020年1月中日友好医院收治的37例确诊EGPA患者的临床资料。结果:37例患者中,男13例,女24例。发病年龄27~80岁,平均47.64岁。25例(67.6%)患者以哮喘为首发症状。病程中最常见临床表现是哮喘(33例,89.2%)、鼻窦炎(33例,89.2%)、过敏性鼻炎(20例,54.1%)。其中皮肤受累9例(24.3%),外周神经受累7例(18.9%),中枢神经受累2例(5.4%),心脏受累6例(16.2%),消化系统受累3例(8.1%),血管受累5例(13.5%)。肺部CT最常见表现为磨玻璃影及斑片影(33例,89.2%)和支气管壁增厚/支气管扩张(17例,45.9%)。病理表现:36例(97.3%)患者行组织活检,16例(43.2%)病理支持EGPA诊断。治疗上35例(94.6%)患者口服激素治疗,3例(8.1%)联合免疫抑制剂治疗。随访35例患者,中位随访时间为10个月,其中1例死亡、2例在激素减量过程中复发。结论:EGPA临床表现复杂多样,以呼吸系统受累最多见,常以哮喘为首要症状,可累及全身多个器官系统。

表现为紫癜及大疱的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种自身免疫性疾病,特征表现为成人期发病的哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多及小血管炎。本文报道一例,患者有哮喘及慢性鼻窦炎病史,外周血嗜酸粒细胞明显增多,皮肤组织病理示:真皮全层嗜酸粒细胞浸润,坏死性小血管炎及血管外肉芽肿,基底膜带及真皮浅中层血管壁C3颗粒状沉积。给予泼尼松25 mg/d及外用卤米松治疗,皮疹逐渐消退。

心脏传导阻滞:肉芽肿性多血管炎抑或IgG4相关性疾病?

本文报道1例耳、眼、鼻及心脏多器官受累,血清炎症指标及IgG4升高且抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的老年女性患者。因肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)均可导致多器官受累,二者临床表现相似且在治疗方面存在一致性,故患者疑诊为GPA合并IgG4-RD(重叠综合征),给予大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后,临床症状得到缓解。该病例同时伴有高度房室传导阻滞(atrioventricular block,AVB)的心脏受累表现,其在GPA和IgG4-RD中均较罕见,后证实为原发疾病受累,治疗2个月后患者心律恢复正常。本文就重叠综合征的特点、该患者的诊疗过程及AVB可能的病理机制展开讨论,以期为临床诊疗提供借鉴。