经颅磁刺激神经调控治疗在肌张力低下型脑性瘫痪患儿康复中的应用研究

目的探讨经颅磁刺激神经调控治疗在肌张力低下型脑性瘫痪患儿康复中的作用。方法选取2014年6月—2015年3月徐州市儿童医院收治的肌张力低下型脑性瘫痪患儿57例为研究对象,采用随机数字表法分为治疗组27例和对照组30例。治疗组采用传统康复治疗+经颅磁刺激神经调控治疗,对照组采用传统康复治疗。比较两组患儿康复治疗前后Gesell发育诊断量表发育商和关节活动度。结果康复治疗前,治疗组患儿股角大于对照组(P<0.05);两组患儿动作能发育商、应物能发育商、言语能发育商、应人能发育商、腘窝角、足背屈角比较,差异无统计学意义(P>0.05)。康复治疗1个月后,治疗组患儿动作能发育商大于对照组,腘窝角和股角小于对照组(P<0.05);两组患儿应物能发育商、言语能发育商、应人能发育商、足背屈角比较,差异无统计学意义(P>0.05)。康复治疗2个月后,治疗组患儿动作能发育商大于对照组,言语能发育商、腘窝角和股角小于对照组(P<0.05);两组患儿应物能发育商、应人能发育商、足背屈角比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组患儿康复治疗3个月后言语能发育商、应人能发育商较康复治疗2个月后升高(P<0.05)。结论经颅磁刺激神经调控治疗在肌张力低下型脑性瘫痪患儿的康复治疗中起到一定的作用,这种康复作用在经颅磁刺激神经调控治疗2个月时最明显。

以肌张力低下为主要表现的23例新生儿临床特征及遗传分析

目的探讨以肌张力低下为主要表现新生儿的临床特征、panel基因检测联合多重连接依赖性探针扩增(multiplex ligation-dependent probe amplification,MLPA)技术检测结果及其诊断价值。方法回顾性分析江西省儿童医院新生儿科2017年3月至2021年3月收治的以肌张力低下为主要临床表现的新生儿的临床特征及基因检测结果。结果共纳入23例患儿,均有肌张力低下、喂养困难表现,有明显异常外观17例(73.9%),有先天性心脏病(房间隔缺损、动脉导管未闭)11例(47.8%)。23例患儿中,21例行panel基因检测,10例行甲基化特异性MLPA(methylation specific-MLPA,MS-MLPA)检测,4例行MLPA(SMN1/SMN2)检测,诊断Prader-Willi综合征14例,脊髓性肌萎缩症4例,先天性肌病3例,Schaaf-Yang综合征2例。最终死亡11例(47.8%),生长发育迟缓9例(39.1%),生长发育正常2例(8.7%),存活但情况不明1例(4.3%)。结论病因不明、以肌张力低下为主要表现的新生儿常合并异常外观、先天性心脏病,新生儿panel基因检测联合MLPA检测有助于精确诊断。

针刺联合肌电反馈疗法治疗重症手足口病并中枢神经系统受损致肌张力异常的临床研究

背景中枢神经系统受损致肌张力异常是小儿重症手足口病(HFMD)常见并发症,其治疗及康复已成为临床关注重点。目的观察针刺联合肌电反馈疗法治疗重症HFMD并中枢神经系统受损致肌张力异常的临床疗效,旨在为临床提供参考。方法收集郑州大学附属儿童医院于2015年3月—2018年3月收治的70例重症HFMD并中枢神经系统损害致肌张力异常患儿的临床资料。根据不同康复治疗方式将患儿分为观察组与对照组,各35例。对照组进行常规康复训练;观察组在对照组基础上,采用针刺结合肌电反馈治疗。连续观察8周,比较两组患儿治疗前后神经电生理指标[股神经、胫神经、腓神经感觉神经传导速度(SCV)、运动神经传导速度(MCV)],肌张力分级,残疾儿童综合功能评定(CFA-DC)量表中的运动、自理动作评分,临床疗效。结果治疗后观察组患儿股神经、胫神经、腓神经SCV、MCV快于对照组(P<0.05);两组患儿治疗后股神经、胫神经、腓神经SCV、MCV快于同组治疗前(P<0.05)。治疗后观察组患儿肌张力分级优于对照组(P<0.05);两组患儿治疗后肌张力分级优于同组治疗前(P<0.05)。治疗后观察组患儿运动、自理动作评分高于对照组(P<0.05);两组患儿治疗后运动、自理动作评分高于同组治疗前(P<0.05)。观察组患儿总有效率为94.3%(33/35),高于对照组的77.1%(27/35),差异有统计学意义(P<0.05)。结论针刺联合肌电反馈疗法用于重症HFMD并中枢神经系统受损致肌张力异常患儿,能改善患儿神经电生理指标、肌张力及运动功能,疗效显著。

MTM1基因突变致中央核肌病1例并文献复习

目的总结1例儿童中央核肌病临床及基因突变特征并进行文献复习。方法回顾性分析2021年1至4月反复在成都市第一人民医院儿科门诊就诊及住院的1例诊断为中央核肌病患儿的临床资料。并抽取先证者外周血提取DNA进行高通量测序,发现了MTM1基因的1个错义突变。随后抽取患者父母的外周血对发现的突变进行验证,并进行突变致病性分析。结果患儿,男性,生后因“窒息复苏后33min”收入我科,查体上嘴唇呈倒“V”字形,下颌偏小,可见三凹征及漏斗胸,手指脚趾细长,肌张力低下,原始反射未引出。患儿因呼吸困难上机时间长,出院后家庭氧疗,因吞咽困难需管饲喂养,反复于我科门诊就诊及住院治疗,终因窒息抢救无效死亡。全外显子测序发现患儿MTM1基因存在错义突变c.142G>C(exon4)p.E48Q,结合患儿临床特点,确诊为X连锁隐性遗传中央核肌病(XLMTM)。家系验证变异遗传自母亲,母亲为健康表型。文献复习发现目前国内报道的MTM1突变致XLMTM病例较少,国外报道该类肌病表型非常严重,常在新生儿期发病并在婴儿期死亡。结论通过临床资料及基因分析确诊了1例自新生儿期发病的中央核肌病,基因分析证实了MTM1基因c.142G>C(p.E48Q)为该患儿的致病突变,该突变在国内外鲜有报道,拓展了MTM1基因的突变谱。结合文献复习旨在提高临床医师对该病的认识,早期明确诊断并为家属提供遗传咨询及产前诊断,避免同样疾病的再次发生。

阿莫西林致难治性低血钾1例报道

典型病例 患者，女，48岁，因患肺炎服用阿莫西林（常规量），5天后出现四肢无力，并逐渐加重，蹲下站起不能，两上肢抬举无力，上述症状双侧对称。为进一步诊治住院。既往史：健康，无药物过敏史。查体：血压110／80mmHg，神清语明，颅神经正常，四肢肌力4级，四肢肌张力低，双侧偏身痛温觉及关节位置觉正常，双肱二头肌反射（＋），双膝腱反射（＋），双侧Babin—ski征（-）。

肝硬变患者肌力下降的多因素分析

肝硬变患者常出现肌肉萎缩,这种肌肉萎缩可导致运动功能不良和劳动力丧失,目前对此症的功能性研究鲜见报道.本研究的目的是通过标准的量化技术,评价肝硬变患者肌肉功能与营养状态,肝脏功能和末梢神经功能的关系.

地氟醚对小儿罗库溴铵肌松作用的影响

目的研究地氟醚对小儿罗库溴铵量效关系、肌松时效及输注速率的影响。方法将80例小儿随机分为2组,异丙酚组(P组),予静脉输入异丙酚6～8mg/kg-1/min-1;地氟醚组(D组),持续吸入6%地氟醚。用TOF-Guard加速度肌松监测仪(Organon)监测神经肌肉功能。分3期进行观察。第1部分每组20例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后,用2次给药技术建立量效关系曲线,计算ED50、ED90和ED95;第二部分每组10例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,记录起效时间、作用时间和恢复时间;第3部分每组10例,诱导后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,待T1恢复至5%时吸入地氟醚(D组)或输注异丙酚(P组),同时静脉输注罗库溴铵维持T1于5%左右,每15min记录1次罗库溴铵输注速率,共4次。结果P组ED50、ED90、ED95分别为188.7μg/kg、316.3μg/kg、366.2μg/kg,D组ED50、ED90、ED95分别为157.4μg/kg、263.9μg/kg、305.5μg/kg,D组均小于P组,P<0.05;P组与D组的起效时间分别为83s±5s、70s±6s,临床肌松时间分别为25min±4min、31min±3min,恢复指数分别为10.0min±1.8min、12.8min±2.4min,两组比较,差异有显著统计学意义(P<0.01);用异丙酚/地氟醚麻醉维持30min、45min、60min,D组罗库溴铵输注速率均小于P组(P<0.01,P<0.05)。结论地氟醚能显著增强罗库溴铵的肌松作用,加快其起效时间,作用时间延长,减小输注速率。

电针治疗脑瘫术后下肢肌力下降的疗效观察

根据中医针灸原理，运用电针疗法结合功能康复训练，治疗选择性脊神经后根切断术后双下肢肌力下降的脑瘫患者，在临床上取得满意的疗效，并与单一的功能康复训练治疗作对照比较，两组达化率有显著性差异（Ｐ＜０．０１）从临床实践表明：电针疗法对脑瘫术后“伤筋”引起的下肢肌力下降有显著疗效。

七氟醚对顺式阿曲库铵肌松效应的影响

目的观察七氟醚对顺式阿曲库铵肌松效应的影响。方法耳鼻喉科行全麻择期手术60例,随机分为A、B、C三组,每组20例。麻醉诱导进行气管插管呼吸机控制呼吸后,A组患者全凭静脉靶控(TCI)异丙酚麻醉,麻醉平稳后单次静脉推注顺式阿曲库铵0.02mg/kg;B、C组均以七氟醚吸入维持麻醉,监测呼气末麻醉气体浓度稳定在1MAC时,分别在15min及45min时单次静脉推注顺式阿曲库铵0.02mg/kg。记录各组顺式阿曲库铵的起效时间,完全肌松时间,T2、T3、T4出现的时间,TOFr恢复至25%、50%、75%的时间。结果 B、C组起效时间较A组缩短(P<0.05);B、C组完全肌松时间较A组延长(P<0.05),并且C组较B组延长(P<0.05);B、C组T2、T3、T4出现的时间均长于A组(P<0.05),并且C组较B组延长(P<0.05);B、C组的TOFr恢复至25%、50%、75%的时间较A组延长(P<0.05),并且C组较B组延长(P<0.05)。结论七氟醚能强化阿曲库铵肌松效应,并且强化效应对时间有依赖性。

微点阵激光治疗老年女性压力性尿失禁的效果观察

目的探讨微点阵激光治疗老年女性压力性尿失禁的近期和远期疗效。方法将210例老年女性轻中度压力性尿失禁患者采用随机数字表法及随机数余数分组法分为研究组107例,对照组103例,分别用微点阵CO_(2)激光治疗和盆底综合康复方法治疗并随访2年,在治疗前后、随访期间观察尿失禁改善率、尿失禁症状评分、生活质量评分及抑郁焦虑评分的变化。结果研究组治疗后漏尿程度改善占比82.24%(88/107);对照组治疗后的漏尿程度改善占比60.19%(62/103);研究组治疗后改善率较对照组明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗后及随访6、12、18个月的症状评分均显著低于同时期的对照组,差异有统计学意义(P<0.05),研究组治疗后及随访6、1218个月的生活质量评分均显著高于同时期的对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗后、随访6个月的抑郁量表评分和焦虑自评量表评分均显著低于同时期的对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论微点阵激光治疗对于老年女性轻中度压力性尿失禁患者具有良好的近期和中远期疗效,能在短期内显著改善老年女性的生活质量和心理健康。

中立位防旋鞋用于截瘫患者的护理

截瘫是脊骨损伤后，受伤平面以下的感觉、运动、反射消失，括约肌功能完全丧失，称完全性截瘫，部分丧失时称不完全性截瘫。由于截瘫患者病程长、致残率高，后期患者留有不同程度的足下垂可高达12．5％，常规的预防方法是在患者双足底垫一软枕或为患者穿丁字鞋，而截瘫患者的肌力和肌张力可达0级，垫软垫和穿丁字鞋均不能有效保持患者的中立位，我科针对截瘫患者肌力、肌张力低，不能有效维持良肢位，采用在以往“丁”字鞋的基础上进行改良，获得了满意的效果，现将具体资料及护理经验报道如下。