肉芽肿性肌炎

报告两例国内未曾报道过的肉芽肿性肌炎患者，临床表现为肌肉无力和肌肉疼痛。辅助检查：血清肌酶轻度增高；肌电图为肌原性损害；肌活检提示为肉芽肿性肌炎。结合文献复习，就肉芽肿性肌炎与全身结节病的关系、诊断名称问题、皮质类固醇激素的使用问题进行讨论。

重症肌无力合并肉芽肿性肌炎一例并文献复习

肉芽肿性肌炎(GrM)是一组发生在横纹肌的非特异性上皮样肉芽肿性炎性反应综合征,临床上多表现为肌痛、肌无力、皮下结节和吞咽困难,可有肌酶不同水平的升高、炎性肌病的神经电生理表现。病理检查是确诊的主要手段,典型的肌肉病理可发现多核巨细胞和肌纤维炎性改变。肉芽肿性肌炎最常与结节病和结缔组织疾病伴发[1],少有同时合并重症肌无力的病例报道。我们在临床中发现了1例罕见的重症肌无力合并肉芽肿性肌炎的患者,从诊断和治疗过程中吸取了一定的经验教训,现对该病例和文献报道的7例类似病例进行分析,初步概括其特点,为临床同道提供借鉴。

炎性肌病的诊断与鉴别诊断

炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病，其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等；而从狭义上来讲，炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎。除了包涵体肌炎外，其他炎性肌病均为可治愈性或可控制性疾病，因此对其早期诊断和及时治疗显得尤为重要。然而，炎性肌病并非l临床常见的神经系统疾病，尤其在不典型的情况下漏诊或误诊时有发生。因此，笔者结合自己的l临床体会．就炎性肌病的诊断与鉴别诊断总结概述。

炎症性肌病

炎症性肌病为一大组亚急性或慢性起病的获得性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。按病因分类可以将其分成两大类：一类是有明确感染因子的炎症性肌病，包括病毒性肌炎：细菌性肌炎、寄生虫性肌炎；另一类是找不到明确的感染因子的炎症性肌病，即多发性肌炎／皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎、局灶性肌炎等，又称为特发性炎症性肌病。后者对类固醇激素治疗反应良好，是一种自身免疫性炎症性肌病。

肉芽肿性皮肤松弛症继发间变性大细胞淋巴瘤一例

患者男，37岁。2006年4月因四肢及臀部出现肿胀及皮下结节就诊，结节部位肢体增粗、肿胀，质硬，边界不清。行左下肢肌肉活检病理检查，多家医院会诊后考虑为肉芽肿性肌炎。给予泼尼松等药物治疗，症状有所好转，表现为结节部位变软，肢体肿胀有所减轻，但结节无缩小。