心脏肌钙蛋白I与抗心肌抗体对川崎病早期的临床意义

目的 探讨血清肌钙蛋白I与抗心肌抗体在川崎病早期的诊断价值。方法 应用酶联免疫吸附试验法对 2 7例川崎病 (KD)患儿及其 2 0例正常对照者血清进行心脏肌钙蛋白I(cTnI)及抗心肌抗体 (AHA)的测定 ,并同时检测CK MB。结果 2 7例川崎病 (KD)患儿中 14例cTnI阳性 ,17例AHA阳性 ,2例CK MB阳性 ,对照组cTnI、AHA、CK MB全部阴性且AHA阳性组cTnI、CK MB值明显高于AHA阴性组。结论 川崎病早期cTnI、AHA敏感性高于CK MB ,且AHA阳性患者组心血管受累的可能性大 ,从而提示AHA、cTnI对早期诊断KD患儿心脏受累 ,及早给予保护措施 。

Graves'病突眼患者血清抗眼肌抗体的观察

目的探讨抗眼肌抗体对Ｇｒａｖｅｓ＇病突眼的诊断价值。方法用牛眼肌细胞膜蛋白为抗原，建立酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测４８例健康对照和７４例Ｇｒａｖｅｓ＇病突眼患者血清中抗眼肌抗体。结果Ｇｒａｖｅｓ＇病突眼患者血清中抗眼肌抗体的阳性率为６８．９％（５１／７４），对照组抗眼肌抗体阳性率为２．１％（１／４８），两组之间有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。本法批内误差变异系数（ＣＶ）为５．８％～９．６％，批间误差ＣＶ为７．３％～１０．８％。结论抗眼肌抗体的检测有助于Ｇｒａｖｅｓ＇病突眼的诊断。

针药结合对Graves'眼病患者血清眼外肌抗体依赖细胞介导的细胞毒作用

为探讨针药结合治疗Graves 眼病 (GO)的免疫学机理 ,5 4例GO患者随机分为治疗Ⅰ组、治疗Ⅱ组和对照组各 18例 ,测定治疗前后患者血清对人眼外肌抗体依赖细胞介导的细胞毒(ADCC)作用及血清抗眼肌膜抗体 (EMAb)的水平。结果 :治疗后患者血清对眼外肌的ADCC作用较治疗前明显降低 ,且治疗Ⅱ组低于对照组 (P <0 0 5 ) ;血清EMAb水平在针刺治疗后明显降低 (P<0 0 5 ,P <0 0 0 1) ;针刺Ⅱ组水平低于Ⅰ组和对照组 (P <0 0 1,P <0 0 0 1)。提示针药结合治疗Graves 眼病的眼肌损伤可能与降低EMAb ,减轻对眼外肌的ADCC有关。

免疫印迹检测抗眼肌抗体

用含ＴｒｉｔｏｎＸ－１００及脱氧胆酸钠的ＴＤＯＣ缓冲液自牛眼肌提取了眼肌细胞膜抗原，建立了抗眼肌多肽抗体（ＥＭＡｂ）的免疫印迹检测法。结果表明６６．７％突眼性Ｇｒａｖｅｓ病患者（８／１２）和４２％Ｇｒａｖｅｓ病患者（３７／８８）血清均与６４ｋＤ、５５ｋＤ和４２ｋＤ的多肽反应；３９％ＳＬＥ患者（１５／３８）血清主要与４２ｋＤ及３５ｋＤ多肽反应。

间接免疫荧光法检测抗眼肌抗体及应用

用间接免疫荧光法检测人血清中眼肌结合抗体（EM－Ab），结果表明，15例Graves’甲亢伴突眼症（GO），70例甲亢无突眼患者血清中的EM－Ab阳性率分别为66．6％和27．4％．本法特异性好，与ELISA法结果比较总符合率为97．2％．

肌炎抗体谱与皮肌炎的研究进展

皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,主要累及皮肤和肌肉,表现为典型皮损、近端肌无力和多器官受累,亦可伴发恶性肿瘤。由于皮肌炎较罕见,早期临床表现不明显,极易延误治疗。早期明确诊断并采用激素及免疫抑制剂等药物治疗可延缓疾病进展。皮肌炎患者自身抗体与患者的临床表现、并发症、治疗反应和预后均具有一定相关性,某些自身抗体的表达与疾病的发生、病情活动程度及严重程度有关。肌炎抗体谱是皮肌炎患者预后、临床管理及后期随访的重要指标,全面了解肌炎抗体谱与皮肌炎的相关性,可以为疾病的治疗提供有利支持。

血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病(ILD)、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线(ROC)计算曲线下面积(AUC),分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组(P<0.05)。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组(P<0.05)。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组(P<0.05)。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异(P>0.05)。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795(95%CI:0.711~0.963),联合检测的灵敏度(90.34%)及特异度(88.14%)均高于单独检测(P<0.05)。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值。

感染与抗MDA5抗体阳性皮肌炎关系的研究进展

抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)所致快速进展的间质性肺病(RP-ILD),具有发病率低、死亡率高等特征,及早有效诊治可改善其预后。MDA5+DM本身潜在肺结构改变、淋巴细胞减少及药物治疗等因素会导致患者机会性感染风险明显增加,是诊断过程中最常见干扰因素及死亡的关键因素。深入探讨感染与MDA5+DM的关系不仅有利于阐述MDA5+DM发病机制及预后,还可为治疗提供有效策略。

特发性炎性肌病误诊11例分析及文献复习

目的:探讨特发性炎性肌病(IIM)的临床表现及误诊、误治原因,提高对该病早期正确诊治的水平。方法:回顾性分析2015年6月—2020年12月广州中医药大学顺德医院误诊为其他疾病的11例IIM患者的临床资料,根据临床特点、影像学资料、实验室检查结果和临床诊治情况,分析其误诊、误治原因。结果:11例患者首发症状(7例患者初诊时出现2种或2种以上症状)分布:皮疹6例、近端肌无力6例、发热4例、咳嗽4例、肢体疼痛症状3例、吞咽困难1例、关节疼痛1例、精神症状1例,肌酶升高7例,肺部受累8例(其中快速进展性间质性肺炎3例),肌炎特异性抗体阳性8例,最后确诊抗合成酶抗体综合征4例,皮肌炎7例(其中2例为无肌病性皮肌炎)。所有患者均使用了大剂量糖皮质激素和(或)联合免疫抑制剂治疗,其中9例缓解,2例无肌病性皮肌炎患者死亡。结论:IIM起病方式多样,重症患者常合并间质性肺炎,临床医生要重视多系统损害的临床表现,尤其合并间质性肺炎的患者,需尽早开展肌炎抗体谱及肌肉活检检查,避免误诊、误治。

192例幼年皮肌炎临床特点及随访研究

目的研究幼年皮肌炎患儿的治疗、随访及预后情况,探究影响疾病复发的因素。方法回顾性分析2014年6月至2019年6月于首都医科大学附属北京儿童医院风湿科诊治且随访至少6个月的幼年皮肌炎患儿的临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并通过Cox回归分析影响疾病复发的因素。结果192例幼年皮肌炎患儿中,男女比例为1∶1.46,中位起病月龄为65.5(43.5,98.8)个月。部分难治性患儿联合应用托法替布、沙利度胺、托珠单抗治疗后疾病好转。Kaplan-Meier生存曲线显示,患儿达到完全临床应答的中位时间为12个月。多因素Cox回归分析结果显示,起病至治疗时间长[RR(95%CI):1.042(1.001~1.084),P=0.044]是疾病复发的危险因素,起病时向阳疹阳性[RR(95%CI):0.208(0.049~0.894),P=0.035]是避免疾病复发的保护因素。结论多数幼年皮肌炎患儿经治疗可以达到完全临床应答,部分患儿存在疾病复发。沙利度胺、托法替布、托珠单抗的应用或可改善难治性幼年皮肌炎患儿的预后。起病至治疗时间长是疾病复发的危险因素。

特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究

背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15 g/L、LDH>359.5 U/L均是IIM发生ILD的危险因素(P<0.05)。结论不同临床亚型患者的临床表现有明显差异,抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、WBC减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。

免疫介导坏死性肌病诊治进展

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高。此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现。自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识。IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据。IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等。诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果。目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂。对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案。针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点。本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴。

血浆置换治疗抗MDA5阳性皮肌炎伴肺间质纤维化临床疗效及安全性分析

目的探讨血浆置换联合泼尼松(PDN)联合环磷酰胺(CTX)治疗抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)伴肺间质纤维化(ILD)患者疗效及安全性。方法回顾性分析2014年6月—2023年6月普洱市人民医院诊断的MDA5阳性DM伴ILD患者40例,其中治疗组20例,采用血浆置换联合PDN 1 mg/kg每日1次口服,4周后减量,每周减总量10%,CTX 1 g每月1次静脉滴注,共6次治疗;另20例设为对照组,采用PDN 1 mg/kg每日1次口服,4周后减量,每周减总量10%,CTX 1 g每月1次静脉滴注,共6次治疗,分别于治疗后3月、6月检测一氧化碳弥散量(DLCO)、第1秒用力呼气量(FEV1),血清铁蛋白(SF)、C-反应蛋白(CRP)、涎液化糖链抗原(KL-6)、MDA5转阴率行疗效评估。结果在治疗3个月和6个月时,两组患者的DLCO、FEV1、SF、CRP、KL-6、MDA5转阴率等指标的完全缓解率不一致。其中,3个月时,治疗组上述指标的完全缓解率依次为95%、85%、90%、90%、90%、85%,对照组依次为15%、20%、20%、15%、0%、0%。两组患者在治疗3个月的DLCO、FEV1、SF、CRP、KL-6水平和MDA5转阴数均有所不同。其中治疗组的DLCO、KL-6、CRP水平均较对照组降低(P<0.01),治疗组FEV1水平较对照组升高(P<0.01),治疗组SF水平较对照组降低(P<0.05),两组治疗6个月时,治疗组上述指标缓解率依次为95%、85%、90%、90%、90%、85%,对照组依次为20%、25%、20%、20%、20%、5%。两组患者在DLCO、FEV1、SF、CRP、KL-6水平以及MDA5转阴数和死亡例数方面比较差异均有统计学意义,其中治疗组的DLCO、KL-6和CRP水平均较对照组降低(P<0.01),治疗组FEV1水平较对照组升高(P<0.01),SF水平治疗组较对照组降低(P<0.05)。结论在MDA5抗体阳性DM伴ILD患者治疗中,给予血浆置换联合PDN、CTX治疗,可以提高疗效,降低病死率。

眼肌结合抗体的ELISA检测及应用

自猪和牛眼肌提取眼肌抗原，建立了检测人血清中眼肌结合抗体（ＥＭ－Ａｂ）的 ＥＬＩＳＡ法。检测４０ 例甲亢患者阳性率为３０．０％，２３例ＳＬＥ 患者阳性率为２６．９％，与正常对照组 比较有显著差别（Ｐ＜ ０． ０１）． ＥＭ－Ａｂ与甲状腺疾病的一些自身抗体无显著相关性，提示此是与 眼病自身免疫反应有关的一种自身抗体。

肌炎抗体在特发性炎性肌肉病中的诊断价值

目的探讨肌炎抗体在炎性肌肉病诊断和鉴别诊断中的作用。方法应用免疫印迹法对2010-01-2012-04于作者医院门诊就诊的101例患者进行血清肌炎抗体谱的检测,同时行肌肉活检,进行常规组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色。结果 101例患者中经肌肉活检确诊炎性肌肉病50例和非炎性肌肉病51例。在炎性肌肉病患者中肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies,MSAs)阳性者13例(26.0%),肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies,MAAs)阳性者22例(44.0%)。在非炎性肌肉病患者中MSAs阳性者1例(2.0%),MAAs阳性者8例(15.7%)。MSAs的敏感性和特异性分别为26.0%和98.0%,MAAs的敏感性和特异性分别为56.0%和84.3%。所有肌炎抗体阳性的患者中抗SRP抗体的阳性者所占的比例为31.4%,抗Jo-1、Mi-2、Ro-52、Pm/scl-75、Ku抗体阳性者所占的比例分别为5.7%、2.9%、68.6%、20.0%、2.9%。结论在炎性肌肉病患者中,MSAs特异性高而敏感性较低,MAAs敏感性高特异性相对较低,二者结合有助于不同类型炎性肌肉病的诊断及与其他肌肉病如代谢性肌肉病和肌营养不良的鉴别诊断,对临床疑诊炎性肌肉病的患者应该进行肌炎抗体的筛查,特别是应对坏死性肌病患者进行抗SRP抗体的检测。

肌炎抗体在多发性肌炎/皮肌炎的表达研究

细胞免疫和体液免疫在多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）的发病机制中具有重要作用。大部分PM／DM患者体内存在自身抗体，

血清抗肌内膜抗体IgA和IgG水平检测在谷胶病诊断中的意义

目的探讨我国是否存在谷胶病的“冰山”现象,研究人群血清中抗肌内膜抗体(AEA)IgA和IgG水平,为本病的功能基因学研究提供基础。方法对谷胶病高发人群136例和正常50例患者采用ELISA法,比较两组血清AEA IgA和IgG平均水平和阳性率。结果高发人群组AEA IgA和IgG水平(17.69±2.97,15.23±2.36)显著高于正常人群(11.65±2.75,12.25±1.86)(P<0.01)。高发组2例AEA IgA和IgG均呈强阳性。结论我国存在谷胶病的“冰山”现象,亦即存在为数不少未被明确诊断的谷胶病患者。值得临床重视和对易患人群进一步研究。

眼肌结合抗体的检测及应用

自猪和牛眼肌提取眼肌抗原，建立了检测人血清中循环眼肌结合抗体（ＥＭＢ－ａｂ）的ＥＬＩＳＡ法。此法简便，重复性好，特异性强，敏感性较用一种抗原（猪或牛）要高。检测４０例甲亢患者阳性率为３０．０％，２３例ＳＬＥ患者阳性率为２６．９％，与正常对照组比较差异显著（Ｐ＜０．０１）。

间接免疫荧光检测抗肌内膜抗体确诊疱疹样皮炎

采用间接免疫荧光法检测1例两次皮损周围皮肤直接免疫荧光检查阴性、临床疑似疱疹样皮炎的24岁女性患者的血清,结果显示患者血清抗肌内膜自身抗体1:20阳性,结合临床诊断为疱疹样皮炎;随后第三次对皮损周围皮肤行直接免疫荧光检查发现典型的真皮乳头部位IgA颗粒状沉积。